એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેરુચિફોર્મિસ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસ એ એક રોગ છે ત્વચા તે જન્મથી દર્દીઓમાં હાજર છે. એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસના સંદર્ભમાં, કહેવાતા સામાન્યકૃત વેરુક્રોસિસ ખૂબ આત્યંતિક સ્વરૂપમાં વિકસે છે. એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસ અત્યંત દુર્લભ છે અને વિકાસના જોખમને વધારે છે ત્વચા કેન્સર. વધુમાં, આ ત્વચા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં ખાસ કરીને કેટલાક માનવ પેપિલોમાવાયરસ પ્રત્યે સંવેદનશીલ હોય છે.

એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસ શું છે?

એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસ લુત્ઝ-લેવાન્ડોસ્સ્કી એપિડરમોડ્સ્પ્લાસિયા વેર્યુસિફોર્મિસ તરીકે પર્યાય તરીકે પણ ઓળખાય છે. આ રોગ સામાન્ય રીતે soટોસોમલ રિસીઝિવ રીતે વારસામાં આવે છે. એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસ ખૂબ જ દુર્લભ છે અને કહેવાતા જીનોોડર્માટોઝથી સંબંધિત છે, એટલે કે ત્વચાના જન્મજાત રોગો. દર્દીઓ એચપી સાથેના ચેપ માટે અસામાન્ય રીતે સંવેદનશીલ હોય છે વાયરસ. સાથે આ ચેપના પરિણામે વાયરસ, ફોલ્લીઓ, ભીંગડા અને પેપ્યુલ્સ ત્વચા પર દેખાય છે. આ ત્વચાની અસામાન્યતાઓ મુખ્યત્વે દર્દીઓના હાથ અને પગને અસર કરે છે. અસંગતતાઓ વધવું અનિયંત્રિત અને, વ્યક્તિગત કેસના આધારે, લીડ શરીરના અનુરૂપ ભાગો પર સ્પષ્ટ દેખાવ કરવા માટે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસ પ્રથમ વખત એક અને વીસ વર્ષની વય વચ્ચે દેખાય છે. જો કે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આ રોગ મધ્યમજીવન પુખ્ત વયના લોકોમાં પ્રથમ દેખાય છે. સમાનાર્થી રોગ નામ એ બે ચિકિત્સકોનો ઉલ્લેખ કરે છે જેમણે આ રોગનું વૈજ્fાનિક રૂપે વર્ણન કર્યું હતું. આ લુત્ઝ અને લેવાન્ડોસ્કી છે.

કારણો

એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસ ત્વચાની એક આનુવંશિક વિકાર છે જે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં જન્મથી હાજર છે. EVER1 અને EVER2 નામના બે જનીનો પર આનુવંશિક ખામીઓ, 17 મા રંગસૂત્રના ક્ષેત્રમાં સ્થિત, લીડ એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસના વિકાસ માટે. આનુવંશિક ખામીને કારણે, દર્દીઓની ત્વચા એચપી સાથે ચેપ માટે ખૂબ જ સંવેદનશીલ હોય છે વાયરસ. આનુવંશિક ખામી સામાન્ય રીતે પરિવર્તનના પરિણામે ઉદ્ભવે છે. અસરગ્રસ્ત જનીનો પદાર્થના નિયંત્રણમાં સામેલ છે જસત કોષોના માળખામાં. વિવિધ અભ્યાસ દર્શાવે છે કે જસત વાયરલ કરવામાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે પ્રોટીન. પ્રકાર V અને VIII ના એચપી વાયરસથી અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ માટે ખાસ જોખમ છે. આ વાયરસ લગભગ 80 ટકા લોકોમાં હોય છે, પરંતુ તે સામાન્ય રીતે તંદુરસ્ત વ્યક્તિઓમાં કોઈ તુલનાત્મક લક્ષણો પેદા કરતા નથી. અન્ય પ્રકારના હ્યુમન પેપિલોમાવાયરસ એપીડરોમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસ માટે શક્ય ટ્રિગર પણ છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસ ત્વચા પર ખૂબ જ અલગ દેખાવ સાથે વ્યક્તિગત કેસોમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. સ્કેલિંગ ત્વચાના વિસ્તારો, મસાઓ, અને પેપ્યુલ્સ એ એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસના લાક્ષણિક છે. અસામાન્યતા મુખ્યત્વે હાથ, પગ, થડ અને ચહેરાના ક્ષેત્ર પર થાય છે. ક્યારેક ત્વચા જખમ ભૂરા રંગના પેચો પર લાલ રંગના દેખાય છે. વધુ ગંભીર કેસોમાં, ભીંગડાંવાળું કે જેવું માંથી વિકાસ પામે છે અને વાર્ટત્વચા જેવા વિસ્તારો. આત્યંતિક કેસોમાં, આ હાથ અને પગના કાર્યોને નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત કરે છે. લાલ અથવા ગુલાબી રંગના પેપ્યુલ્સ મોટેભાગે અંગોની આસપાસ વિકસે છે.

