નન-મિલેરો-મેઇજ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમ એ છે સ્થિતિ તે વારસાગત છે. આનો અર્થ એ છે કે નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમ જન્મથી હાજર છે. રોગના ભાગરૂપે, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ મુખ્યત્વે પીડાય છે લિમ્ફેડેમા. પરિણામે, વિવિધ ખોડખાંપણ વિકસે છે. વધુમાં, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આ લિમ્ફેડેમા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓના વિકાસમાં ખલેલ પહોંચાડે છે.

નન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમ શું છે?

નન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમને તેનું નામ એવા વ્યક્તિઓના સંદર્ભમાં મળ્યું કે જેમણે સૌપ્રથમ તેનું વર્ણન કર્યું. સ્થિતિ. આ હતા મેક્સ નોન, જર્મનીના ન્યુરોલોજીકલ નિષ્ણાત, યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સના ઇન્ટર્નિસ્ટ વિલિયમ મિલરોય અને છેલ્લે ફ્રાન્સના આંતરિક દવાના નિષ્ણાત હેનરી મેઇજ. નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમને કેટલાક કિસ્સાઓમાં સમાનાર્થી શબ્દો ટ્રોફોએડીમા વારસાગત, વારસાગત ક્રોનિક એડીમા અથવા સ્યુડોડેમેટસ હાઇપોડર્મિક દ્વારા પણ ઓળખવામાં આવે છે. હાયપરટ્રોફી. અંગ્રેજીમાં, ધ સ્થિતિ મુખ્યત્વે ટ્રોફોલિમ્ફોએડીમા તરીકે ઓળખાય છે. જો કે, કેટલાક ચિકિત્સકો અને સંશોધકો નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમ શબ્દને જૂનો અને નિરર્થક માને છે. એવું માનવામાં આવે છે કે નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમ એ સ્વતંત્ર નિદાન નથી. આનું કારણ એ છે કે Nonne-Milroy-Meige સિન્ડ્રોમનું ક્લિનિકલ ચિત્ર અસંખ્ય કેસોમાં એકસમાન નથી, જેથી અમુક પક્ષો દ્વારા સીમાંકિત સિન્ડ્રોમના અસ્તિત્વ પર શંકા કરવામાં આવે છે. તેના બદલે, રોગના હોદ્દાના ટીકાકારો દલીલ કરે છે કે નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમ અને તેના લક્ષણોને લિમ્ફેડેમાસમાં ગણવા જોઈએ, જેમાં વારસાગત ઘટક હોય છે. આ કારણોસર, વર્તમાન વૈજ્ઞાનિક સાહિત્ય Nonne-Milroy-Meige સિન્ડ્રોમને બે પ્રકારમાં વિભાજિત કરે છે. પ્રકાર 1 એ કહેવાતા નોન-મિલરોય સિન્ડ્રોમ છે. અનુરૂપ લક્ષણો, ખાસ કરીને લિમ્ફેડેમા રોગની લાક્ષણિકતા, દર્દીઓ 35 વર્ષની ઉંમરે પહોંચે તે પહેલાં દેખાય છે. નિયમ પ્રમાણે, પ્રકાર 2 ની લાક્ષણિકતા હોય તેવી કોઈ ખામી નથી. પ્રકાર 2 ને મેઇજ સિન્ડ્રોમ પણ કહેવાય છે. આ કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના 35મા જન્મદિવસ સુધી લાક્ષણિક લક્ષણો વિકસિત થતા નથી. અહીં, પણ, વારસાગત લિમ્ફેડેમા અગ્રભાગમાં છે. જો કે, આ પ્રકારમાં, અસંખ્ય ખોડખાંપણ સામાન્ય ફરિયાદોમાં જોડાય છે.

