કાર્યકારી ઉપચાર બંનેના તીવ્ર અને ચામડીવાળા સ્વરૂપ માટે અસ્તિત્વમાં નથી પોર્ફિરિયા કારણ કે આનુવંશિક ખામી આનુવંશિક છે.
રોગનિવારક લક્ષ્યો
- લક્ષણ રાહત
- ટ્રિગરિંગ પરિબળો (એક્સપોઝર પ્રોફીલેક્સીસ) નું ટાળવું.
ઉપચારની ભલામણો
- નિદાનની પુષ્ટિ થાય ત્યારે નિશ્ચિત ઉપચાર સુધી ડબ્લ્યુએચઓ સ્ટેજીંગ સ્કીમ અનુસાર એનાલિજેસિયા:
- નોન-ioપિઓઇડ analનલજેસિક: પેરાસીટામોલ, તીવ્ર માટે પ્રથમ-લાઇન એજન્ટ પેટ નો દુખાવો.
- નિમ્ન-શક્તિવાળા ioપિઓઇડ idનલજેસિક (દા.ત., ટ્રામાડોલ) + નોન-ioપિઓઇડ analનલજેસિક.
- ઉચ્ચ-શક્તિવાળા ઓપિઓઇડ એનલજેસિક (દા.ત., મોર્ફિન) + નોન-ioપિઓઇડ analનલજેસિક.
- તીવ્ર પોર્ફિરિયસ:
- કાર્બોહાઈડ્રેટનું પ્રમાણ વધુ:
- ગ્લુકોઝ (મૌખિક) he હિપેટિક એએલએ સિન્થેસમાં ઘટાડો (એએલએએસ 1) symptoms લક્ષણોમાં સુધારો.
- ઉલટી, નસમાં વહીવટ માટે: 3 કલાક (10 મિલી / કલાક) ઉપરના સેન્ટ્રલ વેનસ કેથેટર દ્વારા 24% ગ્લુકોઝ સોલ્યુશનમાંથી 125 એલ; હાયપરહાઇડ્રેશન (ઓવરહિડ્રેશન) ને અનુગામી ડિલ્યુશનલ હાયપોનેટ્રેમિયા ("ડિલ્યુશનલ સોડિયમની ઉણપ") ને રોકવા માટે, 1% ડેક્સ્ટ્રોઝ સોલ્યુશનમાંથી 50 એલ વૈકલ્પિક રીતે સંચાલિત કરી શકાય છે.
- ના વધતા જોખમને લીધે લાંબા ગાળાના ઉપયોગની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી સ્થૂળતા અને દાંત સડો.
- ગ્લુકોઝ (મૌખિક) he હિપેટિક એએલએ સિન્થેસમાં ઘટાડો (એએલએએસ 1) symptoms લક્ષણોમાં સુધારો.
- ગંભીર કિસ્સાઓમાં, ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો (દા.ત., સ્નાયુઓની નબળાઇ) અથવા ઇલેક્ટ્રોલાઇટ અસંતુલન:
- આઇવી હેમ અથવા હેમિન-આર્જિનેટ (5% ડેક્સ્ટ્રોઝ અથવા અડધા અથવા સામાન્ય ખારાના ક્વાર્ટરમાં ભળે છે) mg 3 મિલિગ્રામ / કિગ્રા બીડબ્લ્યુ iv 1 x / દિવસ 4 દિવસ માટે → 3-4 દિવસમાં લક્ષણોમાં સુધારો.
- આડઅસરો: વેનિસ થ્રોમ્બોસિસ, થ્રોમ્બોફ્લેબિટિસ (થ્રોમ્બોસિસની ગૌણ રચના સાથે સુપરફિસિયલ નસોમાં બળતરા).
- માટે કબજિયાત (કબજિયાત): રેચક ઉપચાર (નીચે જુઓ કબજિયાત).
- જો જરૂરી હોય તો, સઘન તબીબી નિરીક્ષણ → શ્વસન લકવો!
- કાર્બોહાઈડ્રેટનું પ્રમાણ વધુ:
- ક્યુટેનીયસ પોર્ફિરિયસ:
- ખાસ સનસ્ક્રીનનો ઉપયોગ કરો tit ટાઇટેનિયમ ડાયોક્સાઇડ અને ઝિંક oxકસાઈડ પર આધારિત, તેથી યુવીએ અને યુવીબી કિરણો અને દૃશ્યમાન (વાદળી) પ્રકાશથી સંભવ છે; નોંધ: સામાન્ય સનસ્ક્રીન યોગ્ય નથી, કારણ કે તેઓ દૃશ્યમાન પ્રકાશના વાદળી ભાગને શોષી લેતા નથી!
- ગંભીર અભ્યાસક્રમો: ક્લોરોક્વિન Por પોર્ફિરિન બાંધે છે.
- પીડિતોને લેવામાં મદદ કરે છે બીટા કેરોટિનછે, જે એક મફત આમૂલ સફાઇ કામદાર તરીકે કામ કરે છે ત્વચા.
- અફમેલાનોટાઇડ: ઉત્તેજીત કરે છે ત્વચા કમાવવું; આ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને સૂર્યમાં લાંબા સમય સુધી રહેવાની મંજૂરી આપે છે (હજી સુધી જર્મનીમાં / ઓગસ્ટ 2019 સુધી મંજૂરી નથી).
- કારણે ફોટોસેન્સિટિવિટી, વિટામિન ડી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની સ્થિતિનું નિયમિતપણે નિરીક્ષણ કરવું આવશ્યક છે અને, જો જરૂરી હોય તો, વિટામિનને બદલવું આવશ્યક છે.
- પ્રોટોપોર્ફિરિયા (ગૌણ (હસ્તગત) પોર્ફિરિયા):