ઇડીએસ, એહલર્સ-ડેનલોસ-મીકેરેન સિન્ડ્રોમ, વેન-મીકરેન સિન્ડ્રોમ, ફાઇબરોડિસ્પ્લેસિયા ઇલાસ્ટિક જનરલિસેટા, ત્વચારોગ, ક્યુટિસ હાયપરેલેસ્ટિઆ, “રબર ત્વચા”, ફ્રાન્ઝ. લક્ષિતા આર્ટિક્યુલેર કéંગિનેટિલે મલ્ટિપલ ઇંગલ: ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ, મીકેરેન-એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ, ચેર્નોગુબોવ સિન્ડ્રોમ, સackક સિન્ડ્રોમ, સackક-બરાબાસ સિન્ડ્રોમ, વેન મીકેરેન સિન્ડ્રોમ આઇઆરશિયન: ચેર્નોગુબોવ સિન્ડ્રોમ
વ્યાખ્યા / પરિચય
એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ (ઇડીએસ) એ વિજાતીય, આનુવંશિકનું એક જૂથ છે સંયોજક પેશી ના સંશ્લેષણમાં વિકારને કારણે થતા રોગો કોલેજેન, કનેક્ટિવ પેશીઓનું સ્ટ્રક્ચરલ પ્રોટીન, અને ત્વચા પર લાક્ષણિકતા લક્ષણો દર્શાવે છે, સાંધા અને આંતરિક અંગો.
આવર્તન
એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. કુલ વસ્તીનો વ્યાપ 1: 5000 છે; તેમાંથી 90% ને I, II અને III (30% દરેક) પ્રકારો દ્વારા અસર થાય છે, અને IV પ્રકાર દ્વારા લગભગ 10%. અન્ય સ્વરૂપો ભાગ્યે જ જોવા મળે છે.
પ્રકાર I-II એ વારસાગત રીતે સ્વયંસંચાલિત રીતે પ્રાપ્ત થાય છે, એટલે કે આ રોગ ફાટી નીકળવા માટે માત્ર એક ખામીયુક્ત જનીન હાજર હોવું જોઈએ. અન્ય પ્રકારો inherટોસોમલ-રિસીવલી વારસામાં પ્રાપ્ત થાય છે, એટલે કે બે ખામીયુક્ત જનીનો હાજર હોવા જોઈએ, અથવા એક્સ-રંગસૂત્રીય, એટલે કે સેક્સ રંગસૂત્ર દ્વારા ટ્રાન્સમિશન.
ઇતિહાસ
એમ્સ્ટર્ડમના સર્જન જોબ જ Jન્સઝન વોન મીકરેન (1668-1611) દ્વારા 1666 માં એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમનું પ્રથમ વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું. તેણે સ્પેનીયાર્ડમાં અસામાન્ય ઓવરસ્ટ્રેચનું લક્ષણ શોધી કા who્યું હતું જે તેની રામરામની ત્વચાને આંખો સુધી અને આજુબાજુથી ખેંચી શકે છે. છાતી. જો કે, તેમણે અન્ય કોઈ વિકૃતિઓનું નિરીક્ષણ કર્યું નથી.
તે 1891 સુધી ન હતું કે ત્વચારોગ વિજ્ologistાની ચેર્નોગુબોવ દ્વારા શામેલ હોવા સહિત ક્લિનિકલ ચિત્રનું સંપૂર્ણ વર્ણન તૈયાર કરાયું સાંધા અને વાહનો, તેથી જ આજે રશિયન તબીબી સાહિત્યમાં "ચેર્નોગુબovવ સિન્ડ્રોમ" શબ્દ સામાન્ય છે. 1901 માં ડેનિશ ત્વચારોગ વિજ્ Eાની એડ્યુઅર્ડ એહલર્સ (1863-1937) અને પેરિસિયન ત્વચારોગ વિજ્ologistાની હેનરી એ. ડેનલોસ (1908-1844) દ્વારા 1912 પછીના વધુ વર્ણનો. તે 1933 સુધી નથી થયું કે "એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ" પોતાને રોગના નામ તરીકે સ્થાપિત કરી શક્યો. 1949 માં આ રોગના પારિવારિક સંચય વિશેનો પ્રથમ તારણો બનાવવામાં આવ્યો હતો અને 1972 માં આનુવંશિક ખામીઓ અને એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ વચ્ચેના જોડાણની શોધ થઈ. 1986 માં 10 પ્રકારના પ્રારંભિક વર્ગીકરણની સ્થાપના થઈ, જેને 1997 માં પેટા વિભાગને છ મુખ્ય પ્રકારોમાં બદલીને સરળ આવૃત્તિમાં ફેરવવામાં આવી.