કારણો

Nonne-Milroy-Meige સિન્ડ્રોમના વિકાસ માટેના ચોક્કસ કારણો વિશે હજુ સુધી કોઈ ચોક્કસ નિવેદનો આપી શકાયા નથી. મૂળભૂત રીતે, તે મુખ્યત્વે વારસાગત રોગ છે, એટલે કે વારસાગત રોગનું એક સ્વરૂપ. આનો અર્થ એ છે કે અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ જન્મથી જ આ રોગથી પીડાય છે. નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમના પ્રકાર પર આધાર રાખીને, લક્ષણો વિકસી શકે છે બાળપણ અથવા પુખ્ત વયના લોકોમાં. સંભવતઃ, આનુવંશિક ખામી છે જે રોગના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

મૂળભૂત રીતે, નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમ સંખ્યાબંધ વિવિધ ફરિયાદો અને લક્ષણો સાથે સંકળાયેલ છે. રોગનું મુખ્ય લક્ષણ લિમ્ફેડેમા છે, જે વિવિધ અભિવ્યક્તિઓ લે છે. સિદ્ધાંતમાં, ધ એડીમા બહુવિધ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, તેઓ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓના અંગો પર થાય છે. વધુમાં, દર્દીઓ અન્ય વિકૃતિઓ અથવા ફરિયાદોથી પીડાય છે. સંભવિત લક્ષણોમાં માનસિક સમાવેશ થાય છે મંદબુદ્ધિ, ઓછી બુદ્ધિ અને ટૂંકા કદ. કેટલીક વ્યક્તિઓ દૂષિત કરોડરજ્જુથી પીડાય છે અને તેમને સાંભળવામાં તકલીફ પડે છે. ત્યાં પણ છે સ્થૂળતા, વિવિધ ટ્રોફિક અલ્સરેશન અને એક્રોમિક્રિઓસિસ. નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમથી પીડિત કેટલીક વ્યક્તિઓ છે હાથીઓઆસિસ, જે પગની આસપાસના ચિહ્નિત સોજા સાથે સંકળાયેલ છે. છેલ્લે, ની ખોડખાંપણ હૃદય અથવા રુધિરાભિસરણ તંત્ર પણ શક્ય છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમનું નિદાન ક્લિનિકલ લક્ષણોના આધારે કરવામાં આવે છે, જે દર્દીના આધારે વધુ કે ઓછા પ્રમાણમાં બદલાય છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, જ્યારે રોગના લાક્ષણિક લક્ષણો જોવા મળે ત્યારે ચિકિત્સક સાથે પરામર્શ સૂચવવામાં આવે છે. દર્દી પહેલા તેના ફેમિલી ફિઝિશિયન અથવા યોગ્ય નિષ્ણાતની સલાહ લે છે. રોગનું નિદાન તબક્કાવાર કરવામાં આવે છે, જેમાં દર્દીનો ઇન્ટરવ્યુ અથવા એનામેનેસિસ પ્રથમ આવે છે. બીમાર વ્યક્તિ હાજરી આપતા ચિકિત્સકને તમામ ફરિયાદો તેમજ તેની જીવનશૈલી, ભૂતકાળની બીમારીઓ અને લીધેલી દવાઓ વિશે જણાવે છે. આ રીતે, ચિકિત્સક માટે કામચલાઉ નિદાન કરવું પહેલેથી જ શક્ય બની શકે છે. નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમ વારસાગત રોગ હોવાથી, કુટુંબનો ઇતિહાસ ખાસ કરીને સંપૂર્ણ રીતે લેવો જોઈએ. ઇતિહાસ લેવામાં આવે તે પછી, ક્લિનિકલ પરીક્ષા પ્રક્રિયાઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. ચિકિત્સક લિમ્ફેડેમાની તપાસ કરે છે અને અસંખ્ય કરે છે રક્ત વિશ્લેષણ આ રીતે, નિર્ણાયક કડીઓ એકત્રિત કરવામાં આવે છે, જે આખરે લીડ નિદાન માટે.

