ક્ર્યુટઝફેલ્ડ-જાકોબ રોગ: કારણો

પેથોજેનેસિસ (રોગ વિકાસ)

પિયોન પૂર્વધારણા અનુસાર, પ્રિઓન ખોટી વાળી પ્રોટીનના સંક્રામક સ્વરૂપમાંથી ઉત્પન્ન થવાનું માનવામાં આવે છે. તે મુખ્યત્વે કોષો વ્યક્ત કરવામાં આવે છે નર્વસ સિસ્ટમ. ની વિરોધી હેલિક્સ રચનામાં પરિવર્તન દ્વારા પ્રિન્સનો પ્રસાર થાય છે પ્રોટીન. રચનામાં પરિવર્તન એમીલોઇડ તકતીઓની રચના અને સ્પોંગી રિમોડેલિંગનું પરિણામ છે મગજ પેશી

જીવલેણ (જીવલેણ) ના નવા પ્રકાર ક્રેઉત્ઝફેલ્ડ-જાકોબ રોગ માનવામાં આવે છે કે હવે બીએસઈના દૂષિત માંસના સેવનથી માનવામાં આવે છે.

ઇટીઓલોજી (કારણો)

આનુવંશિક રીતે નક્કી કરેલી પ્રિય રોગો

બાયોગ્રાફિક કારણો

• માતાપિતા તરફથી આનુવંશિક બોજો, સીજેડીના આનુવંશિક સ્વરૂપમાં દાદા-દાદી - તે લગભગ 100% પ્રવેશ સાથે વારસામાં પ્રાપ્ત થયેલ તમામ ઓટોસોમલ પ્રભાવશાળી છે

છૂટાછવાયા prion રોગો

• ટ્રિગર જાણીતું નથી

ક્રેઉત્ઝફેલ્ડ-જાકોબ રોગ (એનવીસીજેડી) ના નવા પ્રકાર

બાયોગ્રાફિક કારણો

• આનુવંશિક પરિબળો:
  • જનીન પymલિમોર્ફિઝમના આધારે આનુવંશિક જોખમ ઘટાડો:
    • જીન / એસ.એન.પી. (એક ન્યુક્લિયોટાઇડ પોલિમોર્ફિઝમ):
      • જીન: પીઆરએનપી
      • જનીન PRNP માં એસ.એન.પી .: rs1799990
        • એલે નક્ષત્ર: એએ (એનવીસીજેડી મેળવવું શક્ય છે) [મેથિઓનાઇન હોમોઝાઇગસ] (વસ્તીના 40% કેસો).
        • એલેલે નક્ષત્ર: એજી (એનવીસીજેડી મેળવવું શક્ય છે પરંતુ ખૂબ જ અસંભવિત છે) [મેથિઓનાઇન/ વેલીન હેટરોઝાયગસ].
        • એલેલે નક્ષત્ર: જીજી (એનવીસીજેડી પ્રતિરોધક).

નોંધ: અત્યાર સુધીના બધા એનસીજેડી દર્દીઓ દસ્તાવેજીકરણ કરે છે (વિશ્વભરમાં લગભગ 230) સજાતીય હતા મેથિઓનાઇન. લાંબા ગાળાના લાંબા ગાળા પછી હવે પ્રથમ વખત, મેથિઓનાઇન / વેલાઇનથી ગ્રસ્ત વ્યક્તિ બહાર આવ્યો છે.

વર્તન કારણો

• ચેપગ્રસ્ત ખોરાકનું ઇન્જેશન - માંસ અને માંસમાંથી મેળવેલા ઉત્પાદનો.

સીજેડીનું ઇટ્રોજેનિક સ્વરૂપ

અન્ય કારણો

• ચેપગ્રસ્ત શરીર દાન અથવા ચેપગ્રસ્ત સર્જિકલ સાધન દ્વારા સંક્રમણ.
• લોહી અને રક્ત ઉત્પાદનો દ્વારા સંક્રમણ