એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ (EDS) એ જન્મજાત, દુર્લભ અને વારસાગત છે સંયોજક પેશી અવ્યવસ્થા કનેક્ટિવ પેશી આખા શરીરમાં જોવા મળે છે, તેથી આ રોગના લક્ષણો વિવિધ છે. ત્યાં વધુ પડતું ખેંચાઈ શકે છે, સરળતાથી ઘાયલ થઈ શકે છે ત્વચા તેમજ ફાડવું આંતરિક અંગો, અસ્થિબંધન, રજ્જૂ અને રક્ત વાહનો. વધુમાં, રોગ હાઇપરમોબાઇલ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે સાંધા.
એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમના કારણો.
ના અનેક સ્વરૂપો છે એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ, પરંતુ તેમના કારણો સંપૂર્ણપણે સમજી શક્યા નથી. EDS ના કેટલાક સ્વરૂપોમાં, તેનું કારણ આનુવંશિક વિકૃતિ હોવાનું માનવામાં આવે છે કોલેજેન in સંયોજક પેશી. કોલેજન એક તંતુમય પ્રોટીન છે જેનું ઘટક છે ત્વચા, રજ્જૂ, અસ્થિબંધન, સાંધા, વગેરે. અને અન્ય વસ્તુઓની વચ્ચે, ની સ્થિતિસ્થાપકતા માટે જવાબદાર છે ત્વચા. અન્ય પ્રકારના EDS માટે, કારણો હજુ સુધી અસ્પષ્ટ છે.
એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ: લક્ષણો.
EDS ના લક્ષણો વધુ કે ઓછા ઉચ્ચારણ હોઈ શકે છે અને વ્યાપકપણે બદલાઈ શકે છે. આમ, દરેક પ્રકારમાં ચિહ્નો અલગ-અલગ ડિગ્રીમાં થઈ શકે છે. લાક્ષણિક લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- હાઇપરમોબાઇલ સાંધા
- વધુ પડતી ખેંચાયેલી અને સરળતાથી ઇજાગ્રસ્ત ત્વચા
- નબળા ઘા હીલિંગ અને ડાઘ
- ઉઝરડાની વૃત્તિ
- ની સંડોવણી આંતરિક અંગો (ઉદાહરણ તરીકે, માં ફેરફારો હૃદય વાલ્વ, વાસોડિલેટેશન, હર્નિઆસ).
વધુમાં, EDS ના પ્રકાર પર આધાર રાખીને, અન્ય લક્ષણો આવી શકે છે.
Ehlers-Danlos સિન્ડ્રોમના ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ.
માર્ચ 2017 માં, નવા ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ પ્રકાશિત કરવામાં આવ્યા હતા જે રોગના વ્યાપક અને ચોક્કસ વર્ગીકરણને મંજૂરી આપે છે. આ માપદંડો અનુસાર, એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમના 13 પ્રકારો હવે અલગ પડે છે, જો કે હજુ સુધી આ માટે કોઈ જર્મન અનુવાદ નથી:
- ક્લાસિકલ EDS (cEDS)
- ક્લાસિકલ જેવા EDS (clEDS)
- કાર્ડિયાક-વાલ્વ્યુલર EDS (cvEDS)
- વેસ્ક્યુલર EDS (vEDS)
- હાઇપરમોબાઇલ EDS (hEDS)
- આર્થ્રોચાલેસીયો EDS (aEDS)
- ડર્મેટોસ્પેરાક્સિસ EDS (dEDS)
- કાયફોસ્કોલીયોટિક EDS (kEDS)
- બ્રિટલ કોમિયા સિન્ડ્રોમ (BCS)
- સ્પોન્ડિલોડિસ્પ્લાસ્ટિક EDS (spEDS)
- મસ્ક્યુલોકોન્ટ્રેક્ટલ EDS (mcEDS)
- માયોપેથિક EDS (mEDS)
- પિરિઓડોન્ટલ EDS (pEDS)
મોટે ભાગે, લક્ષણો એક પ્રકારને સ્પષ્ટ સોંપણીને મંજૂરી આપતા નથી - તેથી વર્ગીકરણને રફ માર્ગદર્શિકા તરીકે વધુ જોવામાં આવે છે અને પ્રકારો પર સંશોધન પૂર્ણ થવાથી દૂર માનવામાં આવે છે.