ગૂંચવણો

Nonne-Milroy-Meige સિન્ડ્રોમને કારણે, દર્દીઓ વિવિધ વિકૃતિઓ અને વિકૃતિઓથી પીડાય છે. વધુમાં, બાળકના વિકાસમાં પણ નોંધપાત્ર વિલંબ થાય છે, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ માનસિક રીતે પીડાય છે મંદબુદ્ધિ અને સામાન્ય રીતે તેમના રોજિંદા જીવનમાં અન્ય લોકોની મદદ પર નિર્ભર હોય છે. નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમ દ્વારા દર્દીના જીવનની ગુણવત્તા નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત અને ઓછી થાય છે. આ ઉપરાંત દર્દીઓને પણ તકલીફ પડે છે ટૂંકા કદ અને પણ બહેરાશ. કરોડરજ્જુને પણ અસર થઈ શકે છે, જેથી દર્દીઓ પ્રતિબંધિત હલનચલનથી પીડાય છે. જાડાપણું આ સિન્ડ્રોમમાં પણ થઈ શકે છે. ખોડખાંપણને કારણે, ધ હૃદય ઘણા કિસ્સાઓમાં પણ અસર થાય છે, જેથી દર્દીઓ રુધિરાભિસરણ સમસ્યાઓથી પીડાય છે અને સંભવતઃ કાર્ડિયાક ડેથથી મૃત્યુ પામે છે. વધુમાં, બાળકના માતાપિતા અને સંબંધીઓ પણ નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમથી પ્રભાવિત છે. તેઓ મનોવૈજ્ઞાનિક ફરિયાદોથી પીડાય છે અને હતાશા. કમનસીબે, નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમની સારવાર કરવી શક્ય નથી. આ કારણોસર, સારવાર ફક્ત સંબંધિત લક્ષણો પર કેન્દ્રિત છે. સંભવતઃ, દર્દીની આયુષ્ય પણ મર્યાદિત છે અને પ્રક્રિયામાં ઘટાડો થાય છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જ્યારે અલ્સર, સ્થૂળતા, અથવા ચેપ થાય છે, Nonne-Milroy-Meige સિન્ડ્રોમનું મૂળ કારણ હોઈ શકે છે. જો લક્ષણો જાતે જ ઠીક ન થાય અથવા ક્રમશઃ વધુ ગંભીર બને તો ડૉક્ટરની મુલાકાત જરૂરી છે. લક્ષણો કે જે ચોક્કસ કારણને આભારી ન હોઈ શકે તે હંમેશા ડૉક્ટર દ્વારા સ્પષ્ટ થવું જોઈએ. જે લોકો લીડ બિનઆરોગ્યપ્રદ જીવનશૈલી અથવા નિયમિતપણે પીવું આલ્કોહોલ ખાસ કરીને જોખમમાં છે. સાથે લોકો ત્વચા સંબંધિત રોગો અથવા અન્ય શરતો રોગપ્રતિકારક તંત્ર અથવા હોર્મોન સંતુલન જોખમ જૂથોમાં પણ છે અને જો તરત જ ડૉક્ટરને મળવું જોઈએ ત્વચા ફરિયાદો અથવા અન્ય શારીરિક ફેરફારો નોંધવામાં આવે છે. પ્રાથમિક સંભાળ ચિકિત્સક ઉપરાંત, નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમ હોવાની શંકા ધરાવતા દર્દીઓ ઇન્ટર્નિસ્ટને પણ જોઈ શકે છે. લક્ષણોની પ્રકૃતિના આધારે, ત્વચારોગ વિજ્ઞાની, ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજિસ્ટ અથવા હોર્મોનલ વિકૃતિઓના ડૉક્ટર યોગ્ય હોઈ શકે છે. ક્રોનિક સ્થિતિ સાથે સામાન્ય રીતે થતા લક્ષણોની વિવિધતાને કારણે, ઘણા ચિકિત્સકો સામાન્ય રીતે સારવારમાં સામેલ હોય છે. નિષ્ણાત સાથે ગાઢ પરામર્શ દરમિયાન જાળવવી આવશ્યક છે ઉપચાર જટિલતાઓના ઉચ્ચ જોખમને કારણે.

સારવાર અને ઉપચાર

વર્તમાન યુગમાં, નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમની સારવાર માટે હજુ પણ કોઈ રીત નથી. આ કારણ થી, ઉપચાર અને હાલના લક્ષણોનું નિવારણ એ રોગનિવારક પ્રયત્નોનું કેન્દ્ર બને છે. પ્રથમ અને અગ્રણી, લિમ્ફેટિક ડ્રેનેજ લાગુ કરવામાં આવે છે. આ ડ્રેનેજ નિયમિતપણે કરવામાં આવે છે અને એડીમાને કારણે થતી અગવડતાને દૂર કરે છે. અન્ય ઉપચારાત્મક પગલાં સામાન્ય રીતે લિમ્ફેડેમા માટે ગણવામાં આવતા સમાન હોય છે, પછી ભલે તેઓ નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલા ન હોય. ઉદાહરણ તરીકે, દર્દીઓને તંદુરસ્ત જીવનશૈલીનું પાલન કરવા અને વધારાનું વજન ઘટાડવા માટે પ્રોત્સાહિત કરવામાં આવે છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

