બચાવ માર્ગ: માળખું, કાર્ય અને રોગો

સેલ્વેજ પાથવેમાં, બાયોમોલેક્યુલના ડિગ્રેડેશન પ્રોડક્ટ્સમાંથી નવા બાયોમોલેક્યુલનું સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે. સેલ્વેજ પાથવેને સેલ્વેજ પાથવે તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે અને તે એક અર્થમાં મેટાબોલિઝમની અંદર રિસાયક્લિંગનું એક સ્વરૂપ છે.

બચાવનો માર્ગ શું છે?

સેલ્વેજ પાથવે પ્રથમ તો મેટાબોલિઝમની અંદર આ રિસાયક્લિંગના સામાન્ય સ્વરૂપને અને બીજું પ્યુરિન ન્યુક્લિયોટાઇડ્સના મેટાબોલિક પાથવેનો સંદર્ભ આપે છે. પ્યુરિન ન્યુક્લિયોટાઇડ એ મૂળભૂત રાસાયણિક બિલ્ડીંગ બ્લોક્સ છે deoxyribonucleic એસિડ (ડીએનએ) અને રાયબucન્યુક્લિક એસિડ (RNA). પુટિન ન્યુક્લિયોટાઇડ બચાવમાં, પ્યુરિનમાંથી મોનોન્યુક્લિયોટાઇડ્સ રચાય છે પાયા ગુઆનાઇન, એડેનાઇન અને હાયપોક્સેન્થિન. 90% સાથે, આ મેટાબોલિક પાથવે મફત પ્યુરિન માટેનો મુખ્ય મેટાબોલિક માર્ગ છે. બાકીના માટે અધોગતિ છે યુરિક એસિડ. સૌથી ઉપર, બચાવ માર્ગ પ્યુરિન મોનોન્યુક્લિયોટાઇડ્સના ડી નોવો બાયોસિન્થેસિસ પર અસંખ્ય ફાયદાઓ પ્રદાન કરે છે. ઉદાહરણ તરીકે, તે નોંધપાત્ર રીતે વધુ ઊર્જા કાર્યક્ષમ છે.

શરીરરચના અને બંધારણ

સાયકલિક પ્યુરિનનું સંશ્લેષણ પાયા શરીર માટે ખર્ચાળ છે. તેથી, તેઓ સરળ માટે અધોગતિ છે પાયા અને પછી ફરીથી ઉપયોગમાં લેવાય છે. સાલ્વેજ પાથવેમાં, મોનોન્યુક્લિયોટાઇડ્સ, ન્યુક્લિયોસાઇડ્સ, પોલિન્યુક્લિયોટાઇડ્સ અથવા ન્યુક્લીક એસિડ બેઝના અધોગતિના વિવિધ મધ્યસ્થીઓ સંપૂર્ણપણે અધોગતિને બદલે એસેમ્બલી પ્રતિક્રિયાઓમાં ઉપયોગમાં લેવાય છે. સાલ્વેજ પાથવે પ્રતિક્રિયા ઉપયોગી અને મૂલ્યવાન મેટાબોલિક મધ્યવર્તી, કહેવાતા ચયાપચયને નિકાલથી બચાવી શકે છે. તેથી આ ચયાપચયને ફરીથી ઉત્પન્ન કરવાની જરૂર નથી. આ પ્રક્રિયા આમ કોષને ઉર્જાનો ઉચ્ચ વપરાશ બચાવે છે. બચાવ માર્ગમાં, એ રાઇબોઝ ફોસ્ફેટ phosphoribosyl pyrophosphate (PRPP) માંથી મુક્ત પ્યુરિન બેઝ પર ટ્રાન્સફર કરવામાં આવે છે. ન્યુક્લિયોટાઇડ આમ પાયરોફોસ્ફેટને વિભાજીત કરીને રચાય છે. આ ઉત્સેચકો આ માટે જરૂરી ફોસ્ફોરીબોસિલ પાયરોફોસ્ફેટ દ્વારા સક્રિય થાય છે અને અંતિમ ઉત્પાદનો દ્વારા અટકાવવામાં આવે છે. પ્યુરિન બેઝ એડિનાઇનમાંથી, (PRPP) સાથે અને એન્ઝાઇમ એડેનાઇન ફોસ્ફોરીબોસિલટ્રાન્સફેરેઝ (APRT) દ્વારા, એડેનોસિન મોનોફોસ્ફેટ (AMP) રચાય છે. ગુઆનાઇન, PRPP અને એન્ઝાઇમ હાયપોક્સેન્થિન-ગુઆનાઇન ફોસ્ફોરીબોસિલટ્રાન્સફેરેસ (HGPRT) સાથે જોડાણમાં, ન્યુક્લિયોટાઇડ ગુઆનોસિન મોનોફોસ્ફેટ (GMP) બને છે. Hypoxanthine PRPP સાથે ન્યુક્લિયોટાઈડ ઈનોસિન મોનોફોસ્ફેટ (IMP) માં રૂપાંતરિત થાય છે અને એન્ઝાઇમ હાઈપોક્સેન્થાઈન-ગુઆનાઈન ફોસ્ફોરીબોસિલટ્રાન્સફેરેસ. અન્ય ઉત્સેચકો સાલ્વેજ પાથવેમાં સામેલ ન્યુક્લિયોસાઇડ ફોસ્ફોરીલેસેસ, ન્યુક્લિયોસાઇડ કિનાસેસ અને ન્યુક્લિયોટાઇડ કિનાસેસ છે. 90% પ્યુરિન સૌપ્રથમ ન્યુક્લિયોટાઇડ્સમાં રૂપાંતરિત થાય છે અને પછી તેના સંશ્લેષણ માટે ફરીથી ઉપયોગમાં લેવાય છે. ન્યુક્લિક એસિડ્સ પરિવર્તનો દ્વારા. 10% પ્યુરિનનું અપમાન થાય છે યુરિક એસિડ અને દ્વારા વિસર્જન થાય છે કિડની.