EDS: ધ વિલેફ્રેન્ચ વર્ગીકરણ.
2017 સુધી, ના વિવિધ સ્વરૂપોની નાની સંખ્યા વચ્ચે તફાવત કરવામાં આવ્યો હતો એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ, વિલેફ્રેન્ચ વર્ગીકરણ તરીકે ઓળખાય છે, જે હજુ પણ જર્મનીમાં સ્થાપિત છે. આ વર્ગીકરણમાં નીચેના પ્રકારો અને તેમના લાક્ષણિક લક્ષણોનો સમાવેશ થાય છે:
- ક્લાસિક પ્રકાર: પ્રકાર I અને II (ખૂબ ખેંચાયેલી અને સરળતાથી ઇજાગ્રસ્ત ત્વચા, વલણ ઉઝરડાગરીબ ઘા હીલિંગની હાઇપરમોબિલિટી સાંધા, આંતરિક અંગો અને વાહનો પણ અસર થઈ શકે છે, લક્ષણો પ્રકાર I માં તેટલા ઉચ્ચારવામાં આવતા નથી જેટલા પ્રકાર II માં).
- હાઇપરમોબાઇલ પ્રકાર: પ્રકાર III (ત્વચાની ઓછી સંડોવણી, વારંવાર અવ્યવસ્થા સાથે સાંધાઓની ઉચ્ચારણ હાઇપરમોબિલિટી, ક્રોનિક સ્નાયુ અને સાંધાનો દુખાવો, કરોડરજ્જુ અને હાથપગનું વિકૃતિ.
- વેસ્ક્યુલર પ્રકાર: પ્રકાર IV (હાયપરએક્સટેન્સિબલ અને પાતળી, અર્ધપારદર્શક ત્વચા, વલણ ઉઝરડા, નાના સાંધાઓની હાઇપરમોબિલિટી, આંતરિક અવયવો અને વાહનો પણ અસર થઈ શકે છે).
- કાયફોસ્કોલીયોટિક પ્રકાર: પ્રકાર VI (ત્વચાની મધ્યમથી ગંભીર હાયપરએક્સટેન્સિબિલિટી, નબળી ઘા હીલિંગ, અત્યંત ઓવરમોબાઈલ સાંધાઓ, આંખો તેમજ આંતરિક અવયવોને પણ અસર થઈ શકે છે).
- આર્થ્રોકાલેસિક પ્રકાર: પ્રકાર VII A/B (ત્વચાની ઓછી થી મધ્યમ અતિરેકતા, સ્થિતિસ્થાપક અને પાતળી ત્વચા, નબળી ઘા હીલિંગ, હિપના વારંવાર અવ્યવસ્થા સાથે સાંધાઓની વધુ પડતી હલનચલન).
- ડર્માટોસ્પારેક્સિસ પ્રકાર: VII C પ્રકાર (ખૂબ જ ઝૂલતી અને ઢીલી પડતી ત્વચા, સાંધાઓની ઉચ્ચારણ હાઇપરમોબિલિટી, આંતરિક અવયવો પણ પ્રભાવિત થઈ શકે છે).
EDS ના આ સ્વરૂપોમાંથી, હાયપરમોબાઈલ અને ક્લાસિકલ પ્રકારો સૌથી વધુ વારંવાર દેખાય છે. આ વર્ગીકરણની અંદર, અન્ય વિદેશી પ્રકારોને પણ અલગ પાડવામાં આવે છે, પરંતુ તે અત્યંત દુર્લભ છે.
