પ્રાથમિક સ્ક્લેરોસિંગ કોલેંગાઇટિસ

પ્રાયમરી સ્ક્લેરોસિંગ કોલેન્ગ્ટીસ (પીએસસી) (સમાનાર્થી: આઇડિયોપેથિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ; પીએસસી; ICD-10 K83.0: કોલેંગાઇટિસ, પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ) એ એક્સ્ટ્રાહેપેટિક અને ઇન્ટ્રાહેપેટિક (બાહરી અને અંદર સ્થિત) ની લાંબી બળતરા છે. યકૃત) પિત્ત નળીઓ.

PSC એ સ્વયંપ્રતિરક્ષા છે યકૃત રોગ અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા યકૃત રોગોમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષાનો સમાવેશ થાય છે હીપેટાઇટિસ (AIH; ઓટોઇમ્યુન હેપેટાઇટિસ), પ્રાથમિક પિત્તરસ સંબંધી કોલેંગાઇટિસ (PBC, અગાઉ પ્રાથમિક બિલીઅરી સિરોસિસ), અને IgG4-સંબંધિત કોલેંગાઇટિસ (IAC).

જાતિ રેશિયો: પુરુષોથી સ્ત્રીઓમાં les-2: ૧ છે.

ટોચની ઘટનાઓ: આ રોગ મુખ્યત્વે જીવનના 3જા અને 5મા દાયકાની વચ્ચે થાય છે (પુરુષો: જીવનના 36મા અને 52મા વર્ષ વચ્ચેનું સરેરાશ નિદાન).

વ્યાપ (રોગની આવર્તન) 4 રહેવાસીઓ દીઠ 16 થી 100,000 કેસ છે.

ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 1 રહેવાસીઓ દીઠ આશરે 5-100,000 કેસ છે (જર્મનીમાં) - વધતી જતી વલણ સાથે.

અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: પ્રારંભિક તબક્કામાં, રોગ એસિમ્પટમેટિક છે. તમામ દર્દીઓમાંથી ત્રીજા ભાગના દર્દીઓ લક્ષણો-મુક્ત છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ (પીએસસી) નું નિદાન તક દ્વારા કરવામાં આવે છે (લેબોરેટરી તારણો). PSC સાધ્ય નથી. રોગ દરમિયાન, ફાઇબ્રોટિક ફેરફારો (પેથોલોજીકલ પ્રસાર સંયોજક પેશી) અને પરિણામે સ્ક્લેરોસિસ (સખ્ત થવું) અને સ્ટેનોસિસ (સંકુચિત થવું). પિત્ત નળીઓ થાય છે. ની બહારનો પ્રવાહ પિત્ત યકૃત થી માં નાનું આંતરડું વધારાની અને ઇન્ટ્રાહેપેટિક પિત્ત નળીઓના વિનાશને કારણે લાંબા સમય સુધી ખાતરી આપવામાં આવતી નથી. કોલેસ્ટેસિસ (પિત્ત સ્ટેસીસ) પરિણમી શકે છે. સમય જતાં, યકૃતને સ્થિર પિત્તના ઝેરી (ઝેરી) ઘટકો દ્વારા નુકસાન થાય છે, જે સિરોસિસ (યકૃત સંકોચન) ના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ વિવિધ જીવલેણ રોગોના વધતા જોખમ સાથે સંકળાયેલ છે (ગાંઠના રોગો), ખાસ કરીને cholangiocellular carcinoma (CCC; પિત્ત નળી કાર્સિનોમા, પિત્ત નળીનો કેન્સર). કેન્સર આ સંદર્ભમાં સ્ક્રિનિંગ અથવા વહેલી તપાસનું ખૂબ મહત્વ છે.

વગર યકૃત પ્રત્યારોપણ (LTx), સરેરાશ અસ્તિત્વનો સમય 10 અને 20 વર્ષ વચ્ચેનો છે. પછી યકૃત પ્રત્યારોપણ, 10-વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર લગભગ 80% છે - 20% કેસોમાં રોગ ફરી આવે છે. જીવલેણતાને કારણે મૃત્યુનું જોખમ 40-58% છે.

કોમોર્બિડિટીઝ: પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ સંધિવાના રોગો સાથે સીધો સંકળાયેલો છે. વધુમાં, બળતરા આંતરડા રોગ (IBD) સાથે સ્પષ્ટ જોડાણ છે: PSC દર્દીઓમાંથી 60-80% પણ પીડાય છે આંતરડાના ચાંદા (ક્રોનિક બળતરા રોગ મ્યુકોસા ના ગુદા અને સંભવતઃ કોલોન). ના કોલોન (મોટા આંતરડા)) અને 7-21% છે ક્રોહન રોગ (આંતરડા રોગ ક્રોનિક જે સમગ્ર જઠરાંત્રિય માર્ગને અસર કરી શકે છે (થી મૌખિક પોલાણ માટે ગુદા)).તેવી જ રીતે, પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ (પીએસસી) ઘણીવાર બિન-આલ્કોહોલિક સાથે સંકળાયેલ છે. ફેટી યકૃત (NAFLD).