કાર્ય અને કાર્યો

મુક્તિનો માર્ગ શરીરના લગભગ તમામ કોષોમાં થાય છે, કારણ કે પ્યુરિન પણ શરીરના લગભગ તમામ કોષોમાં અધોગતિ પામે છે. પ્યુરિન હેટરોસાયકલ્સનાં જૂથ સાથે સંબંધ ધરાવે છે અને, પિરીમિડીન સાથે, મુખ્ય બિલ્ડીંગ બ્લોક્સ છે. ન્યુક્લિક એસિડ્સ. પ્યુરીન્સની રચના સેલ્વેજ પાથવેનો ઉપયોગ કરીને થાય છે. તેઓ સેલ ન્યુક્લિયસ ધરાવતા તમામ કોષોમાં હાજર હોય છે. પ્રાણી મૂળના ખોરાક, ખાસ કરીને ઓફલ અને ત્વચા, ઘણા પ્યુરિન સમાવે છે. પ્યુરિન કે જે સેલ્વેજ પાથવે દ્વારા રિસાયકલ કરવામાં આવતાં નથી તે તોડી નાખવામાં આવે છે યુરિક એસિડ અને કિડની દ્વારા વિસર્જન થાય છે. ના છે રક્ત બચાવ માર્ગ માટે મૂલ્યો, પરંતુ યુરિક એસિડ માટે છે. પુરુષોમાં, રક્ત યુરિક એસિડનું સ્તર સામાન્ય રીતે 3.4 અને 7.0 mg/100ml ની વચ્ચે હોય છે. સ્ત્રીઓમાં, યુરિક એસિડનું સ્તર 2.4 અને 5.7 mg/l ની વચ્ચે હોવું જોઈએ.

રોગો

જો સાલ્વેજ પાથવેમાં કોઈ ખામી હોય, તો પ્યુરિનનું રિસાયકલ કરી શકાતું નથી. આમ, નોંધપાત્ર રીતે વધુ પ્યુરિન તૂટી જાય છે, પરિણામે યુરિક એસિડ પણ વધે છે. આ કિડની હવે યુરિક એસિડને સંપૂર્ણપણે ઉત્સર્જન કરવામાં સક્ષમ નથી, પરિણામે હાયપર્યુરિસેમિયા. હાયપર્યુરિસેમિયા માં યુરિક એસિડના સ્તરમાં વધારો તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે રક્ત. વ્યાખ્યા અનુસાર, હાયપર્યુરિસેમિયા 6.5 mg/dl ના યુરિક એસિડ સ્તરે હાજર છે. થ્રેશોલ્ડ મૂલ્ય બંને જાતિઓને સમાનરૂપે લાગુ પડે છે. મુક્તિ માર્ગના વિક્ષેપને કારણે યુરિક એસિડના સ્તરમાં વધારાને પ્રાથમિક હાયપર્યુરિસેમિયા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. પ્યુરિન ચયાપચયની વિકૃતિને કારણે લગભગ 1% બધા હાયપર્યુરિસેમિયા યુરિક એસિડના વધુ પડતા ઉત્પાદનને કારણે થાય છે. મોટાભાગના પ્રાથમિક હાયપર્યુરિસેમિયા માં યુરિક એસિડના વિસર્જનમાં ઘટાડો પર આધારિત છે કિડની. એલિવેટેડ પેશાબનું સ્તર ઘટતા ઉત્સર્જન અથવા યુરિક એસિડના ઉત્પાદનમાં વધારો પર આધારિત છે કે કેમ તે પારખવા માટે, યુરિક એસિડ ક્લિયરન્સ નક્કી કરવું આવશ્યક છે. યુરિક એસિડ ક્લિયરન્સની ગણતરી કરવા માટે, 24-કલાકના પેશાબ સંગ્રહમાં યુરિક એસિડનું ઉત્સર્જન અને સીરમ યુરિક એસિડ નક્કી કરવામાં આવે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, હાયપર્યુરિસેમિયા એસિમ્પટમેટિક રહે છે. મોટા હાયપર્યુરિસેમિયાના કિસ્સામાં, એક તીવ્ર સંધિવા હુમલો થાય છે. અહીં, સ્ફટિકીકરણ મીઠું માં યુરિક એસિડ જમા થાય છે સાંધા. આ તરફ દોરી જાય છે બળતરા અસરગ્રસ્ત માં સાંધા અતિશય ગરમી સાથે, પીડા અને ગંભીર લાલાશ. આ મેટાટ્રોસોલ્જેંજલ સંયુક્ત મોટા અંગૂઠાના, ધ પગની ઘૂંટી સંયુક્ત અને ઘૂંટણની સંયુક્ત ખાસ કરીને વારંવાર અસર થાય છે. જો સંધિવા લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે છે, ટીશ્યુ રિમોડેલિંગ થાય છે. આ કોમલાસ્થિ માં સાંધા ઘટ્ટ અને કહેવાતા સંધિવા ટોપી વિકાસ. આનુવંશિક ખામી જે હાયપર્યુરિસેમિયા તરફ દોરી જાય છે તે લેશ-ન્યાહન સિન્ડ્રોમ છે. આ રોગ X-લિંક્ડ રિસેસિવ રીતે વારસામાં મળે છે અને તેના પરિણામે એન્ઝાઇમ હાયપોક્સેન્થિન-ગુઆનાઇન ફોસ્ફોરીબોસિલટ્રાન્સફેરેસ (HGPRT) ની ઉણપ થાય છે. એન્ઝાઇમ પ્યુરિન બેઝ હાયપોક્સેન્થિન અને ગ્વાનિનના પ્યુરિન ચયાપચયમાં સામેલ હોવાથી, અધોગતિ માટે વધુ પ્યુરિન ઉત્પન્ન થાય છે. પરિણામ એ યુરિક એસિડમાં તીવ્ર વધારો છે. આ રોગ X-લિંક્ડ વારસાગત છે. તેથી, લેશ-ન્યાહન સિન્ડ્રોમ લગભગ ફક્ત પુરુષોને અસર કરે છે. પ્રથમ લક્ષણો જન્મના દસ મહિના પછી દેખાય છે. બાળકો દેખીતી રીતે દર્શાવે છે પગ ચળવળના અભાવ અને વિકાસલક્ષી વિલંબ સાથે સંયોજનમાં સ્થિતિ. પ્રથમ સંકેત ઘણીવાર ડાયપરમાં પેશાબની જાળવણીમાં વધારો થાય છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, સ્વ-ઇજા પણ છે જેમ કે હોઠ અને આંગળી કરડવાની અને ક્ષતિગ્રસ્ત વિચારવાની કુશળતા. અસરગ્રસ્ત બાળકો તેમના માતાપિતા, ભાઈ-બહેન, મિત્રો અથવા સંભાળ રાખનારાઓ પ્રત્યે પણ આક્રમક વર્તન કરી શકે છે.