પોર્ફિરિયસ: વર્ગીકરણ

પોર્ફિરિયસ વિવિધ માપદંડ અનુસાર વર્ગીકૃત કરી શકાય છે, જોકે ત્યાં ઓવરલેપ હોઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, સિમ્પ્ટોમેટોલોજીના સંદર્ભમાં અને ઉપચાર, તીવ્ર સ્વરૂપો કટaneનિયસ સ્વરૂપોથી અલગ પડે છે, તેમ છતાં તે વિવિધ પાસાઓ અનુસાર અલગ પડે છે.

કારણ અનુસાર, પ્રાથમિક અને ગૌણ પોર્ફિરિયસ વચ્ચે એક તફાવત બનાવવામાં આવે છે:

પ્રાથમિક પોર્ફિરિયસ

• તીવ્ર તૂટક તૂટક પોર્ફિરિયા (AIP) - ICD-10 E80.2: અન્ય પોર્ફિરિયા; ઓટોસોમલ વર્ચસ્વ.
• પોર્ફિરિયા વેરિએગાટા (પીવી) - આઇસીડી -10 ઇ 80.2: અન્ય પોર્ફિરિયા; ઓટોસોમલ વર્ચસ્વ.
• વારસાગત કોપ્રોપ્રોફિરીઆ (એચસીપી) - આઇસીડી -10 ઇ 80.2: અન્ય પોર્ફિરિયા; ઓટોસોમલ વર્ચસ્વ.
• ડોસ પોર્ફિરિયા (δ-ALA- ઉણપ પોર્ફિરિયા / ALAD- ઉણપ પોર્ફિરિયા) - આઇસીડી -10 E80.2: અન્ય પોર્ફિરિયા; ઓટોસોમલ રિસેસીવ.
• પોર્ફિરિયા કટાનિયા તરડા (પીસીટી) - આઇસીડી -10 ઇ 80.1; સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ; ઓટોસોમલ પ્રબળ અથવા હસ્તગત
  • સબફોર્મ: હેપેટોઅરીથ્રોપોએટીક પોર્ફિરિયા (એચપી) - આઇસીડી -10 ઇ 80.2: અન્ય પોર્ફિરિયા; ઓટોસોમલ રિસેસીવ; ગંભીર પ્રગતિશીલ સ્વરૂપ
• જન્મજાત એરિથ્રોપોઇટીક પોર્ફિરિયા (સીઇપી) (સમાનાર્થી: ગüન્થર રોગ) - આઇસીડી -10 ઇ 80.0: વારસાગત એરિથ્રોપોઆઈટીક પોર્ફિરિયા; ઓટોસોમલ રિસેસીવ.
• એરિથ્રોપોએટીક પોર્ફિરિયા (ઇપીપી) - આઇસીડી -10 ઇ 80.0: વારસાગત એરિથ્રોપોએટીક પોર્ફિરિયા; ઓટોસોમલ વર્ચસ્વ.

ગૌણ પોર્ફિરિયસ

• કોપ્રોર્ફાયરીઆઝ (હસ્તગત)
• પ્રોટોપોર્ફિરિનેમીઆસ (હસ્તગત)

પોર્ફિરિન્સ મુખ્યત્વે જ્યાં એકઠા થાય છે તેના આધારે નીચેના બે જૂથોમાં વહેંચી શકાય:

• હેપ્ટિક પોર્ફિરિયસ (સામાન્ય) - પોર્ફિરિન મુખ્યત્વે એકઠા કરે છે યકૃત.
  • પોર્ફિરિયા કટાનિયા તરડા (પીસીટી).
    • પેટાપ્રકાર: હેપેટોઅરીથ્રોપોએટીક પોર્ફિરિયા (એચપી).
  • તીવ્ર તૂટક તૂટક પોર્ફિરિયા (એઆઈપી).
  • પોર્ફિરિયા વેરિએગાટા (પીવી)
  • વારસાગત કોપ્રોર્ફાયરીઆ (એચસીપી)
  • ડોસ પોર્ફિરિયા (δ-ALA- ઉણપ પોર્ફિરિયા / ALAD- ઉણપ પોર્ફિરિયા).
• એરિથ્રોપોએટીક પોર્ફિરિયસ (દુર્લભ) - પોર્ફિરિન મુખ્યત્વે અસ્થિ મજ્જામાં એકઠા થાય છે.
  • એરિથ્રોપોએટીક પોર્ફિરિયા (ઇપીપી).
  • જન્મજાત એરિથ્રોપોએટીક પોર્ફિરિયા (સીઇપી) (સમાનાર્થી: ગોન્થર રોગ)

પોર્ફિરિયસનું બીજું સંભવિત વર્ગીકરણ રોગના અસ્થાયી અભિવ્યક્તિ પર આધારિત હોઈ શકે છે:

તીવ્ર પોર્ફિરિયસ

• તીવ્ર તૂટક તૂટક પોર્ફિરિયા (એઆઈપી).
• વારસાગત કોપ્રોપ્રિફિરિયા (એચસીપી).
• ડોસ પોર્ફિરિયા (δ-ALA- ઉણપ પોર્ફિરિયા / ALAD- ઉણપ પોર્ફિરિયા).
• પોર્ફિરિયા વેરિએગાટા (પીવી)

બિન-તીવ્ર પોર્ફિરિયા

• એરિથ્રોપોએટીક પોર્ફિરિયા (ઇપીપી)
• જન્મજાત એરિથ્રોપોએટીક પોર્ફિરિયા (સીઇપી).
• પોર્ફિરિયા કટાનિયા તરડા (પીસીટી)

આખરે, પોર્ફિરિયસને ત્વચા પરના અભિવ્યક્તિઓની હાજરી અનુસાર વર્ગીકૃત કરી શકાય છે:

કટaneનિયસ પોર્ફિરિયસ

• એરિથ્રોપોએટીક પોર્ફિરિયા (ઇપીપી).
• વારસાગત કોપ્રોપ્રિફિરિયા (એચસીપી).
• જન્મજાત એરિથ્રોપોએટીક પોર્ફિરિયા (સીઇપી).
• પોર્ફિરિયા કટાનિયા તરડા (પીસીટી)
• પોર્ફિરિયા વેરિએગાટા (પીવી)

નોન-કટaneનિયસ પોર્ફિરિયસ

• તીવ્ર તૂટક તૂટક પોર્ફિરિયા (એઆઈપી).
• ડોસ પોર્ફિરિયા (δ-ALA- ઉણપ પોર્ફિરિયા / ALAD- ઉણપ પોર્ફિરિયા).