નિદાન

એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસનું નિદાન સામાન્ય રીતે કોઈ વિશેષ ત્વચારોગ વિજ્ .ાની દ્વારા કરવામાં આવે છે. રોગની વિરલતાનો અર્થ એ છે કે નિદાન પ્રમાણમાં લાંબો સમય લે છે. દર્દી ચિકિત્સકને વ્યક્તિગત ક્લિનિકલ ચિત્ર વર્ણવે છે અને રોગના પ્રથમ અભિવ્યક્તિના સમયને સમજાવે છે. સામાન્ય રીતે પારિવારિક ઇતિહાસ પણ લેવામાં આવે છે. આ રીતે, ચિકિત્સક દર્દીના પરિવારમાં સંભવિત તુલનાત્મક કેસો સંબંધિત મહત્વપૂર્ણ માહિતી મેળવે છે. આ ઝડપથી શક્ય રોગોનું સ્પેક્ટ્રમ ઘટાડે છે અને નિદાનને વેગ આપે છે. ક્લિનિકલ પરીક્ષાના ભાગ રૂપે, ચિકિત્સક પ્રથમ અસરગ્રસ્ત ત્વચાના ક્ષેત્ર પર દ્રષ્ટિ લે છે. લાક્ષણિક પેપ્યુલ્સ, ફોલ્લીઓ અને મસાઓ તેમજ સંભવત skin ત્વચા કાર્સિનોમાસ એપિડરમોડ્સ્પ્લેસિયા વેરુસિફોર્મિસ સૂચવે છે. ક્યારેક ત્વચા ફેરફારો આખા શરીરની સપાટી પર દેખાય છે. ઘણા દર્દીઓમાં, તેમ છતાં, તે અંગો જેવા કેટલાક વિસ્તારોમાં મર્યાદિત છે. ત્વચારોગ વિજ્ologistાની તે નક્કી કરે છે કે તે એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસની સૌમ્ય અથવા જીવલેણ અભિવ્યક્તિ છે કે નહીં. સૌમ્ય સ્વરૂપમાં, દર્દીઓ માત્ર સૌમ્ય હોય છે ત્વચા જખમ જેમ કે મસાઓ અથવા પેપ્યુલ્સ. તેનાથી વિપરીત, વિવિધ પ્રકારની ત્વચા કેન્સર એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસના જીવલેણ પ્રકારમાં હાજર છે.