નન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમમાં રોગનો કોર્સ બિનતરફેણકારી હોવાનું બહાર આવ્યું છે. આવી સ્થિતિમાં પુનઃપ્રાપ્તિને નકારી શકાય છે આરોગ્ય અવ્યવસ્થા કાનૂની જરૂરિયાતો વૈજ્ઞાનિકોને દર્દીની સ્થિતિ બદલવાની મંજૂરી આપતી નથી જિનેટિક્સ જેમ વસ્તુઓ ઊભી છે. તેથી, સિન્ડ્રોમના કારણની સારવાર કરી શકાતી નથી. સારવાર કરનાર ચિકિત્સક વ્યક્તિગત રીતે ગંભીર લક્ષણો પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે અને સારવાર યોજના બનાવે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ જીવનભર પસાર થવું જોઈએ આરોગ્ય કાળજી જેથી ફેરફારો અથવા અસાધારણતાના કિસ્સામાં ઝડપી પ્રતિભાવ આપી શકાય. નિયમિત ચેક-અપ મૂળભૂત રીતે જરૂરી છે જેથી લક્ષણોમાંથી રાહત મેળવી શકાય. તબીબી પ્રગતિને લીધે, ચિકિત્સકો સતત નવા વિકાસમાં સફળ થઈ રહ્યા છે ઉપચાર પદ્ધતિઓ કે જે એકંદર પરિસ્થિતિના સુધારણામાં ફાળો આપે છે. તેમ છતાં, આ રોગ રોજિંદા જીવનનો સામનો કરવામાં દર્દી તેમજ તેના સંબંધીઓ માટે ભારે બોજનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. ઘણીવાર, સંજોગો લીડ વિકાસ માટે માનસિક બીમારી, જેનાથી અસરગ્રસ્ત તમામ લોકો ઓવરલોડની લાંબા ગાળાની પરિસ્થિતિમાં ખુલ્લા પડે છે. પૂર્વસૂચન કરતી વખતે આ સંભવિત વિકાસને ધ્યાનમાં લેવું આવશ્યક છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, આ રુધિરાભિસરણ તંત્ર અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જન્મથી પણ નુકસાન થાય છે. તેથી આ દર્દીઓમાં જીવનની ગુણવત્તામાં ઘટાડો થવાનું જોખમ વધી જાય છે. તેઓ કોઈપણ સમયે જીવન માટે જોખમી પરિસ્થિતિ વિકસાવી શકે છે.

નિવારણ

આજની તારીખે, Nonne-Milroy-Meige સિન્ડ્રોમને અટકાવવાનું શક્ય નથી. આ સ્થિતિ જન્મથી અસ્તિત્વમાં છે, તેથી નિવારક પગલાં મૂર્ખ છે. અસરકારક ઉપચાર પદ્ધતિઓ દર્દીઓ માટે લિમ્ફેડેમા સાથે જીવવાનું સરળ બનાવે છે.

