હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી: વર્ણન.

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી એ એવી સ્થિતિ છે જે હૃદયની કામગીરીને ઘણી રીતે અસર કરે છે.

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપેથીમાં શું થાય છે?

હૃદયના સ્નાયુના અન્ય રોગોની જેમ, હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી (HCM) હૃદયના સ્નાયુ (મ્યોકાર્ડિયમ) ની રચનામાં ફેરફાર કરે છે. વ્યક્તિગત સ્નાયુ કોષો વિસ્તરે છે, હૃદયની દિવાલોની જાડાઈ વધે છે.

કોષની વૃદ્ધિને કારણે પેશીઓ અથવા અંગોના કદમાં આવા વધારાને સામાન્ય રીતે દવામાં હાઇપરટ્રોફી કહેવામાં આવે છે. HCM માં હાઇપરટ્રોફી અસમપ્રમાણ છે, તેથી હૃદયના સ્નાયુ અસમાન રીતે જાડા થાય છે.

એક તરફ, હૃદયની દીવાલ જે ખૂબ જાડી હોય છે તે સખત બને છે; બીજી બાજુ, આ તેના પોતાના સ્નાયુ કોષોને રક્ત પુરવઠો બગડે છે. ખાસ કરીને જ્યારે હૃદય ઝડપથી ધબકે છે, ત્યારે કોરોનરી વાહિનીઓ દ્વારા વ્યક્તિગત કોષો સુધી પૂરતું લોહી પહોંચતું નથી.

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથીમાં, માત્ર સ્નાયુ કોષો જ વધતા નથી, પરંતુ હૃદયના સ્નાયુ (ફાઇબ્રોસિસ)માં વધુ જોડાયેલી પેશીઓનો સમાવેશ થાય છે. પરિણામે, ડાબું વેન્ટ્રિકલ ઓછું વિસ્તરે છે અને લોહી ભરવાનો તબક્કો (ડાયસ્ટોલ) ખલેલ પહોંચે છે.

એવું માનવામાં આવે છે કે ફાઇબ્રોસિસ અને સેલ્યુલર ગેરવ્યવસ્થા પહેલા થાય છે. સ્નાયુ જાડું થવું એ આની પ્રતિક્રિયા છે, જેથી હૃદય ફરીથી વધુ બળપૂર્વક પંપ કરી શકે.

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી ડાબા વેન્ટ્રિકલના સ્નાયુઓમાં સૌથી વધુ ધ્યાનપાત્ર છે. જો કે, તે જમણા વેન્ટ્રિકલને પણ અસર કરી શકે છે. નબળી પમ્પિંગ ક્રિયા લાક્ષણિક લક્ષણોનું કારણ બને છે.

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથીના વિવિધ સ્વરૂપો શું છે?

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથીને બે પ્રકારમાં વહેંચવામાં આવે છે: હાયપરટ્રોફિક અવરોધક કાર્ડિયોમાયોપથી (HOCM) અને હાયપરટ્રોફિક નોન-ઑબ્સ્ટ્રક્ટિવ કાર્ડિયોમાયોપથી (HNCM). HNCM એ બે પ્રકારોમાં હળવું છે કારણ કે, HOCMથી વિપરીત, રક્ત પ્રવાહ વધુ વિક્ષેપિત થતો નથી.

હાયપરટ્રોફિક અવરોધક કાર્ડિયોમાયોપથી (HOCM).

HOCM માં, હૃદયના જાડા સ્નાયુ ડાબા વેન્ટ્રિકલની અંદર ઇજેક્શન પાથવેને સંકુચિત કરે છે. આ રીતે સ્નાયુ તેના કામમાં પોતાને અવરોધે છે: તે વેન્ટ્રિકલમાંથી એઓર્ટિક વાલ્વ દ્વારા એઓર્ટામાં અવરોધ વિના લોહી પંપ કરી શકતું નથી. સંકુચિત (અવરોધ) સામાન્ય રીતે એઓર્ટિક વાલ્વની બરાબર પહેલા કાર્ડિયાક સેપ્ટમ (સ્નાયુથી બનેલા) ની અસમપ્રમાણ હાયપરટ્રોફીથી પરિણમે છે.

એવો અંદાજ છે કે તમામ હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથીમાંથી લગભગ 70 ટકા ઇજેક્શન ટ્રેક્ટ (અવરોધ) ના સાંકડા સાથે સંકળાયેલા છે. પરિણામે, HOCM ના લક્ષણો સામાન્ય રીતે બિન-અવરોધક પ્રકારના લક્ષણો કરતાં વધુ સ્પષ્ટ હોય છે. સંકુચિતતા કેટલી ગંભીર છે તે વ્યક્તિ-વ્યક્તિમાં બદલાઈ શકે છે.

