આયુષ્ય | સ્ટર્જ વેબર સિન્ડ્રોમ

આયુષ્ય

અપેક્ષિત આયુષ્ય મર્યાદિત હોવું જરૂરી નથી સ્ટર્જ વેબર સિન્ડ્રોમ. જો બધા ઉપર બંદર વાઇન ડાઘ રોગના અગ્રભાગમાં છે અને તેની સાથે કોઈ ગંભીર લક્ષણો નથી, દર્દી તંદુરસ્ત વ્યક્તિથી ભાગ્યે જ અલગ હોય છે. સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલ આંખના રોગો સામાન્ય રીતે આયુષ્યમાં ફેરફાર કરતા નથી, ભલે અંધત્વ પરિણામો

ખાસ કરીને જર્મની જેવા દેશોમાં, હવે દેખાતું ન હોવા છતાં, લગભગ અનિયંત્રિત જીવન જીવવું એ હવે કોઈ સમસ્યા નથી. આયુષ્ય મુખ્યત્વે ન્યુરોલોજીકલ વિકૃતિઓ દ્વારા મર્યાદિત છે. બ્લિટ્ઝ-નિક-સલામ હુમલા (વેસ્ટ સિન્ડ્રોમ) તમામ અસરગ્રસ્ત બાળકોમાંથી 25% માં મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે - પછી ભલે તેઓ પાસે હોય કે ન હોય સ્ટર્જ વેબર સિન્ડ્રોમ - ત્રણ વર્ષની ઉંમર સુધીમાં.

નબળા સારવાર વિકલ્પોને લીધે, હુમલાના પરિણામો અને અસરગ્રસ્ત ગોળાર્ધમાં પુરવઠામાં ઘટાડો મગજ ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે. લક્ષણો હોવા છતાં, એક બાળક લગભગ નિયમિત વિકાસમાંથી પસાર થઈ શકે છે જ્યારે અન્ય ગંભીર વિકલાંગતાથી પીડાય છે. જો તમામ કેસો સ્ટર્જ વેબર સિન્ડ્રોમ સારાંશ આપવામાં આવે છે, અપેક્ષિત આયુષ્યમાં ઘટાડો માનવામાં આવે છે. જો કે, દરેક દર્દીને વ્યક્તિગત રીતે ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ.

સંકળાયેલ લક્ષણો

ઘણીવાર અસરગ્રસ્ત બાળકો સૌમ્ય વેસ્ક્યુલર ગાંઠોને કારણે થતા લક્ષણોથી પીડાય છે. લક્ષણોને બે શિબિરમાં વહેંચવામાં આવ્યા છે: આંખના રોગો અને ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર. પહેલેથી જ બાળપણમાં, એક ગંભીર વાઈ રોગ વિકસી શકે છે, જેની સારવાર ઘણી વખત મુશ્કેલ હોય છે.

કહેવાતા લાઈટનિંગ-નિક-સલામ હુમલા (પણ: વેસ્ટ સિન્ડ્રોમ) લાક્ષણિક ખેંચાણની પેટર્ન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને ખાસ કરીને યુવાનો માટે હાનિકારક છે. મગજ. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, હુમલા ગંભીર તરફ દોરી જાય છે મગજ નુકસાન અથવા તો બાળકના મૃત્યુ સુધી. મગજમાં ખેંચાણ અને નબળી વેસ્ક્યુલર સ્થિતિને કારણે (કેલ્સિફાઇડ એન્જીયોમાસને કારણે), ત્યાં પુરવઠો ઓછો છે. હદના આધારે, આ વિકાસમાં વિલંબ અથવા તો માનસિક વિકલાંગતામાં પરિણમી શકે છે.