પછીની સંભાળ

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમથી અસરગ્રસ્ત લોકોમાં થોડી, જો કોઈ હોય તો, વિશેષ સંભાળ હોય છે. પગલાં તેમના માટે ઉપલબ્ધ છે. કારણ કે તે એક વારસાગત રોગ છે, તે સામાન્ય રીતે સંપૂર્ણ રીતે સાજો થઈ શકતો નથી, તેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ વહેલી તકે ડૉક્ટરને મળવું જોઈએ. બાળકોની ઈચ્છા ધરાવતા લોકોના કિસ્સામાં, આ રોગના પુનરાવર્તનને રોકવા માટે આનુવંશિક પરીક્ષણ અને કાઉન્સેલિંગ પણ ઉપયોગી થઈ શકે છે. આ રોગની સારવાર વિવિધ થેરાપીની મદદથી કરવામાં આવે છે, જો કે પીડિત ઘણી બધી કસરતો તેમના પોતાના ઘરમાં સ્વતંત્ર રીતે પણ કરી શકે છે. સામાન્ય રીતે, તંદુરસ્ત જીવનશૈલી નોન-મિલરોય-મેઇજ સિન્ડ્રોમના કોર્સ પર હકારાત્મક અસર કરે છે. આદર્શરીતે, અસરગ્રસ્ત લોકોએ ટાળવું જોઈએ વજનવાળા અને તંદુરસ્ત અને સંતુલિત પર ધ્યાન આપો આહાર. તદુપરાંત, લક્ષણોને દૂર કરવા અને પ્રારંભિક તબક્કે અન્ય નુકસાનને શોધવા માટે ડૉક્ટર દ્વારા નિયમિત તપાસ અને પરીક્ષાઓ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. ઘણા દર્દીઓ તેમના પોતાના પરિવારના મનોવૈજ્ઞાનિક સમર્થન પર આધાર રાખે છે, જેમાં ખાસ કરીને પ્રેમાળ અને સઘન વાતચીત રોગના આગળના કોર્સ પર હકારાત્મક અસર કરી શકે છે અને તેને અટકાવી શકે છે. હતાશા અથવા અન્ય માનસિક ઉદભવ.

તમે જાતે શું કરી શકો

કમનસીબે અત્યાર સુધી કોઈ સારવારના વિકલ્પો ન હોવાથી, માત્ર લક્ષણોને દૂર કરવા અને તમારા માટે રોજિંદા જીવનને સરળ બનાવવાનું બાકી છે. મૂળભૂત રીતે મદદરૂપ છે નિયમિત છે લિમ્ફેટિક ડ્રેનેજ એડીમા-સંબંધિત ફરિયાદો જેમ કે તણાવની લાગણી અને પીડા. સંભવિત લક્ષણોની વિવિધતાને લીધે, ત્યાં ભાગ્યે જ કોઈ સામાન્ય રીતે માન્ય ભલામણો છે. શું ચોક્કસ છે કે વ્યક્તિએ તાકીદે સ્થૂળતા ટાળવાનો પ્રયાસ કરવો જોઈએ અને તેના પર બિનજરૂરી તાણ ન નાખવો જોઈએ. રુધિરાભિસરણ તંત્ર. આ હેતુ માટે, તંદુરસ્ત જીવનશૈલી અને સંતુલિત આહાર સલાહ આપવામાં આવે છે, તેમજ શક્યતાઓના અવકાશમાં રમતગમતની પ્રવૃત્તિ. ખાસ કરીને, ખૂબ જ યુવાન દર્દીઓના સંબંધીઓ ઘણીવાર આત્મ-શંકાથી પીડાય છે હતાશા, તેથી જ સ્વ-સહાય જૂથોની મુલાકાત લેવી અને મનોવિજ્ઞાની પણ રોજિંદા જીવનમાં જરૂરી સ્થિરતા પ્રદાન કરવામાં મદદ કરે છે. કેટલીકવાર આવી ચર્ચાઓમાં એવું પણ ઓળખવામાં આવે છે કે પરિવાર પર કાળજી અને ઉપયોગનો વધુ પડતો બોજો છે ઘરની સંભાળ સલાહ આપવામાં આવે છે. ગંભીર રીતે વિકલાંગ વ્યક્તિના કાર્ડ માટે અરજી કરીને, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ એકીકરણ નિષ્ણાત કાર્યાલયની મદદનો ઉપયોગ કરી શકે છે અને પોતાને મદદ કરવા તેમજ કામ, સંભાળ અને સત્તાની બાબતોમાં મદદ કરવા માટે ત્યાં મદદ મેળવી શકે છે. આ એક મોટી રાહત છે, ખાસ કરીને નિદાન પછીના પ્રારંભિક સમયગાળામાં અને એવી શક્યતાઓ દર્શાવે છે જે પહેલાં ધ્યાનમાં લેવામાં આવી ન હતી. આ રોગથી પીડિત બાળકોના સંબંધીઓને પણ તેમની નવી દિનચર્યા માટે અહીં તાત્કાલિક જરૂરી મદદ મળે છે.