કારણ કે પોર્ફિરિયા આનુવંશિક છે, રોગને રોકી શકાતો નથી. જો કે, યોગ્ય વર્તન હુમલા અથવા એપિસોડનું જોખમ ઘટાડી શકે છે. પ્રાથમિક પોર્ફિરિયાસ તીવ્ર પોર્ફિરિયાના સેટિંગમાં હુમલો/ફ્લેશ નીચેના પરિબળો દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવી શકે છે: વર્તણૂકને કારણે ખોરાકમાં કાર્બોહાઇડ્રેટની ઉણપ (ક્રેશ) ખોરાકને કારણે ભૂખની સ્થિતિ - ધ્યાન નિયમિતપણે ચૂકવવું આવશ્યક છે ... પોર્ફિરિયસ: નિવારણ
નીચેના લક્ષણો અને ફરિયાદો પોર્ફિરિયા સૂચવી શકે છે: મુખ્ય લક્ષણો-તીવ્ર પોર્ફિરિયાસ [એક્યુટ ઇન્ટરમિટન્ટ પોર્ફિરિયા (AIP), વારસાગત કોપ્રોપોર્ફિરિયા (HCP), ડોસ પોર્ફિરિયા, પોર્ફિરિયા વેરિએગાટા (PV)] પેટમાં દુખાવો ઉબકા, ઉલટી કબજિયાત (કબજિયાત – કબજિયાત) સ્નાયુઓની નબળાઇ (હાથપગમાં શરૂઆત), પેરેસીસ (અપૂર્ણ લકવો), લકવો (સંપૂર્ણ લકવો), સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ (સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ), વાઈના હુમલા (આંચકી) માનસિક ફરિયાદો – … પોર્ફિરિયસ: લક્ષણો, ફરિયાદો, ચિન્હો
નીચેના સૌથી મહત્વપૂર્ણ રોગો અથવા જટિલતાઓ છે જે પોર્ફિરિયા દ્વારા ફાળો આપી શકે છે: નિયોપ્લાઝમ - ગાંઠના રોગો (C00-D48). હેપેટોસેલ્યુલર કાર્સિનોમા [એક્યુટ પોર્ફિરિયાસ] સાયકી - નર્વસ સિસ્ટમ (F00-F99; G00-G99). પર્સિસ્ટન્ટ પેરેસીસ (લકવો) [એક્યુટ પોર્ફિરિયાસ.] જીનીટોરીનરી સિસ્ટમ (કિડની, પેશાબની નળીઓ-જનન અંગો) (N00-N99). મૂત્રપિંડની અપૂર્ણતા (રેનલ નબળાઈ) [એક્યુટ પોર્ફિરિયાસ.] રેનલ ફેલ્યોર [એક્યુટ પોર્ફિરિયાસ]
પોર્ફિરિયાને વિવિધ માપદંડો અનુસાર વર્ગીકૃત કરી શકાય છે, જો કે ત્યાં ઓવરલેપ હોઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, લક્ષણો અને ઉપચારના સંદર્ભમાં, તીવ્ર સ્વરૂપોને ચામડીના સ્વરૂપોથી અલગ પાડવામાં આવે છે, જો કે તે વિવિધ પાસાઓ અનુસાર અલગ પડે છે. કારણ મુજબ, પ્રાથમિક અને ગૌણ પોર્ફિરિયા વચ્ચે તફાવત કરવામાં આવે છે: પ્રાથમિક પોર્ફિરિયાસ તીવ્ર તૂટક તૂટક પોર્ફિરિયા … પોર્ફિરિયસ: વર્ગીકરણ
એક વ્યાપક ક્લિનિકલ પરીક્ષા એ આગળના ડાયગ્નોસ્ટિક પગલાં પસંદ કરવા માટેનો આધાર છે: સામાન્ય શારીરિક તપાસ - બ્લડ પ્રેશર, પલ્સ, શરીરનું તાપમાન, શરીરનું વજન, શરીરની ઊંચાઈ સહિત; વધુમાં: નિરીક્ષણ (જોવું). ત્વચા સૂર્ય/પ્રકાશ અસહિષ્ણુતા પ્રતિક્રિયાઓ → ત્વચા અને પેશીઓને નુકસાન. લાલાશ સોજો ત્વચાના ફોલ્લાઓને બાળી નાખે છે પેશીનું મૃત્યુ ડાઘ વિકૃતિઓ (હોઠ, નાકનું નુકશાન, … પોર્ફિરિયસ: પરીક્ષા
1 લી ઓર્ડર લેબોરેટરી પરિમાણો - ફરજિયાત પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો. પેશાબમાં ચોક્કસ પોર્ફિરિયા પૂર્વવર્તી તબક્કાઓની તપાસ - પોર્ફોબિલિનોજેન (PBG) માટે ગુણાત્મક પેશાબ પરીક્ષણ; જો પોર્ફોબિલિનોજેન (PBG) અને ડેલ્ટા-એમિનોલેવ્યુલિનિક એસિડ (ALA) નું સકારાત્મક, માત્રાત્મક માપન. તીવ્ર તૂટક તૂટક પોર્ફિરિયા (AIP): હવામાં પેશાબના સ્ટેનિંગ? જો લાલ → તીવ્ર પોર્ફિરિયાના પુરાવા, હુમલા પહેલા અને દરમિયાન. માપ … પોર્ફિરિયસ: લેબ ટેસ્ટ