ગૂંચવણો

એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસને લીધે, વિવિધ લક્ષણો અને ગૂંચવણો આવી શકે છે. આ સ્થિતિમાં, દર્દીને ત્વચાનું જોખમ વધારે છે કેન્સર અને, સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, તેમાંથી મૃત્યુ થઈ શકે છે. એક નિયમ મુજબ, જો કે, આ કેસ ભાગ્યે જ થાય છે, જો કે દર્દીને સીધો સૂર્યપ્રકાશ ટાળવો જોઈએ અને હંમેશાં તેની ત્વચાની સુરક્ષા કરવી જોઈએ. આ કરી શકે છે લીડ રોજિંદા જીવનમાં પ્રતિબંધો માટે. ત્વચા પણ કેટલાક વાયરસ પ્રત્યે ખાસ કરીને સંવેદનશીલ હોય છે અને તે ફોલ્લીઓ, મસાઓ અથવા પેપ્યુલ્સથી પ્રતિક્રિયા આપી શકે છે. આ ફક્ત પરિણમી શકે નહીં પીડા, પણ નકારાત્મક દ્રશ્ય ધ્યાન આકર્ષિત કરે છે, જેથી દર્દી હલકી ગુણવત્તાવાળા સંકુલથી પીડાય અને આત્મસન્માન ઓછું થાય. સામાજિક સંપર્કો ઘણીવાર ટાળવામાં આવે છે, જે માનસિક સમસ્યાઓમાં પણ પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની વધુ વખત તપાસ પણ કરવી જ જોઇએ ત્વચા કેન્સર. જો આવું થાય છે, તો તેને સર્જિકલ રીતે દૂર કરી શકાય છે અને આગળ કોઈ ફરિયાદો અથવા મુશ્કેલીઓ નથી. જો કે, iderપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વર્ક્યુરિફોર્મિસનું કારણભૂત ઉપચાર અને ઉપચાર શક્ય નથી, તેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ તેના પર નિર્ભર રહેશે ત્વચા કેન્સર આખા અથવા તેણીના જીવન દરમ્યાન સ્ક્રીનીંગ અને મજબૂત સૂર્ય સુરક્ષા. જો ગાંઠોનો વિકાસ થતો નથી અથવા સમયસર દૂર કરવામાં આવે તો આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવશે નહીં.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જો નવજાત બાળકની ત્વચા ચોક્કસ અસામાન્યતાઓ બતાવે છે, તો જીવનની શરૂઆતના દિવસોમાં ડ doctorક્ટર દ્વારા તેમની તપાસ કરવી જોઈએ. ચહેરા, હાથ, પગ અથવા ધડ પર સ્કેલિંગને અસામાન્ય માનવામાં આવે છે અને તેને તબીબી રીતે સ્પષ્ટ કરવું જોઈએ. જો ત્વચામાં સોજો આવે છે અને પ popપ્લર અથવા મસાઓની રચના થાય છે, તો ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે. જો લક્ષણો ફેલાય છે અથવા તીવ્રતામાં વધારો થાય છે, તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી સલાહ આપવામાં આવે છે. જો ત્વચાની વિકૃતિકરણ દેખાય છે, અથવા જો તાપમાન અને સ્પર્શની દ્રષ્ટિએ અસુવિધાઓ છે, તો ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ. જો અસહિષ્ણુતાની પ્રતિક્રિયાઓ ઉપયોગને કારણે થાય છે ક્રિમ, કોસ્મેટિક or મલમ, ડ doctorક્ટરની સલાહ પણ લેવી જોઈએ. આવર્તી ત્વચાની પ્રતિક્રિયાઓનો ભોગ ન બનવા માટે, તે શોધવું જોઈએ કે કયા સક્રિય પદાર્થો અતિસંવેદનશીલતા તરફ દોરી ગયા છે. જો લક્ષણોને કારણે હાથ અથવા પગની કાર્યક્ષમતા મર્યાદિત હોય, તો ડ doctorક્ટરની જરૂર છે. હાડપિંજર અને હાડપિંજર સિસ્ટમને નુકસાન થઈ શકે છે અને તેને સુધારવાની અને સારવાર કરવાની જરૂર છે. જો ત્વચાની અસામાન્યતાઓને કારણે ભાવનાત્મક સમસ્યાઓ થાય છે, તો ડ orક્ટર અથવા ચિકિત્સકની મદદ લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. ઉદાસીન મૂડ, ઉપાડ વર્તણૂક, આક્રમકતા અથવા ગૌણતાની લાગણીના કિસ્સામાં, ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી સલાહ આપવામાં આવે છે.

