સ્ટર્જ વેબર સિન્ડ્રોમ

વ્યાખ્યા

સ્ટર્જ વેબર સિન્ડ્રોમ, જેને એન્સેફાલોટ્રીજિનલ એન્જીયોમેટોસિસ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે ન્યુરોક્યુટેનીયસ ફેકોમેટોઝના કહેવાતા વર્તુળમાંથી એક ક્રોનિકલી પ્રગતિશીલ રોગ છે. તે રોગોનું એક જૂથ છે નર્વસ સિસ્ટમ અને ત્વચા ખોડખાંપણ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. સ્ટર્જ વેબર સિન્ડ્રોમ એંગિઓમાસ (જર્મન: બ્લૂટશ્વામ) ની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

એંજિઓમાસ સૌમ્ય વેસ્ક્યુલર ગાંઠ છે જે ચહેરા પર, પર થઈ શકે છે meninges અને કોરoidઇડ આંખ ના. આ વધુ સીક્લેઇ તરફ દોરી શકે છે, જે આંખમાં અને જગ્યાની જરૂરિયાત દ્વારા ઉત્તેજિત થાય છે meninges. બાહ્યરૂપે, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ એકતરફી દ્વારા સ્પષ્ટ છે બંદર વાઇન ડાઘ (નાઇવસ ફ્લેમ્યુઅસ) તેમના ચહેરા પર. આ એકતરફી, સામાન્ય રીતે વિવિધ કદના ઘેરા લાલ ફોલ્લીઓ હંમેશા શામેલ છે પોપચાંની સ્ટર્જ વેબર સિન્ડ્રોમમાં.

થેરપી

સ્ટર્જ વેબર સિન્ડ્રોમ હજી સુધી રોગનિવારક રીતે (રોગનિવારક રીતે) ઉપચાર કરી શકાતો નથી. ધ્યાન કેન્દ્રિત લક્ષણો અને નિયમિત તબીબી તપાસણીઓની ઉપચાર પર છે. બાળકના વિકાસ શક્ય તેટલું જટિલ છે તે સુનિશ્ચિત કરવા માટે, હાલની તપાસ અને સારવાર માટે ખાસ ધ્યાન આપવું જોઈએ. વાઈ ડિસઓર્ડર (ખાસ કરીને વેસ્ટનું સિન્ડ્રોમ).

જો શંકાની પુષ્ટિ થાય છે, તો દવા ઉપચાર કોર્ટિસોન, કોર્ટિસoneન-રિલીઝિંગ દવાઓ અથવા એન્ટિકોનવલ્સેન્ટ્સ (એન્ટિકોનવલ્સેન્ટ ડ્રગ્સ) હાથ ધરવામાં આવે છે. જો કાર્યકારી ફેરફારો સર્જિકલ રીતે પ્રાપ્ત કરી શકાય છે, વાઈ શસ્ત્રક્રિયા પણ કરવાનો પ્રયાસ કરી શકાય છે. ગ્લુકોમા ઇન્ટ્રાઓક્યુલર પ્રેશર ઘટાડવાની દવા દ્વારા અથવા સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ દ્વારા મોટા પ્રમાણમાં સારવાર કરી શકાય છે.

જો કે, પહેલાથી જ ગુમાવેલ ચેતા તંતુઓ બચાવી શકાતી નથી. જ્યોતનું નિશાન મોટા પ્રમાણમાં લેસર ટ્રીટમેન્ટ દ્વારા દૂર કરી શકાય છે, જેના દ્વારા ફક્ત થોડો ડાઘ આવે છે. કારણ કે દુ ofખની ડિગ્રી ઘણીવાર નેવસ ફલેમેમસની તીવ્રતા સાથે સંબંધિત હોય છે, પ્રારંભિક સારવાર બાળપણ સમય જતાં ચિન્હ બદલાય તે પહેલાં ભલામણ કરવામાં આવે છે.

જો રોગ દ્વારા ન્યુરોલોજીકલ અથવા જ્ognાનાત્મક (માનસિક) નુકસાન થયું છે, તો બાળકોને શક્ય તમામ માનસિક અને શારીરિક માધ્યમથી ટેકો આપવો મહત્વપૂર્ણ છે. આ હેતુ માટે, નિયમિત મનોરોગ ચિકિત્સા તેમજ ફિઝીયોથેરાપી અને વ્યવસાયિક ઉપચારનો હેતુ હોઈ શકે છે. તેમના પ્રદર્શનના સ્તરને અનુરૂપ એક શાળા શિક્ષણ પણ ખૂબ મહત્વનું છે.

• લાક્ષણિક સારવાર
• કોર્ટિસોન થેરેપી
• એન્ટિકોનવલ્સેન્ટ્સ
• સર્જિકલ સારવાર
• લેસર સારવાર