કાર્ડિયાક વર્કલોડ અને કેટલીક દવાઓ (દા.ત., ડિજીટલિસ, નાઈટ્રેટ્સ અથવા ACE અવરોધકો) પણ અવરોધની ડિગ્રીને પ્રભાવિત કરે છે. જો તે માત્ર પરિશ્રમ હેઠળ થાય છે, તો કેટલાક ચિકિત્સકો તેને ગતિશીલ અવરોધ સાથે હાઇપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી તરીકે ઓળખે છે.

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી કોને અસર કરે છે?

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી જર્મનીમાં દર 1000 લોકોમાંથી લગભગ બે લોકોને અસર કરે છે. વારંવાર, એક પરિવારમાં રોગના ઘણા કિસ્સાઓ જોવા મળે છે. શરૂઆતની ઉંમર કારણ પર આધાર રાખીને બદલાઈ શકે છે. એચસીએમના ઘણા સ્વરૂપો બાળપણ અથવા કિશોરાવસ્થામાં જોવા મળે છે, અન્ય માત્ર પછીના જીવનમાં. લિંગ વિતરણ પણ HCM કેવી રીતે વિકસે છે તેના પર આધાર રાખે છે. ત્યાં બંને પ્રકારો છે જે મુખ્યત્વે સ્ત્રીઓમાં જોવા મળે છે અને ફરીથી તે જે મુખ્યત્વે પુરુષોમાં જોવા મળે છે. મ્યોકાર્ડિટિસની સાથે, હાઇપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી એ કિશોરો અને રમતવીરોમાં અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુના સૌથી સામાન્ય કારણોમાંનું એક છે.

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપેથી: લક્ષણો

ઘણા લક્ષણો ક્રોનિક હાર્ટ ફેલ્યરની લાક્ષણિક ફરિયાદો છે. કારણ કે હૃદય શરીરને પૂરતા પ્રમાણમાં લોહી અને આ રીતે ઓક્સિજન પૂરા પાડવામાં નિષ્ફળ જાય છે, દર્દીઓને પછીથી પીડા થઈ શકે છે:

• થાક અને ઘટાડો કામગીરી
• શ્વાસની તકલીફ (ડિસ્પેનિયા), જે શારીરિક શ્રમ દરમિયાન થાય છે અથવા વધે છે
• લોહીના બેકલોગને કારણે ફેફસામાં અને શરીરના પરિઘમાં (ખાસ કરીને પગમાં) પ્રવાહી રીટેન્શન (એડીમા).

HCM માં હૃદયની જાડી દિવાલોને તંદુરસ્ત હૃદય કરતાં વધુ ઓક્સિજનની જરૂર પડે છે. જો કે, તે જ સમયે, હૃદયની કામગીરીમાં ઘટાડો થાય છે અને તેથી હૃદયના સ્નાયુઓને ઓક્સિજનનો પુરવઠો ઓછો થાય છે. અસંતુલન શ્રમ દરમિયાન અથવા આરામ કરતી વખતે પણ છાતી (એન્જાઇના પેક્ટોરિસ) માં જડતા અને દબાણની લાગણીમાં પ્રગટ થઈ શકે છે.

વારંવાર, હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપેથીમાં પણ કાર્ડિયાક એરિથમિયા થાય છે. પીડિતોને ક્યારેક હૃદયના ધબકારા તરીકે આનો અનુભવ થાય છે. જો હ્રદય થોડા સમય માટે સંપૂર્ણપણે લયથી બહાર હોય, તો આનાથી હૃદયની સામાન્ય નબળાઈ (મગજમાં લોહીના પ્રવાહમાં ઘટાડો થવાને કારણે) સાથે ચક્કર આવવા અને મૂર્છા (સિન્કોપ) પણ થઈ શકે છે.

ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, એચસીએમના સંદર્ભમાં લયમાં ખલેલ એટલી ગંભીર હોય છે કે હૃદય અચાનક ધબકવાનું બંધ કરી દે છે. આવા કહેવાતા અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુ મુખ્યત્વે મજબૂત શારીરિક શ્રમ દરમિયાન અથવા પછી થાય છે.

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપેથી: કારણો અને જોખમ પરિબળો

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથીનો મોટો હિસ્સો આનુવંશિક સામગ્રીમાં ખામીને કારણે થાય છે. આ આનુવંશિક પરિવર્તનો સૌથી નાના સ્નાયુ એકમ (સારકોમેર)ના નિર્માણમાં સામેલ ચોક્કસ પ્રોટીનની રચનામાં દખલ કરે છે. કારણ કે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ આવી આનુવંશિક ખામીઓ તેમના સંતાનોને સીધી રીતે પસાર કરી શકે છે, તે ઘણીવાર પારિવારિક ક્લસ્ટરોમાં થાય છે.