સારવાર અને ઉપચાર

વર્તમાન સમયે, અસરકારક પગલાં માટે ઉપચાર એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયાના વેરુસિફોર્મિસનું હજી સુધી પૂરતું વિકાસ થયું નથી. રોગ માટે લાંબા ગાળાના ઉપાય હાલમાં અવ્યવહારુ છે. કેટલીકવાર દર્દીઓની સારવાર કરવામાં આવે છે દવાઓ, અને ચિકિત્સક સામાન્ય રીતે સૂચવે છે ઇન્ટરફેરોન અથવા સક્રિય પદાર્થ એકિટ્રેટિન. જો ત્વચા પર ગાંઠ જેવા ફેરફારોનો વિકાસ થાય છે, તો તે સામાન્ય રીતે શસ્ત્રક્રિયાથી દૂર કરવામાં આવે છે. આ રીતે, ત્વચાના જીવલેણ કાર્સિનોમાસ અટકાવવામાં આવે છે. એ નોંધવું જોઇએ કે એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસવાળા વ્યક્તિઓનું જોખમ વધે છે સ્ક્વોમસ સેલ કાર્સિનોમા. તદનુસાર, સાથે જોડાણમાં ચિકિત્સક સાથે નિયમિત તપાસ કરો ત્વચા કેન્સર સ્ક્રીનીંગ જરૂરી છે. આ ત્વચાના જીવલેણ ફેરફારોના કિસ્સામાં સમયસર હસ્તક્ષેપની મંજૂરી આપે છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસનું પૂર્વસૂચન બિનતરફેણકારી તરીકે વર્ણવવામાં આવે છે. આ જનીન વર્તમાન કાયદાના આધારે રોગનો ઉપચાર થઈ શકતો નથી. નો ફેરફાર જિનેટિક્સ વર્તમાન કાનૂની માર્ગદર્શિકા હેઠળ મંજૂરી નથી. તેથી, લક્ષણવાળું ઉપચાર સ્થાન લે છે, જેની અસરકારકતાનું મૂલ્યાંકન વ્યક્તિગત ધોરણે થવું આવશ્યક છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, દવાઓ શોધી શકાય છે કે સજીવ દ્વારા સારી રીતે સ્વીકૃત છે. ત્વચાના દેખાવમાં સુધારણા થાય છે અને એકંદરે લક્ષણો ઓછા થાય છે. તેમ છતાં, ઇલાજની કોઈ સંભાવના નથી. જલદી દવાઓ બંધ કરવામાં આવે છે, લક્ષણોનું બગડતું અને રીગ્રેસન થવાની અપેક્ષા રાખવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે, માત્ર એકલા ડ્રગના હાલના સક્રિય ઘટકો પૂરતી રાહત આપતા નથી. ઘણા કિસ્સાઓમાં, ત્વચાની અસામાન્યતા અથવા દૃષ્ટિની અપ્રિય વિસ્તારને સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ દ્વારા દૂર કરવા આવશ્યક છે. સામાન્ય જોખમો અને આડઅસરો ધ્યાનમાં લેવી આવશ્યક છે. વધુમાં, ની પુનરાવૃત્તિ ત્વચા ફેરફારો એક્સ્ટેંશન હોવા છતાં કોઈપણ સમયે શક્ય છે. રોગના ગંભીર માર્ગના કિસ્સામાં, ત્વચાના જીવલેણ વિકાસ થાય છે. કાર્સિનોમસ વિકાસ થાય છે, જેનો શક્ય તેટલી ઝડપથી ઉપચાર કરવો આવશ્યક છે. જો સારવારની અંદર વિલંબ થાય છે અથવા ત્વચાના કેન્સરની જો નોંધ લેવામાં આવતી નથી, તો જીવલેણ કોર્સ વિકસી શકે છે. શારીરિક અસામાન્યતા ઉપરાંત માનસિક સમસ્યાઓ પણ થઈ શકે છે. આ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની એકંદર પૂર્વસૂચનને વધુ ખરાબ કરે છે.

નિવારણ

એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસ ત્વચાની વિકૃતિને રજૂ કરે છે જે આનુવંશિક ખામી પર આધારિત છે અને જન્મજાત છે. તબીબી સંશોધન હાલમાં એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસ જેવા વારસાગત રોગોને રોકવા માટે પૂરતા પ્રમાણમાં આગળ નથી. પ્રારંભિક નિદાન તેથી વધુ મહત્વનું છે.

