પોર્ફિરિયસ: ડ્રગ થેરપી

કાર્યકારી ઉપચાર બંનેના તીવ્ર અને ચામડીવાળા સ્વરૂપ માટે અસ્તિત્વમાં નથી પોર્ફિરિયા કારણ કે આનુવંશિક ખામી આનુવંશિક છે.

રોગનિવારક લક્ષ્યો

  • લક્ષણ રાહત
  • ટ્રિગરિંગ પરિબળો (એક્સપોઝર પ્રોફીલેક્સીસ) નું ટાળવું.

ઉપચારની ભલામણો

  • નિદાનની પુષ્ટિ થાય ત્યારે નિશ્ચિત ઉપચાર સુધી ડબ્લ્યુએચઓ સ્ટેજીંગ સ્કીમ અનુસાર એનાલિજેસિયા:
  • તીવ્ર પોર્ફિરિયસ:
    • કાર્બોહાઈડ્રેટનું પ્રમાણ વધુ:
      • ગ્લુકોઝ (મૌખિક) he હિપેટિક એએલએ સિન્થેસમાં ઘટાડો (એએલએએસ 1) symptoms લક્ષણોમાં સુધારો.
        • ઉલટી, નસમાં વહીવટ માટે: 3 કલાક (10 મિલી / કલાક) ઉપરના સેન્ટ્રલ વેનસ કેથેટર દ્વારા 24% ગ્લુકોઝ સોલ્યુશનમાંથી 125 એલ; હાયપરહાઇડ્રેશન (ઓવરહિડ્રેશન) ને અનુગામી ડિલ્યુશનલ હાયપોનેટ્રેમિયા ("ડિલ્યુશનલ સોડિયમની ઉણપ") ને રોકવા માટે, 1% ડેક્સ્ટ્રોઝ સોલ્યુશનમાંથી 50 એલ વૈકલ્પિક રીતે સંચાલિત કરી શકાય છે.
      • ના વધતા જોખમને લીધે લાંબા ગાળાના ઉપયોગની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી સ્થૂળતા અને દાંત સડો.
    • ગંભીર કિસ્સાઓમાં, ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો (દા.ત., સ્નાયુઓની નબળાઇ) અથવા ઇલેક્ટ્રોલાઇટ અસંતુલન:
      • આઇવી હેમ અથવા હેમિન-આર્જિનેટ (5% ડેક્સ્ટ્રોઝ અથવા અડધા અથવા સામાન્ય ખારાના ક્વાર્ટરમાં ભળે છે) mg 3 મિલિગ્રામ / કિગ્રા બીડબ્લ્યુ iv 1 x / દિવસ 4 દિવસ માટે → 3-4 દિવસમાં લક્ષણોમાં સુધારો.
      • આડઅસરો: વેનિસ થ્રોમ્બોસિસ, થ્રોમ્બોફ્લેબિટિસ (થ્રોમ્બોસિસની ગૌણ રચના સાથે સુપરફિસિયલ નસોમાં બળતરા).
    • માટે કબજિયાત (કબજિયાત): રેચક ઉપચાર (નીચે જુઓ કબજિયાત).
    • જો જરૂરી હોય તો, સઘન તબીબી નિરીક્ષણ → શ્વસન લકવો!
  • ક્યુટેનીયસ પોર્ફિરિયસ:
    • ખાસ સનસ્ક્રીનનો ઉપયોગ કરો tit ટાઇટેનિયમ ડાયોક્સાઇડ અને ઝિંક oxકસાઈડ પર આધારિત, તેથી યુવીએ અને યુવીબી કિરણો અને દૃશ્યમાન (વાદળી) પ્રકાશથી સંભવ છે; નોંધ: સામાન્ય સનસ્ક્રીન યોગ્ય નથી, કારણ કે તેઓ દૃશ્યમાન પ્રકાશના વાદળી ભાગને શોષી લેતા નથી!
    • ગંભીર અભ્યાસક્રમો: ક્લોરોક્વિન Por પોર્ફિરિન બાંધે છે.
    • પીડિતોને લેવામાં મદદ કરે છે બીટા કેરોટિનછે, જે એક મફત આમૂલ સફાઇ કામદાર તરીકે કામ કરે છે ત્વચા.
    • અફમેલાનોટાઇડ: ઉત્તેજીત કરે છે ત્વચા કમાવવું; આ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને સૂર્યમાં લાંબા સમય સુધી રહેવાની મંજૂરી આપે છે (હજી સુધી જર્મનીમાં / ઓગસ્ટ 2019 સુધી મંજૂરી નથી).
    • કારણે ફોટોસેન્સિટિવિટી, વિટામિન ડી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની સ્થિતિનું નિયમિતપણે નિરીક્ષણ કરવું આવશ્યક છે અને, જો જરૂરી હોય તો, વિટામિનને બદલવું આવશ્યક છે.
  • પ્રોટોપોર્ફિરિયા (ગૌણ (હસ્તગત) પોર્ફિરિયા):
    • નિર્ણાયક કિસ્સામાં યકૃત સંડોવણી, વહીવટ લાલ સેલ કેન્દ્રિત મદદ કરી શકે છે. ત્યારબાદ, એરિથ્રોપોઇઝિસ (હિમેટoપોઇઝિસ) દબાવવામાં આવે છે અને પ્રોટોપ્રોફિરિનના સંચયમાં ઘટાડો થાય છે, આખરે યકૃત.