વારસો મુખ્યત્વે ઓટોસોમલ પ્રબળ છે. જો કે, રોગ દરેક સંતાનમાં અલગ રીતે પ્રગટ થાય છે. હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપેથી એ સૌથી સામાન્ય વારસાગત હૃદય રોગ છે.

આ ઉપરાંત, એચસીએમના અન્ય ટ્રિગર્સ છે જે હૃદયના સ્નાયુને સીધી અસર કરતા નથી, પરંતુ તે દરમિયાન હૃદયને નુકસાન થાય છે. આમાં ફ્રેડરિક એટેક્સિયા, એમાયલોઇડોસિસ અને નૂનાન સિન્ડ્રોમ જેવા ખોડખાંપણ સિન્ડ્રોમ જેવા રોગોનો સમાવેશ થાય છે. આમાંના કેટલાક વારસાગત પણ છે.

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપેથીમાં વાલ્વ્યુલર ખામી અથવા હાઈ બ્લડ પ્રેશરને કારણે હૃદયના સ્નાયુના વિસ્તરણનો સમાવેશ થતો નથી.

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી: પરીક્ષાઓ અને નિદાન

જો હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથીની શંકા હોય, તો પરીક્ષા ઉપરાંત, દર્દીના રોગનો ઇતિહાસ અને તેના પરિવારમાં મહત્વપૂર્ણ છે. જો સંબંધીઓ પાસે પહેલાથી જ HCM હોય, તો પરિવારના અન્ય સભ્યોમાં પણ તે હોવાની શક્યતા વધુ હોય છે. સગપણની ડિગ્રી જેટલી નજીક છે, જોખમ વધારે છે.

ડૉક્ટરે દર્દીને તેના લક્ષણો વિશે વિસ્તૃત પૂછપરછ કર્યા પછી, તે અથવા તેણી દર્દીની શારીરિક તપાસ કરે છે. તે કાર્ડિયાક એરિથમિયા અને કાર્ડિયાક અપૂર્ણતાના ચિહ્નો પર ખાસ ધ્યાન આપે છે. પરીક્ષક દર્દીના હૃદયની વાત સાંભળીને મહત્વની આંતરદૃષ્ટિ પણ મેળવી શકે છે. આનું કારણ એ છે કે હાયપરટ્રોફિક અવરોધક કાર્ડિયોમાયોપથી ઘણીવાર પ્રવાહના ગણગણાટ દ્વારા સ્પષ્ટ થાય છે જે સામાન્ય રીતે બિન-અવરોધક સ્વરૂપોમાં ગેરહાજર હોય છે. તે સામાન્ય રીતે શારીરિક શ્રમ હેઠળ તીવ્ર બને છે.

એચસીએમનું નિદાન સ્થાપિત કરવા અને સમાન લક્ષણો સાથેના અન્ય રોગોને બાકાત રાખવા માટે, ચિકિત્સક વિશેષ પરીક્ષા પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરે છે. આમાંના સૌથી મહત્વપૂર્ણ છે:

• કાર્ડિયાક અલ્ટ્રાસાઉન્ડ (ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી, UKG): HCM માં, પરીક્ષક હૃદયની દિવાલોની જાડાઈ શોધી શકે છે અને તેને માપી શકે છે.
• ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ (ECG): HCM ઘણીવાર ECG પર ચોક્કસ લયમાં વિક્ષેપ દર્શાવે છે, જેમ કે ધમની ફાઇબરિલેશન અથવા કાયમી ધોરણે એલિવેટેડ હાર્ટ રેટ. હાઇપરટ્રોફી પણ ECG પર લાક્ષણિક જેગ્ડ આકારમાં દેખાય છે. ચોક્કસ સંજોગોમાં, ડોકટરો ડાબી બંડલ શાખા બ્લોક જોઈ શકે છે.
• કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન: આનો ઉપયોગ કોરોનરી ધમનીઓ (કોરોનરી એન્જીયોગ્રાફી) નું મૂલ્યાંકન કરવા અને હૃદયના સ્નાયુ (મ્યોકાર્ડિયલ બાયોપ્સી) માંથી પેશીના નમૂના લેવા માટે થઈ શકે છે. માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ પેશીની અનુગામી તપાસ ચોક્કસ નિદાનની મંજૂરી આપે છે.