અનુવર્તી

મોટાભાગના કેસોમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને એપિડરમોડ્સ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસવાળા કોઈ ખાસ સંભાળ વિકલ્પો ઉપલબ્ધ નથી. આ કારણોસર, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ મુખ્યત્વે ઝડપી અને બધા ઉપર, આ બીમારીનું પ્રારંભિક નિદાન વધુ મુશ્કેલીઓ અથવા લક્ષણોને રોકવા માટે આધારિત છે. એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસ દર્દીની આયુષ્ય ઘટાડશે અથવા તો મર્યાદિત કરશે કે કેમ તે આગાહી કરી શકાતી નથી. સામાન્ય રીતે, જોકે, રોગની પ્રારંભિક તપાસ હંમેશા તેના આગળના માર્ગ પર હકારાત્મક અસર કરે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ રોગના દર્દીઓ લક્ષણોને દૂર કરવા માટે દવા લેવાનું નિર્ભર છે. ડ doctorક્ટરની સૂચના હંમેશા પાલન કરવી જોઈએ. જો કોઈ શંકા અથવા અસ્પષ્ટતા હોય, તો હંમેશા પહેલા ડ doctorક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ. ગાંઠો દૂર કરવા માટે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ કરવો જરૂરી હોવું અસામાન્ય નથી. આવા હસ્તક્ષેપો પછી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ હંમેશા આરામ કરવો જોઈએ અને તેના શરીરની સંભાળ લેવી જોઈએ. પ્રયત્નો અથવા અન્ય તણાવપૂર્ણ પ્રવૃત્તિઓથી બચવું જોઈએ. ગાંઠોના સફળ નિવારણ પછી પણ શરીરની નિયમિત પરીક્ષા કરવી જોઈએ. એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસનો સંપૂર્ણ ઉપાય ઘણા કિસ્સાઓમાં શક્ય નથી.

તમે જાતે શું કરી શકો

એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેરિક્યુફોર્મિસ ત્વચાના કેન્સરનું જોખમ વધારે છે, તેથી દર્દીને સંપર્કમાં આવવાથી વિશેષ સુરક્ષા લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. યુવી કિરણોત્સર્ગ. રોજિંદા જીવનમાં, સૂર્યનો સીધો સંપર્ક ટાળવો જોઈએ. શરીરને કપડાંથી અથવા કેપ્સ અને ટોપી જેવા એસેસરીઝથી શક્ય તેટલું સંપૂર્ણપણે આવરી લેવામાં આવવું જોઈએ. ત્વચાના દૃશ્યમાન વિસ્તારોને એ લાગુ કરીને સંપૂર્ણ રૂપે સુરક્ષિત કરવું જોઈએ સનસ્ક્રીન. ઉચ્ચ ઉપયોગ માટે કાળજી લેવી જોઈએ સૂર્ય સુરક્ષા પરિબળ, જે 20 ના મૂલ્યથી ઓછું ન હોવું જોઈએ. સોલારિયમની મુલાકાત લેવાનું ટાળવું જોઈએ, કારણ કે કૃત્રિમ ઇરેડિયેશનના પ્રભાવને કારણે ત્વચાના કેન્સરનું જોખમ પણ વધે છે. એપિડરમોડિસ્પ્લેસિયા વેર્યુસિફોર્મિસના દર્દી એચપી વાયરસની ઉચ્ચ સંવેદનશીલતાથી પીડાય છે. આ કારણોસર, રોજિંદા જીવનમાં વાયરસ સામે વ્યાપક સંરક્ષણની ખૂબ ભલામણ કરવામાં આવે છે. અસુરક્ષિત જાતીય સંભોગને ટાળવો જોઈએ. નો ઉપયોગ કરવા ઉપરાંત કોન્ડોમ, ભાગીદારોના વારંવાર થતા ફેરફારોથી દૂર રહેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. વાયરસ ત્વચાના સંપર્ક દ્વારા ફેલાય છે, તેથી અજાણ્યાઓ સાથે આને ટાળવું અને ઉપયોગ કરવો પણ સલાહભર્યું છે જીવાણુનાશક નિયમિતપણે. જો શક્ય હોય તો, જાહેર શૌચાલયની મુલાકાત ટાળવી જોઈએ. રક્ષણાત્મક ગ્લોવ્સ જાહેર સવલતોમાં અથવા ચેપનું જોખમ વધતા વિસ્તારોમાં પહેરી શકાય છે. માં તરવું પૂલ, ઉઘાડપગું ચાલવું ટાળવું સલાહ આપવામાં આવે છે.