જન્મજાત અથવા પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિઓ ખૂબ જ દુર્લભ છે અને હજી પણ ઓછી જાણીતી છે. દુર્ભાગ્યવશ, આ જ કારણ છે કે નિદાન ઘણી મોડું થાય છે - અસરગ્રસ્ત લોકો માટે જીવલેણ પરિણામો સાથેના સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં. જન્મજાત દર્દીઓ રોગપ્રતિકારક શક્તિ નો અભાવ શરીરની પોતાની સંરક્ષણ પ્રણાલીનો મહત્વપૂર્ણ ઘટક નથી: તેઓ ખૂબ ઓછા ઉત્પાદન કરે છે એન્ટિબોડીઝ અથવા કંઈ જ નહીં. પરિણામે, તેઓ રિકરિંગ ચેપથી પીડાય છે જે સામાન્ય સ્તરથી નોંધપાત્ર રીતે વધી જાય છે. પરંતુ ખાસ કરીને બાળપણ, શરદી અને તેના જેવા દિવસોનો ક્રમ છે, તેથી જે હજી પણ સામાન્ય માનવામાં આવે છે અને જે પહેલાથી રોગવિજ્ .ાનવિષયક છે તેની વચ્ચેની સીમાને ઓળખવું સરળ નથી. લગભગ 100,000 લોકો - મોટાભાગે બાળકો - જર્મનીમાં અસરગ્રસ્ત હોવાનો અંદાજ છે, અને તેમાંના માત્ર એક ભાગનું નિદાન થાય છે. અને નિદાન આખરે કરવામાં આવે તો પણ, તે લાંબા અને પીડાદાયક સમયગાળા દ્વારા આગળ આવે છે.
રોગપ્રતિકારક ઉણપનો રોગનો એક પ્રકાર
રોગપ્રતિકારક શક્તિ નો અભાવ, અથવા પીઆઈડી (પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક ઉણપ) એ રોગપ્રતિકારક ઉણપના રોગોમાંનું એક છે જેમાં રોગપ્રતિકારક પ્રક્રિયાઓ અસરકારક રીતે કાર્ય કરી શકતી નથી. આ દુર્લભ જન્મજાત (પ્રાથમિક) રોગપ્રતિકારક શક્તિઓ ઉપરાંત, જે હંમેશા જીવનભર હોય, પ્રાપ્ત (ગૌણ) ખામી પણ અક્ષમ કરી શકે છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. તેમાં ક્રોનિક રોગો, એચ.આય.વી સંક્રમણનો સમાવેશ થાય છે (એડ્સ), ક્રોનિક કુપોષણ અથવા કુપોષણ, અથવા દવાઓ, દા.ત. ચોક્કસ સ્વયંપ્રતિરક્ષાના સંદર્ભમાં રોગપ્રતિકારક શક્તિ તરીકે અથવા કેન્સર રોગો. અખંડ રોગપ્રતિકારક તંત્ર વિવિધ પ્રકારના બિલ્ડિંગ બ્લ blocksક્સનો સમાવેશ કરે છે જે પેથોજેન્સ સામે બચાવવા માટે સેવા આપે છે. સરળીકૃત: એન્ટિબોડીઝ માં રચાય છે રક્ત કે ઓળખી અને નાશ વાયરસ, બેક્ટેરિયા અને અન્ય હાનિકારક આક્રમણકારો. જો એક રોગપ્રતિકારક શક્તિ નો અભાવ હાજર છે, એન્ટિબોડી એકાગ્રતા માં રક્ત સામાન્ય રીતે ખૂબ ઓછું હોય છે - શરીર હવે તેનાથી સંબંધિત રોગોનો સામનો કરી શકશે નહીં. એક નિયમ મુજબ, તેથી અસરગ્રસ્ત લોકો વારંવાર સંભવિત ચેપી (ખાસ કરીને) સાથે, જન્મથી જ સંઘર્ષ કરે છે શ્વસન માર્ગ), જે ગંભીર અને લાંબા સમય સુધી પણ હોય છે. આનાથી અસરગ્રસ્ત અંગોને ઉલટાવી શકાય તેવું નુકસાન થઈ શકે છે (દા.ત. બ્રોન્ચી, ફેફસાં). કયા ભાગ પર આધારીત છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર અસરગ્રસ્ત છે, ઘણી ક્લિનિકલ ચિત્રો અલગ પડે છે, જે વિવિધ લક્ષણો પણ બતાવી શકે છે. ઇમ્યુનોડેફિશિયન્સી પોતે હજી સાધ્ય નથી; લાંબા ગાળે, તેની સહાયથી સફળતા પ્રાપ્ત કરવાનું શક્ય છે આનુવંશિક અભિયાંત્રિકી. જો કે, ઓછામાં ઓછી વિવિધ ઉપચારો ઉપલબ્ધ છે જે ચેપ અને અંગના નુકસાનને અટકાવે છે. સામાન્ય રીતે, જન્મજાત અથવા હસ્તગત ઇમ્યુનોડેફિશિયન્સીની સારવાર કરવામાં આવે છે, વધુ સફળ પગલાં હોય છે.
જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિશિયન્સીઝનું નિદાન
ચોક્કસ કારણ કે જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિનેન્સીસ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે, તેથી તેઓ ઘણી વાર મોડેથી માન્યતા પ્રાપ્ત કરે છે. મોટી સંખ્યામાં અનન્ય લક્ષણો હોવાને કારણે સાચા નિદાન હંમેશાં વ્યવહારમાં સમસ્યાઓનું કારણ બને છે અને માત્ર કેટલાક અસફળ પ્રયત્નો કર્યા પછી જ બનતું નથી. ઉપચાર. પરંતુ કેટલાક સંકેતો છે જે આવા અવ્યવસ્થાને નિર્દેશ કરે છે. જો કોઈ બાળક અથવા પુખ્ત વયના વ્યક્તિમાં ત્રણ અથવા ચાર વખત સમાન ચેપ આવે છે અને તે છતાં નબળી રૂઝાય છે, તો દરેક ડ doctorક્ટરએ સજાગ થવું જોઈએ એન્ટીબાયોટીક ઉપચાર.જો તમારું બાળક નીચેના એક અથવા વધુ લક્ષણો બતાવે છે, તો તમારે તાત્કાલિક તેને અથવા તેણીને પીઆઈડી નકારી કા .વા કોઈ નિષ્ણાતને મળવા જવું જોઈએ.
- દર વર્ષે 2 કરતા વધારે ન્યુમોનિઆસ.
- દર વર્ષે 2 થી વધુ ગંભીર સાઇનસ ચેપ
- એક વર્ષમાં 8 કરતા વધારે નવા કાનના ચેપ
- મજ્જા અને મેનિન્જીટીસ અથવા ગંભીર ચેપ.
- માં કાયમી કોટિંગ મોં 1 વર્ષની વય પછી.
- સામાન્ય રીતે હાનિકારક બેક્ટેરિયાથી થતાં રોગો
- હાથ અને પગ પર શિશુમાં અસ્પષ્ટ લાલાશ (કલમ વિ હોસ્ટ રોગ).
- વારંવાર deepંડા ત્વચા અથવા અંગના ફોલ્લાઓ.
- 2 મહિનાથી વધુ એન્ટીબાયોટીક ઉપચાર અસર અથવા iv વગર એન્ટીબાયોટીક ઉપચાર
- પરિવારમાં પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિ
- બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકો રસીકરણ દ્વારા રોગો ઉશ્કેરે છે.
- ઓછી વૃદ્ધિ, શરીરનું વજન ઓછું
જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિશન્સીઝ માટે ઉપચાર
મોટાભાગના સ્વરૂપોમાં, એન્ટિબોડીની ઉણપને સુધારવા અને સંકળાયેલ ચેપને રોકવા માટે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓને પ્રાપ્ત થવી જ જોઇએ એન્ટિબોડીઝ (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન નિયમિત ધોરણે - બાકીના જીવન માટે. ફોર્મ પર આધાર રાખીને, મજ્જા/ સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ્સ, ચેપ માટે વધારાની એન્ટિબાયોટિક ઉપચાર અને ફિઝીયોથેરાપી વારંવાર શ્વસન ચેપ માટે પણ ઉપયોગમાં લેવામાં આવે છે. સલાહ અથવા સહાય મેળવવા માટે કોઈ પણ ડોઇશ સેલ્બસ્ફિલ્ફે એન્જેબોરેન ઇમ્યુન્ડેફેક્ટે ઇ નો સંપર્ક કરી શકે છે. વી. (જન્મજાત રોગપ્રતિકારક શક્તિ માટે જર્મન સ્વ-સહાયતા). (ડીએસએઆઈ). આ સંસ્થા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ, નિષ્ણાતો, અધિકારીઓ અને સંશોધન ટીમોના નેટવર્કમાં પોતાને એક સંપર્ક બિંદુ અને સક્ષમ ભાગીદાર તરીકે પ્રદાન કરે છે.
