ક્ર્યુત્ઝફેલ્ડ-જાકોબ રોગ (સીજેડી) માં (સમાનાર્થી: એચએસઈ (માનવ સ્પોન્જિફોર્મ એન્સેફાલોપથી; ક્રિએટઝફેલ્ડ-જાકોબ સિન્ડ્રોમ; ઉન્માદ ક્રિયુત્ઝફેલ્ડ-જાકોબ રોગમાં; ક્રિયુત્ઝફેલ્ડટ-જાકોબ સિન્ડ્રોમમાં ડિમેન્શિયા; હીડનહેન સિન્ડ્રોમ; કોર્ટિકોસ્ટ્રિઆટોસ્પિનલ અધોગતિ; ઓર્ગેનિક માનસિકતા ક્રિયુત્ઝફેલ્ડ-જાકોબ રોગને કારણે; ઉન્માદ સાથે સ્પેસ્ટિક સ્યુડોસ્ક્લેરોસિસ; સબએક્યુટ સ્પોન્જિઓફોર્મ એન્સેફાલોપથી; આઇસીડી-10-જીએમ એ 81. 0: ક્રેઉત્ઝફેલ્ડ-જાકોબ રોગ) એ સેન્ટ્રલનો રોગ છે નર્વસ સિસ્ટમ જે પ્રગતિશીલ તરફ દોરી જાય છે ઉન્માદ.
આ રોગ સ્પોન્ગીફોર્મ એન્સેફાલોપથીના જૂથનો છે જેમાં સ્પોન્જિફોર્મ છે મગજ ફેરફારો જ્ ,ાનાત્મક અને ગતિશીલ ક્ષમતાઓની ઝડપી, નોંધપાત્ર ક્ષતિ સાથે થાય છે. તે પ્રિય રોગોમાંની એક છે. પ્રિયન્સ એ કુદરતી, ખોટી ગડીથી બનેલા પેથોજેન્સ છે પ્રોટીન શરીર દ્વારા ઉત્પાદિત.
ક્રેઉત્ઝફેલ્ડેટ-જાકોબ રોગનું છૂટાછવાયા સ્વરૂપ, ક્રેઉત્ઝફેલ્ડેટ-જાકોબ રોગ (એસસીજેડી) નું છૂટાછવાયા સ્વરૂપ વ્યક્તિમાંથી બીજામાં ટ્રાન્સમિસિબલ નથી. એક વ્યક્તિથી બીજામાં ટ્રાન્સમિસિબલ નથી.
સીજેડીના ઇટ્રોજેનિક સ્વરૂપનું સંક્રમણ (ચેપનો માર્ગ) વ્યક્તિ દ્વારા વ્યક્તિમાં ચેપી પેશીઓ (સંપર્ક ચેપ) સાથે સીધા સંપર્ક દ્વારા થઈ શકે છે. દૂષિત ન્યુરોસર્જિકલ સાધનો દ્વારા અથવા મેનિન્જિયલ અને કોર્નેઅલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ દ્વારા આ શક્ય છે. આ રોગ વૃદ્ધિ દ્વારા પણ પસાર થઈ શકે છે હોર્મોન્સ માંથી કાractedવામાં કફોત્પાદક ગ્રંથિ મૃત વ્યક્તિઓની. તે પણ સંભવ છે કે રોગકારક રોગ દ્વારા લોકોમાં પ્રસારિત થઈ શકે છે રક્ત અને રક્ત ઉત્પાદનો. સીજેડી (વીસીજેડી) ના નવા પ્રકારનું પ્રસારણ એવા ચેપ દ્વારા થાય છે જે ચેપગ્રસ્ત ખોરાક (ગૌમાંસ અથવા પશુઓના અન્ય ઉત્પાદનો) ખાવાથી શરીરમાં પ્રવેશ કરે છે.
સેવનનો સમયગાળો (ચેપથી રોગની શરૂઆત સુધીનો સમય) સામાન્ય રીતે વર્ષોથી દાયકા સુધીનો હોય છે.
સીજેડીના કેટલાક સ્વરૂપો ઓળખી શકાય છે:
- છૂટાછવાયા સ્વરૂપ (એસસીજેડી) (લગભગ 85-90% કિસ્સાઓ) - એક દુર્લભ પરિવર્તનને કારણે.
- વારસાગત સ્વરૂપ (આશરે 10% કેસો) - આનુવંશિક, કૌટુંબિક ક્લસ્ટર સ્વરૂપો જેમ કે ઘાતક કૌટુંબિક અનિદ્રા, ગેર્સ્ટમેન-સ્ટ્રäઝ્લર-સ્કીંકર સિન્ડ્રોમ; આ બધા લગભગ 100% ઘૂંસપેંઠ સાથે ઓટોસોમલ પ્રભાવશાળી વારસાગત છે
- આઇટ્રોજેનિક ફોર્મ (લગભગ 5% કિસ્સાઓ) - કneર્નેઅલ ગ્રાફ્ટ જેવા કેડadaરિક ભાગોના ટ્રાન્સમિશનને કારણે થાય છે, ઇન્જેક્શન માનવ વૃદ્ધિ હોર્મોનનું, ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન માનવ meninges.
- નવો વેરિએન્ટ સીજેડી (એનવીસીજેડી) - બીએસઈ (બોવાઇન સ્પોન્જિફોર્મ એન્સેફાલોપથી) ના ટ્રાન્સમિશનને કારણે (ફૂડ ચેઇન દ્વારા અને રક્ત મનુષ્યમાં રૂપાંતર); આ રોગ 1995 થી થયો છે.
પીક ઘટના: છૂટાછવાયા ફોર્મ માટે શરૂઆતની સરેરાશ ઉંમર 55 અને 65 વર્ષની વચ્ચે હોય છે. વારસાગત સ્વરૂપ અગાઉ પ્રગટ થાય છે. સીજેડીના નવા વેરિઅન્ટ માટે, શરૂઆતની ઉંમર 40 વર્ષથી ઓછી છે.
ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 0.1 રહેવાસીઓમાં (જર્મનીમાં) લગભગ 0.15-100,000 કેસ છે; 0.15સ્ટ્રિયામાં 0.2-XNUMX.
અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: બે વર્ષમાં, રોગ ઝડપથી પ્રગતિશીલ (પ્રગતિશીલ) તરફ દોરી જાય છે ઉન્માદ. વારસાગત સ્વરૂપ વધુ ધીમેથી પ્રગતિ કરે છે. બધી સ્પોન્જિફોર્મ એન્સેફાલોપથી ઘાતક છે (મોટાભાગના કેસોમાં 6 મહિનાની અંદર). સીજેડીના સ્વરૂપ પર આધાર રાખીને, અસ્તિત્વ ત્રણથી 14 મહિના છે. એનવીસીજેડીનો સરેરાશ અસ્તિત્વનો સમય એક વર્ષ છે.
જર્મનીમાં છૂટાછવાયા સીજેડી, આઈટ્રોજેનિક સીજેડી અને નવા વેરિએન્ટ સીજેડી ચેપ સુરક્ષા કાયદા (આઈએફએસજી) હેઠળ સૂચિત છે. શંકાસ્પદ રોગ, માંદગી અને મૃત્યુનાં કેસોમાં નામ દ્વારા સૂચના હોવી આવશ્યક છે.