પોર્ફિરિયાના તીવ્ર અને ચામડીના સ્વરૂપો માટે કારણ ઉપચાર અસ્તિત્વમાં નથી કારણ કે આનુવંશિક ખામી આનુવંશિક છે. રોગનિવારક લક્ષ્યો લક્ષણ રાહત ટ્રિગરિંગ પરિબળો (એક્સપોઝર પ્રોફીલેક્સિસ) ને ટાળવું. થેરાપી ભલામણો WHO સ્ટેજીંગ સ્કીમ અનુસાર નિદાનની પુષ્ટિ થાય ત્યાં સુધી ચોક્કસ ઉપચાર સુધી એનલજેસિયા: નોન-ઓપીઓઇડ એનાલજેસિક: પેરાસીટામોલ, તીવ્ર પેટના દુખાવા માટે પ્રથમ લાઇન એજન્ટ. ઓછી શક્તિવાળા ઓપીઓઇડ… પોર્ફિરિયસ: ડ્રગ થેરપી
ફરજિયાત તબીબી ઉપકરણ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. પેટની અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફી (પેટના અવયવોની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા) - પોર્ફિરિયા ક્યુટેનિયા ટર્ડા (પીસીટી) ના સેટિંગમાં, યકૃત મોટું થાય છે; અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સામાન્ય રીતે સ્ટીટોસીસ હેપેટીસ (ફેટી લીવર) અથવા લીવર સિરોસીસ દર્શાવે છે
તીવ્ર તૂટક તૂટક પોર્ફિરિયા (AIP) ના સેટિંગમાં, લીવર ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન (LTx; વિદેશી અંગનું પ્રત્યારોપણ) એ એક વિકલ્પ છે અને તે ઇલાજ તરફ દોરી શકે છે. પ્રક્રિયા હેપેટિક પોર્ફોબિલિનોજેન ડીમિનેઝ (PBG-D) એન્ઝાઇમની ઉણપને સુધારે છે, ત્યારબાદ પોર્ફોબિલિનોજેન (PBG) અને ડેલ્ટા-એમિનોલેવ્યુલિનિક એસિડ (ALA) ના સ્તરને સામાન્ય બનાવે છે. પ્રોટોપોર્ફિરિયા માટે પણ લીવર ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનની જરૂર પડી શકે છે (સેકન્ડરી… પોર્ફિરિયસ: સર્જિકલ થેરપી
તબીબી ઇતિહાસ (માંદગીનો ઇતિહાસ) પોર્ફિરિયાના નિદાનમાં એક મહત્વપૂર્ણ ઘટકનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. કૌટુંબિક ઇતિહાસ તમારા સંબંધીઓનું સામાન્ય સ્વાસ્થ્ય શું છે? શું તમારા પરિવારમાં કોઈ વારસાગત રોગો છે? સામાજિક ઇતિહાસ તમારો વ્યવસાય શું છે? શું તમે તમારા વ્યવસાયમાં હાનિકારક કાર્યકારી પદાર્થોના સંપર્કમાં છો? શું મનોસામાજિક તણાવના કોઈ પુરાવા છે... પોર્ફિરિયસ: તબીબી ઇતિહાસ
પેરીનેટલ પીરિયડ (P00-P96) માં ઉદ્દભવતી કેટલીક પરિસ્થિતિઓ. Crigler-Najjar સિન્ડ્રોમ પ્રકાર 1 - ચોક્કસ એન્ઝાઇમ (ગ્લુક્યુરોનિલટ્રાન્સફેરેઝ) ની ગેરહાજરીને કારણે નવજાત icterus. રક્ત, રક્ત બનાવતા અંગો - રોગપ્રતિકારક તંત્ર (D50-D90). હેમોલિસિસ (એરિથ્રોસાઇટ્સ/લાલ રક્ત કોશિકાઓનું વિસર્જન). અંતઃસ્ત્રાવી, પોષક અને મેટાબોલિક રોગો (E00-E90). ડુબિન-જ્હોન્સન સિન્ડ્રોમ - ઓટોસોમલ રિસેસિવ વારસા સાથે આનુવંશિક રોગ જે બિલીરૂબિન તરફ દોરી જાય છે ... પોર્ફિરિયસ: અથવા બીજું કંઈક? વિભેદક નિદાન
પેથોજેનેસિસ (રોગનો વિકાસ) હેમ એ એરિથ્રોસાઇટ્સ (લાલ રક્ત કોશિકાઓ), મ્યોગ્લોબિન (લાલ સ્નાયુ રંગદ્રવ્ય), અને સાયટોક્રોમ્સ (ઉત્સેચકો જે દવાઓના ભંગાણમાં મહત્વપૂર્ણ છે, અન્ય વસ્તુઓની સાથે) માં હિમોગ્લોબિન (લાલ રક્ત રંગદ્રવ્ય) નો ઘટક છે. તેમાં પોર્ફિરિન હોય છે જેની મધ્યમાં આયર્ન આયન હોય છે. હીમની રચનામાં લે છે ... પોર્ફાયરીઆસ: કારણો
