હિમોફિલિયા: કારણો

પેથોજેનેસિસ (રોગનો વિકાસ)

હિમોફીલિયા એ ગંઠન પરિબળ VIII (FVIII, હિમોફીલિયા એ) ની ઘટાડો અથવા સંપૂર્ણ ગેરહાજરીને કારણે થાય છે. હિમોફીલિયા બી, બીજી તરફ, ગંઠન પરિબળ IX (FIX, હિમોફિલિયા બી) ની ઘટાડો અથવા સંપૂર્ણ ગેરહાજરીને કારણે થાય છે.

ગંઠાઈ જવાના પરિબળો એ ગંઠાઇ જવાના કાસ્કેડનો એક ભાગ છે. જો આ કાસ્કેડનો કોઈપણ ભાગ અવ્યવસ્થિત છે, રક્તસ્ત્રાવ વૃત્તિ થાય છે

હિમોફીલિયા એક્સ-લિંક્ડ રિસેસીવ રીતે વારસામાં પ્રાપ્ત થયેલ છે. એક્સ-લિંક્ડ એટલે કે જનીન રોગ માટે X રંગસૂત્ર પર સ્થિત છે. રિસીસીવ એટલે કે જનીન વારસામાં તેના ભાગીદાર માટે આરામદાયક છે. પરિણામે, હિમોફિલિયા લગભગ પુરૂષોમાં જ થાય છે, કારણ કે તેમની પાસે બીજો એક્સ રંગસૂત્ર (XY) નથી. ખૂબ જ ભાગ્યે જ એવું બને છે કે સ્ત્રી પાસે બે એક્સ હોય છે રંગસૂત્રો ની સાથે જનીન રોગ માટે (= સજાતીય કેરિઅર), પછી તે હિમોફિલિયાથી પણ પીડાય છે.

લગભગ 15% રોગો છૂટાછવાયા અથવા સ્વયંભૂ પરિવર્તન દ્વારા વિકાસ પામે છે.

ઇટીઓલોજી (કારણો)

બાયોગ્રાફિક કારણો

• માતાપિતા, દાદા દાદી તરફથી આનુવંશિક બોજો.