EDS નું નિદાન
EDS ના નિદાન માટે ક્લિનિકલ લક્ષણો અને પ્રકાર દીઠ માપદંડોની હાજરી નિર્ણાયક છે. વધુમાં, કુટુંબ ઇતિહાસ પ્રદાન કરી શકે છે વધુ માહિતી નિદાનની સ્થાપનામાં. વિવિધ પરીક્ષાઓ (અંશતઃ અન્ય નિદાનને બાકાત રાખવા), આનુવંશિક પરીક્ષણ અથવા ત્વચા બાયોપ્સી, જેમાં રાસાયણિક માળખું કોલેજેન ત્વચામાં તપાસવામાં આવે છે, તેનો ઉપયોગ નિદાનમાં પણ થઈ શકે છે. કહેવાતા બેઇટન સ્કોરનો ઉપયોગ કરીને સાંધાઓની હાયપરએક્સટેન્સિબિલિટી ચકાસી શકાય છે. વ્યવહારમાં, નિદાન સામાન્ય રીતે લાક્ષણિક લક્ષણોના આધારે કરવામાં આવતું નથી, પરંતુ વિવિધ લક્ષણોની અસામાન્ય ઘટનાના આધારે કરવામાં આવે છે, જે અસરગ્રસ્તોને કોયડારૂપ બનાવે છે અને કારણોની લાંબી શોધ માટે ટ્રિગર છે. તદુપરાંત, સાચું નિદાન એ હકીકત દ્વારા જટિલ છે કે મોટાભાગના ડોકટરો તેની વિરલતાને કારણે રોગ વિશે પૂરતી જાણતા નથી. તેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ નિદાન ન મળે ત્યાં સુધી ઘણી વાર વર્ષો સુધી ચાલેલી ઓડિસીમાંથી પસાર થાય છે.
એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ: ઉપચાર.
EDS માટે કોઈ ઈલાજ નથી. વેસ્ક્યુલર પ્રકારના દર્દીઓ માટે સૌથી વધુ જોખમ માનવામાં આવે છે આરોગ્ય સમસ્યાઓ તેથી, આને સઘન તબીબી સંભાળની જરૂર છે. મૂળભૂત રીતે, બધા EDS પીડિતો માટે સારવાર લક્ષણો રાહત પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. આમ, મોનીટરીંગ ના રુધિરાભિસરણ તંત્ર, ફિઝીયોથેરાપી અથવા ઓર્થોપેડિક એડ્સ જેમ કે પાટો આધાર આપી શકે છે ઉપચાર. તેનાથી વિપરીત, હલનચલન સામેલ છે હાઇપ્રેક્સટેન્શન અથવા સંયુક્ત લોકીંગ ટાળવું જોઈએ. જો શક્ય હોય તો, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ ફક્ત એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમની સારવારમાં પૂરતી કુશળતા ધરાવતા કેન્દ્રોમાં જ થવો જોઈએ. તદુપરાંત, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ માટે રોગનો સામનો કરવા માટે કુટુંબના સભ્યો અને મિત્રોનો ભાવનાત્મક ટેકો ખાસ કરીને મહત્વપૂર્ણ છે. તેવી જ રીતે, વર્તણૂકીય ઉપચાર અને મનોવૈજ્ઞાનિક સંભાળ મદદરૂપ થઈ શકે છે.
EDS: તમે જાતે શું કરી શકો
EDS પીડિત તરીકે તમારા માટે રોગ સાથે જીવન સરળ બનાવવા માટે, તમે જે કરી શકો છો તેમાંની કેટલીક બાબતોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- વધારાનું વજન ટાળવું
- નાના ભોજનની ભલામણ કરવામાં આવે છે
- ઓસ્ટીયોપેથિક સારવાર
- આંખો, દાંતની નિયમિત તપાસ, હૃદય અને અન્ય આંતરિક અવયવો.
- એર્ગોનોમિક એઇડ્સનો ઉપયોગ કરો
- જો જરૂરી હોય તો શૂ ઇન્સોલ્સ
- ઈમરજન્સી આઈડી કાર્ડ હંમેશા સાથે રાખો
EDS સાથે રમતો
ખાસ કરીને બાળકો અને કિશોરો, પણ ઘણા પુખ્ત વયના લોકો, રમતગમતમાં જોડાવાનું પસંદ કરે છે, જ્યાં નાની ઇજાઓ ઝડપથી થઈ શકે છે. એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમથી પ્રભાવિત દર્દીઓ માટે, તેમજ સામાજિક વાતાવરણ માટે, તેથી રોગની સમજ વિકસાવવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. જ્યાં સુધી રમતગમતની પ્રવૃત્તિઓ શક્ય છે, તે આગ્રહણીય છે:
