લિપિડ મેટાબોલિઝમ ડિસઓર્ડર (હાયપરલિપોપ્રોટીનેમિઆસ): વર્ગીકરણ

પ્રાથમિક અને ગૌણ હાયપરલિપોપ્રોટીનેમિયાને અલગ કરી શકાય છે:

I. પ્રાથમિક હાયપરલિપોપ્રોટીનેમિયા (HLP)

પ્રાથમિક હાયપરકોલેસ્ટેરોલેમિયા

ફોર્મ વર્ણન ઘટના ચરબીનું વિતરણ
કૌટુંબિક હાયપરકોલેસ્ટેરોલેમિયા (FH) એલડીએલ રીસેપ્ટરની ઓટોસોમલ-પ્રબળ વારસાગત ખામી
  • હોમોઝાયગસ સ્વરૂપ: 1: 250,000 થી 1: 1,000,000.
  • હેટરોઝાયગસ સ્વરૂપ: લગભગ 1: 500
એલડીએલ ↑
ઓટોસોમલ રિસેસિવ હાયપરકોલેસ્ટેરોલેમિયા એલડીએલ રીસેપ્ટર્સ દ્વારા કોષમાં એલડીએલ કોલેસ્ટ્રોલના અશક્ત શોષણ સાથે એલડીએલઆરએપી1 જનીનમાં પરિવર્તન < 1: 1.000.000 એલડીએલ ↑
ફેમિમિઅલ એપોબ -100 ખામી એલડીએલ કોલેસ્ટ્રોલના મુખ્ય લિપોપ્રોટીનમાં ખામી 1: 200 થી 1: 700 એલડીએલ ↑
PCSK9 જનીનમાં પારિવારિક ખામી PCSK9 જનીનમાં એલડીએલ રીસેપ્ટર્સના વધતા અધોગતિ અને પરિણામે એલડીએલ કોલેસ્ટ્રોલના વિલંબિત અધોગતિ સાથે પરિવર્તન ખૂબ ભાગ્યે જ એલડીએલ ↑
ચોક્કસ ApoE ફેનોટાઇપ્સ ApoE ફેનોટાઇપ 3/4 અથવા 4/4 વાળી વ્યક્તિઓ LDL રીસેપ્ટર પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો દર્શાવે છે કે. એ. એલડીએલ ↑
સિટોસ્ટેરોલેમિયા (સમાનાર્થી: ફાયટોસ્ટેરોલેમિયા). શારીરિક રીતે અનિયંત્રિત કોલેસ્ટ્રોલ શોષણ અને સ્ટેરોલ્સનો સંગ્રહ (ખાસ કરીને છોડના મૂળના) < 1: 1.000.000 એલડીએલ ↑
પોલિજેનિક હાયપરકોલેસ્ટેરોલેમિયા વારસાગત ઘટક અને વધારાના બાહ્ય પરિબળો (દા.ત., વજનવાળા (સ્થૂળતા), આહાર, વગેરે) ઉંમર સાથે વધારો એલડીએલ ↑

પ્રાથમિક હાયપરટ્રિગ્લાઇસેરિડેમિયા

ફોર્મ વર્ણન ઘટના ચરબીનું વિતરણ
ફેમિલીયલ હાઇપરટિગ્લાઇસેરિડેમીઆ પોલીજેનિક રોગ (બહુવિધ ખામીઓ) 1: 500 VLDL ↑ ટ્રિગ્લિસરાઈડ ↑HDL ↓
કૌટુંબિક apoC-II ની ઉણપ એલપીએલના કોફેક્ટરની ઓટોસોમલ રીસેસીવ ખામી < 1: 1.000.000 કાયલોમિક્રોન્સ ↑ ટ્રિગ્લિસરાઈડ્સ ↑
પારિવારિક એલપીએલની ઉણપ ઓટોસોમલ રિસેસિવ LPL ઉણપ (લિપોપ્રોટીન લિપેઝની ઉણપ <1: 500,000 થી !,1,000,000 VLDL ↑ ટ્રિગ્લાઇસેરાઇડ સ્તર > 1,000 mg/dl.

મિશ્રિત હાયપરલિપિડેમિયા

ફોર્મ વર્ણન ઘટના ચરબીનું વિતરણ
કૌટુંબિક ડિસ્બેટાલિપોપ્રોટીનેમિયા ApoE ફેનોટાઇપ 2/2 1: 10.000 એલડીએલ ↑ ટ્રિગ્લાઇસેરાઇડ્સ ↑
કૌટુંબિક સંયુક્ત હાયપરલિપિડેમિયા ApoB-100 ના વધુ ઉત્પાદનને કારણે પોલિજેનિક રોગ 1: 200 થી 1: 300 LDL ↑VLDL ↑ ટ્રિગ્લાઇસેરાઇડ્સ ↑

દંતકથા

  • એપો: એપોલીપોપ્રોટીન
  • એચડીએલ: ઉચ્ચ ઘનતાવાળા લિપોપ્રોટીન
  • એલડીએલ: ઓછી ઘનતાવાળા લિપોપ્રોટીન
  • VLDL: ખૂબ ઓછી ઘનતાવાળા લિપોપ્રોટીન
  • LPL: લિપોપ્રોટીન લિપેઝ

II. ગૌણ હાયપરલિપોપ્રોટીનેમિયા

આ નીચેના અંતર્ગત રોગોમાં થાય છે, અન્યમાં:

અંતર્ગત રોગ એલડીએલ એચડીએલ ટ્રાઇગ્લિસરાઇડ્સ
અંતઃસ્ત્રાવી, પોષક અને મેટાબોલિક રોગો
જાડાપણું (જાડાપણું)
એક્રોમેગ્લી
ડાયાબિટીસ
હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ (વધારે કોર્ટિસોલ).
હાયપર્યુરિસેમિયા (યુરિક એસિડ મેટાબોલિઝમ ડિસઓર્ડર.
હાયપોથાઇરોડિઝમ (અડેરેટિવ થાઇરોઇડ ગ્રંથિ) ↔ ↑
ગ્રોથ હોર્મોનની ઉણપ (હાયપોમાટોટ્રોપિઝમ, GHD, Engl."વૃદ્ધિ હોર્મોનની ઉણપ")
હેપેટોપેથી (યકૃતના રોગો)
કોલેસ્ટાસિસ (પિત્ત સ્થિતી)
હીપેટાઇટિસ (યકૃત બળતરા) ↔ ↑
યકૃત સિરોસિસ
નેફ્રોપેથીઝ (કિડનીના રોગો)
નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ
રેનલ અપૂર્ણતા (કિડનીની નબળાઇ) ↔ ↑ ↔ ↓
કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટ
વરિયા
દારૂનો દુરુપયોગ (દારૂ પરાધીનતા; મદ્યપાન)
મંદાગ્નિ (એનોરેક્સિયા નર્વોસા) ↔ ↓

દંતકથા

  • LDL: "ઓછી ઘનતાવાળા લિપોપ્રોટીન"
  • એચડીએલ: "ઉચ્ચ ઘનતાવાળા લિપોપ્રોટીન"