કોર્સ શું છે? | પ્રગતિશીલ સુપ્રન્યુક્લિયર ત્રાટકશક્તિ પેરેસીસ

કોર્સ શું છે?

સુપ્રન્યુક્લિયર ત્રાટકશક્તિ પેરેસીસના પ્રકારને આધારે, થોડો બદલાયેલ અભ્યાસક્રમ લાક્ષણિક છે. ક્લાસિકમાં પ્રગતિશીલ સુપ્રન્યુક્લિયર ત્રાટકશક્તિ પેરેસીસ (રિચાર્ડસન સિંડ્રોમ), ગાઇટની અસલામતી પ્રથમ અટકાયતી ચાલ, અસ્થિર મુદ્રામાં અને પરિણામી ધોધ સાથે થાય છે. Eyeભી આંખોની ગતિ માત્ર ધીમી ગતિએ થઈ શકે છે અને પ્રારંભિક તબક્કાની જેમ ધીરે ધીરે થોડી જ્ognાનાત્મક મર્યાદાઓ વિકસિત થાય છે ઉન્માદ.

આગામી ત્રણથી છ વર્ષ દરમિયાન, વાણી અને ગળી જવાની વિકૃતિઓના લક્ષણો ઉમેરવામાં આવે છે, કારણ કે આંખની icalભી હલનચલનનું સંપૂર્ણ લકવો છે. જ્ognાનાત્મક ખોટ પણ પ્રગતિ કરે છે. અન્ય સ્વરૂપોમાં, ખાસ કરીને ચળવળની વિકૃતિઓ વધુ તીવ્ર અને પ્રારંભિક તબક્કે થઈ શકે છે, જ્યારે જ્ognાનાત્મક લક્ષણો પછીથી રોગ દરમિયાન આવે છે (પીએસપી અકીનેસિયા ગેઇટ નાકાબંધી સાથે). તે જ રીતે, જ્ speakingાનાત્મક ક્ષમતાઓ - જેમ કે બોલવું - પ્રથમ ખોવાઈ શકે છે, જ્યારે ચળવળના વિકાર રોગના સમયગાળાના અંતમાં થાય છે (પીએસપી-પીએનએફએ, પ્રગતિશીલ, જીએસપી અફેસીયા).

સુપ્રન્યુક્લિયર ત્રાટકશક્તિ પેરિસિસ આયુષ્યને મર્યાદિત કરે છે?

દુર્ભાગ્યે, એક સુપ્રન્યુક્લિયર ત્રાટકશક્તિ પેરિસિસ આયુષ્યને તીવ્ર મર્યાદિત કરી શકે છે. એક નિયમ તરીકે, રોગના પ્રથમ દેખાવ પછી માત્ર છથી બાર વર્ષનું અસ્તિત્વ ધારણ કરી શકાય છે. જો કે, રોગ સામાન્ય રીતે જીવનના છઠ્ઠા અથવા સાતમા દાયકા સુધી દેખાતો નથી, ઘણા અસરગ્રસ્ત લોકો હજી પણ સામાન્ય વય સુધી પહોંચી શકે છે. સામાન્ય રીતે મૃત્યુનું કારણ છે શ્વાસ અને ગળી મુશ્કેલીઓ અને પરિણામી ચેપ જે રોગના અંતમાં થાય છે. આ પહેલાં, ધોધ દર્દીને વ્હીલચેરમાં મૂકી શકે છે, જે ચોક્કસ ચેપને આગળ વધારી શકે છે.

વારસો

ની ચોક્કસ પદ્ધતિ પ્રગતિશીલ સુપ્રન્યુક્લિયર ત્રાટકશક્તિ પેરેસીસ (પીએસપી) હજી અસ્પષ્ટ છે. પાર્કિન્સન રોગની જેમ, આ રોગના મહત્વપૂર્ણ ક્ષેત્રોમાં ચેતા કોશિકાઓના વિનાશ તરફ દોરી જાય છે મગજ (સબસ્ટન્ટિયા નિગ્રા). સબસ્ટન્ટિયા નિગ્રા એ એક ભાગ છે મગજ તે કહેવાતા મગજ સ્ટેમમાં સ્થિત છે અને મોટર કાર્યો માટેનું કેન્દ્રિય નિયંત્રણ કેન્દ્ર છે.

ખાસ કરીને આ ચેતા કોષો કેમ નાશ પામે છે તે હજુ સુધી જાણી શકાયું નથી. પાર્કિન્સન રોગમાં પણ આ કોષો પ્રભાવિત હોવાથી, પાર્કિન્સન રોગની દવાઓ પ્રગતિશીલ સુપ્રન્યુક્લિયર લકવો (પીએસપી) માં પણ મર્યાદિત સમય માટે શા માટે કામ કરે છે તે સમજવું શક્ય છે. પ્રગતિશીલ સુપ્રન્યુક્લિયર લકવો (પીએસપી) ના દર્દીઓમાં રંગસૂત્ર 17 પર જીન (ટૌ જનીન) નો પ્રકાર જોવા મળ્યો હતો.

જર્મનીમાં, માર્બર્ગનું એક અગ્રણી સંશોધન જૂથ પૃષ્ઠભૂમિ તરીકે આનુવંશિક ખામીઓની તપાસ કરી રહ્યું છે પ્રગતિશીલ સુપ્રન્યુક્લિયર ત્રાટકશક્તિ પેરેસીસ (પીએસપી) જાણીતા આનુવંશિક ખામી હોવા છતાં, તે વારસાગત મળતી નથી. પ્રગતિશીલ સુપ્રન્યુક્લિયર લકવો (પીએસપી) ના દર્દીઓ માટે રોગનું જોખમ તેથી સામાન્ય વસ્તી માટે તેનાથી અલગ નથી.