જ્યારે ડાબા ક્ષેપકની દિવાલ કોઈપણ બિંદુએ (સામાન્ય: લગભગ 15-6 મીમી) 12 મિલીમીટર કરતાં વધુ જાડી હોય ત્યારે હાઈપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી હાજર હોય છે. જો કે, જો દર્દીમાં આનુવંશિક વલણ હોય, એટલે કે પરિવારના કોઈ નજીકના સભ્ય પહેલાથી જ HCMથી પીડાતા હોય, અથવા જો દર્દી પોતે (આનુવંશિક પરીક્ષણ) માં પણ અનુરૂપ આનુવંશિક ફેરફારો શોધી કાઢવામાં આવ્યા હોય, તો આ મર્યાદા હવે નિર્ણાયક નથી.

જો અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષાના પરિણામો નિર્ણાયક ન હોય, તો મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (MRI) એ બીજો વિકલ્પ છે. આ પરીક્ષા સાથે, હૃદયના સ્નાયુની સ્થિતિનું ચોક્કસ મૂલ્યાંકન કરી શકાય છે અને, ઉદાહરણ તરીકે, સંભવિત ફાઇબ્રોસિસ પણ શોધી શકાય છે.

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપેથી: સારવાર

હાઇપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથીનો ઇલાજ શક્ય નથી. જો કે, ઘણા કેસો હળવા સ્વરૂપો છે જેનું તબીબી રીતે નિરીક્ષણ કરવું જોઈએ, પરંતુ શરૂઆતમાં વધુ સારવારની જરૂર નથી.

સામાન્ય નિયમ તરીકે, અસરગ્રસ્ત લોકોએ તેને શારીરિક રીતે પોતાના પર સરળ રીતે લેવું જોઈએ અને હૃદયને તીવ્ર તાણમાં ન મૂકવું જોઈએ. જો એવા લક્ષણો જોવા મળે છે જે દર્દીઓને તેમના રોજિંદા જીવનમાં પ્રતિબંધિત કરે છે, તો લક્ષણોને દૂર કરવા માટે વિવિધ રોગનિવારક વિકલ્પો ઉપલબ્ધ છે.

કાર્ડિયાક એરિથમિયા અને હૃદયની નિષ્ફળતાના લક્ષણોનો સામનો કરવા માટે બીટા બ્લૉકર, અમુક કેલ્શિયમ વિરોધી અને કહેવાતા એન્ટિએરિથમિક્સ જેવી દવાઓ ઉપલબ્ધ છે. લોહીના ગંઠાવાનું નિર્માણ લોહીને પાતળું કરનાર એજન્ટો (એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ્સ) વડે અટકાવવામાં આવે છે.

સર્જિકલ અથવા હસ્તક્ષેપની પ્રક્રિયાઓનો પણ ઉપયોગ કરી શકાય છે. ઉચ્ચારણ કાર્ડિયાક એરિથમિયાના કિસ્સામાં - અને અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુનું ઉચ્ચ જોખમ સંકળાયેલું છે - ત્યાં ડિફિબ્રિલેટર (ICD ઇમ્પ્લાન્ટેશન) દાખલ કરવાનો વિકલ્પ છે. અન્ય જોખમી પરિબળો પણ પ્રત્યારોપણની તરફેણમાં બોલે છે, જેમ કે:

• પરિવારમાં અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુ
• વારંવાર મૂર્છા બેસે
• શ્રમ હેઠળ બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો
• વેન્ટ્રિક્યુલર દિવાલની જાડાઈ 30 મિલીમીટરથી વધુ

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી: રોગનો અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન.

હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી હૃદય સ્નાયુ રોગના અન્ય ઘણા સ્વરૂપો કરતાં વધુ સારી પૂર્વસૂચન ધરાવે છે. તે સંપૂર્ણપણે લક્ષણો વિના પણ રહી શકે છે, ખાસ કરીને જો તે એઓર્ટિક વાલ્વ દ્વારા રક્ત પ્રવાહમાં દખલ ન કરે.

જો કે, જીવન માટે જોખમી કાર્ડિયાક એરિથમિયા શક્ય છે. વણશોધાયેલ HCM એ અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુના સૌથી સામાન્ય કારણોમાંનું એક છે. ઉપચાર વિના, તે દર વર્ષે લગભગ એક ટકા પુખ્ત વયના લોકો (ખાસ કરીને રમતવીરો) અને લગભગ છ ટકા બાળકો અને કિશોરોને મારી નાખે છે.

જો કે, જ્યાં સુધી રોગ સમયસર શોધી કાઢવામાં આવે છે અને તે ખૂબ અદ્યતન નથી, હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથીના ઘણા લક્ષણો અને જોખમોને યોગ્ય સારવાર દ્વારા સારી રીતે સંચાલિત કરી શકાય છે.