હન્ટિંગ્ટન રોગ

હન્ટિંગ્ટન રોગ (સમાનાર્થી: chorea ક્રોનિકિયા પ્રોગ્રેસિવ હેરિડેટારિયા; કોરિયા મેજર; વારસાગત સેન્ટ વિટસનો નૃત્ય; વારસાગત સેન્ટ વિટસનો નૃત્ય; મુખ્ય સેન્ટ વિટસનો નૃત્ય; હન્ટિંગટનનો રોગ; હન્ટિંગ્ટનનો રોગ; સેન્ટ વિટસનો નૃત્ય; ICD-10-GM જી 10: હન્ટિંગ્ટન રોગ) એક આનુવંશિક ન્યુરોોડિજનરેટિવ ડિસઓર્ડર છે જે મધ્યમાં નર્વસ પેશીઓના ધીમે ધીમે નુકસાનનું પરિણામ આપે છે. નર્વસ સિસ્ટમ.

આ રોગ ઓટોસોમલ પ્રભાવશાળી રીતે વારસામાં મળેલ છે. ફક્ત 5-10% જ કારણસર સ્વયંભૂ પરિવર્તન લાવે છે.

“ચોરીઆ” ગ્રીકમાંથી આવે છે અને “નૃત્ય” માં ભાષાંતર કરે છે. રોગની લાક્ષણિકતા અનૈચ્છિક અને અસંયોજિત હિલચાલ નૃત્યની યાદ અપાવે છે, તેથી આ રોગને આ નામ આપવામાં આવ્યું છે. તે જ સમયે, ફ્લેક્સિડ સ્નાયુ ટોન હાજર છે.

વારસાગત (વારસાગત) હન્ટિંગ્ટન રોગ એ હન્ટિંગ્ટન રોગ (90-95% કેસો) નો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર છે.

જાતિ રેશિયો: પુરૂષો થી સ્ત્રીઓ 1: 1 છે.

આવર્તન ટોચ: આ રોગ જીવનના 5 માં દાયકામાં મુખ્યત્વે થાય છે. 5-10% કેસોમાં, જીવનના 2 જી અને 3 જી દાયકા વચ્ચે રોગનિવારક અભિવ્યક્તિ થાય છે - આને કિશોર હન્ટિંગ્ટન રોગ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.

વ્યાપક પ્રમાણ 0.005-0.007% છે (યુરોપ, ઉત્તર અમેરિકા અને Australiaસ્ટ્રેલિયામાં); 0.0004% (એશિયામાં)

ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 4 વસ્તીમાં 100,000 કેસ છે (યુરોપ, ઉત્તર અમેરિકા અને Australiaસ્ટ્રેલિયામાં).

અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: આ રોગ પ્રગતિશીલ છે અને લક્ષણોની શરૂઆત પછી સરેરાશ 15-20 વર્ષ પછી મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાંથી ફક્ત 1/3 લોકો જ લાંબા સમય સુધી જીવે છે. વારંવાર આકાંક્ષા ન્યૂમોનિયા (ન્યુમોનિયા દ્વારા થાય છે ઇન્હેલેશન વિદેશી પદાર્થો (ઘણીવાર.) પેટ સમાવિષ્ટો) અને શ્વસનની અપૂર્ણતા (શ્વસન નિષ્ફળતા / શ્વસન નબળાઇ) એ મૃત્યુદરના મુખ્ય કારણો છે (આપેલ સમયગાળામાં મૃત્યુની સંખ્યા, સંબંધિત વસ્તીની સંખ્યાને સંબંધિત).

કિશોર સ્વરૂપનો અભ્યાસક્રમ પણ પ્રગતિશીલ છે, પ્રથમ લક્ષણોની શરૂઆત થયા પછી સરેરાશ 10-15 વર્ષ પછી મૃત્યુ થાય છે.

કોમોર્બિડિટીઝ (સહવર્તી રોગો): હન્ટિંગ્ટન રોગની સૌથી સામાન્ય કોમોર્બિડિટી છે હતાશા, લગભગ 30% ની વ્યાપકતા સાથે. બાધ્યતા મનોગ્રસ્તિ લક્ષણો પણ વારંવાર જોવા મળે છે.