જો દર્દીઓ પહેલાથી જ કંઈક અંશે વૃદ્ધ હોય, તો તેઓ વારંવાર રિકરન્ટનું વર્ણન કરે છે આધાશીશી- માથાનો દુખાવો જેવા હુમલા. મગજની અસરગ્રસ્ત બાજુના પેશીઓને નુકસાન (ગોળાર્ધ) પણ હેમીપેરેસીસ તરફ દોરી શકે છે. શરીરની જમણી બાજુ ડાબી મગજ દ્વારા નિયંત્રિત હોવાથી અને તેનાથી વિપરિત, શરીરની વિરુદ્ધ બાજુ હંમેશા લકવાથી પ્રભાવિત થાય છે.

જો આ રોગની શરૂઆતમાં થાય છે, તો અનુરૂપ હાથપગનો વિકાસ અથવા તો સમગ્ર શરીરની વૃદ્ધિમાં ઘટાડો થઈ શકે છે.

• આંખના રોગો
• ચહેરા પર આગના ડાઘ
• ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર
• એપીલેપ્સી
• માનસિક વિકલાંગતા
• માથાનો દુખાવો હુમલા

સૌથી મહત્વપૂર્ણ ઓપ્થેલ્મોલોજિકલ લક્ષણ (ઓપ્થાલમોલોજી = નેત્રરોગવિજ્ઞાન) છે ગ્લુકોમા. ગ્લુકોમા તેને "ગ્લુકોમા" તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે અને તેમાં દબાણ સંબંધિત તમામ નુકસાનનો સમાવેશ થાય છે ઓપ્ટિક ચેતા.

આંખની અંદરનું દબાણ વધારી શકાય છે, પણ સંપૂર્ણપણે સામાન્ય પણ છે. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમમાં, ધ કોરoidઇડ આંખનું (વેસ્ક્યુલર લેયર) પણ એન્જીયોમાસથી પ્રભાવિત થાય છે. ફેલાતી વેસ્ક્યુલર ગાંઠો ઓક્યુલર પ્રવાહીની ડ્રેનેજ સિસ્ટમને અવરોધે છે, જે આ કિસ્સામાં વધે છે. ઇન્ટ્રાઓક્યુલર પ્રેશર.

ચેતાને ધીમે ધીમે નુકસાન થાય છે, જે કહેવાતા દ્રશ્ય ક્ષેત્રની નિષ્ફળતાઓમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. દર્દીઓને અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં હવે "કાળો" દેખાતો નથી, પરંતુ કંઈપણ દેખાતું નથી. અસરગ્રસ્ત ચેતા તંતુઓ દ્વારા સામાન્ય રીતે જે વિસ્તાર પૂરો પાડવામાં આવે છે તે નષ્ટ થઈ જાય છે.

ઉપરાંત ગ્લુકોમા, રેટિના ટુકડી પણ થઈ શકે છે, જે પરિણમી શકે છે અંધત્વ આંખની સ્ટર્જ વેબર સિન્ડ્રોમથી પીડિત તમામ દર્દીઓ દ્વારા હંમેશા શેર કરવામાં આવતી એકમાત્ર વિશેષતા છે બંદર વાઇન ડાઘ ચહેરા પર કહેવાતા naevus flammeus એ અસરગ્રસ્ત લોકો માટે વાસ્તવિક રોગ મૂલ્ય કરતાં વધુ કોસ્મેટિક સમસ્યા છે.

આ બંદર વાઇન ડાઘ એ સૌથી નાનીની ખોડખાંપણ છે વાહનો ચામડીના ઉપરના સ્તરની નીચે. સ્થાનિકીકરણ કોર્સ અને સપ્લાય વિસ્તાર પર આધારિત છે ત્રિકોણાકાર ચેતા. આ માર્ગ, જે ક્રેનિયલનો છે ચેતામાટે સંવેદનશીલ ચેતા તંતુઓ સાથે ચહેરાને સપ્લાય કરે છે પીડા અને સ્પર્શ સંવેદના. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમમાં, સ્પષ્ટપણે મર્યાદિત, લાલ રંગના ફેરફારમાં હંમેશા સમાવેશ થાય છે પોપચાંની અસરગ્રસ્ત બાજુની (આનો અર્થ એ નથી કે આંખ પર લક્ષણોની સાથે છે).