નમ્ર-સફેદ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમ એ એક ખામી છે કોરોનરી ધમનીઓ. આ સ્થિતિ જન્મથી અસ્તિત્વમાં છે. બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે ડાબી બાજુની લાક્ષણિકતા છે ધમની પલ્મોનરી ધમનીમાંથી ઉત્પન્ન થાય છે. રોગના પરિણામે, મ્યોકાર્ડિયલ ઇસ્કેમિયા સામાન્ય રીતે બાળપણમાં અસરગ્રસ્ત દર્દીઓમાં રચાય છે. બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમ ફક્ત સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ દ્વારા સારવાર કરી શકાય છે.

બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમ શું છે?

બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમનું નામ, એક નિષ્ણાત બlandલેંડથી તેનું નામ મળ્યું કાર્ડિયોલોજી, અને વ્હાઇટ અને ગારલેન્ડ. મૂળભૂત રીતે, બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમ ખૂબ જ દુર્લભ છે સ્થિતિ. ઘટનાઓ તમામ ખામીના માત્ર 0.5 ટકા છે હૃદય તે જન્મજાત છે. આમ, વ્યાપકતા લગભગ 1 વ્યક્તિઓમાં 25,000 છે. આંતરરાષ્ટ્રીય સંક્ષેપ એએલસીએપીએ દ્વારા કેટલીકવાર બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમનો સંદર્ભ આપવામાં આવે છે. રોગના સંદર્ભમાં, ત્યાં ડાબી કોરોનરીનો ખામીયુક્ત મૂળ છે ધમની. આ ધમની ભૂલથી પલ્મોનરી ધમનીમાંથી ઉત્પન્ન થાય છે. ની રચનામાં ખામી હોવાને કારણે હૃદય, બ્લાન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમથી પીડિત ઘણા દર્દીઓ નાની ઉંમરે મ્યોકાર્ડિયલ ઇસ્કેમિયા વિકસાવે છે. વધુમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓની બહુમતી નબળાઇથી પીડાય છે હૃદય સ્નાયુ, જે પણ પ્રમાણમાં વહેલા વિકાસ પામે છે. દૂષિતતાના પરિણામે, રક્ત જમણા કોરોનરી ધમનીમાંથી ડાબી કોરોનરી ધમનીમાં વહે છે અને છેવટે પલ્મોનરી ધમનીમાં પ્રવેશ કરે છે. સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ સામાન્ય રીતે બ્લાન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમને સુધારવા માટે માનવામાં આવે છે.

કારણો

બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમ હૃદયની શરીરરચનામાં જન્મજાત ખામીને રજૂ કરે છે. આ કારણોસર, એવી સંભાવના છે કે આનુવંશિક કારણો બ્લાન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમના વિકાસમાં સામેલ છે. રોગને ઉત્તેજીત કરે તેવા જનીનો પરિવર્તનની સંભાવના છે. અનુરૂપ ધમની પલ્મોનરી ધમની સાથે જોડાય છે, જે ડિઓક્સિનેટેડ ટ્રાન્સપોર્ટ કરે છે રક્ત. પરિણામે, લાંબા ગાળે, સજીવની સહાયથી આડઅસર કરવામાં આવે છે પ્રાણવાયુ બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમને કારણે. આ મ્યોકાર્ડિયમ પણ એક ઉચ્ચ જરૂર છે પ્રાણવાયુ માં સંતૃપ્તિ રક્ત. જો કે, આ પ્રાપ્ત થયું નથી, આરોગ્ય સમસ્યાઓ .ભી થાય છે. જો પર્યાપ્ત છે ઉપચાર બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમ નિષ્ફળ થવામાં, જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં અસરગ્રસ્ત દર્દીઓમાંના લગભગ 80 ટકા લોકો માટે આ રોગ જીવલેણ છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમમાં રોગના ઘણા ચિહ્નો અને લક્ષણો શામેલ છે જે દર્દીઓના જીવન માટે નોંધપાત્ર ખતરો હોઈ શકે છે. પ્રથમ, બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ પીડાતા લાક્ષણિકતાઓ છે ચેપી રોગો તંદુરસ્ત વ્યક્તિઓ કરતાં વધુ વારંવાર. બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમનું બીજું લાક્ષણિક ચિન્હ છે સાયનોસિસ, જે અન્ડરસ્પ્લાયના પરિણામ રૂપે વિકસે છે પ્રાણવાયુ શરીર માટે. મોટાભાગના કેસોમાં, બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓનો વિકાસ થાય છે કાર્ડિયાક અપૂર્ણતા. આ અપૂર્ણતા પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે, ઉદાહરણ તરીકે, શારીરિક ક્ષમતામાં ઘટાડો, અતિશય પરસેવોનું ઉત્પાદન અને ડિસપ્નીઆ. બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમ પણ હૃદયની લયમાં ખલેલ પહોંચાડે છે. આ ઉપરાંત અસરગ્રસ્ત કેટલાક દર્દીઓમાં લોહીની સમસ્યા હોય છે પરિભ્રમણ. આ સાથે છે, ઉદાહરણ તરીકે, ઇન્ફાર્ક્શન અથવા ઇસ્કેમિયા દ્વારા મ્યોકાર્ડિયમ. મોટેભાગે, બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક લક્ષણો દર્દીના જન્મ પછીના પ્રથમ છ મહિનાની અંદર જોવા મળે છે.

નિદાન અને કોર્સ

બ્લlandન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમનું નિદાન મુખ્યત્વે એનાં ક્લિનિકલ લક્ષણો પર આધારિત છે સ્થિતિ. પ્રથમ, અસરગ્રસ્ત દર્દી અથવા જવાબદાર સંભાળ લેનાર સાથે સંપૂર્ણ ઇતિહાસ લેવામાં આવે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત બાળકના જન્મ પછી કેટલાક લક્ષણો સ્પષ્ટ થઈ જાય છે અને એ ની શંકા જગાડે છે હૃદય ખામી. બ્લાન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમના નિદાન માટે સંશોધન પદ્ધતિઓની વિશાળ શ્રેણી છે. સામાન્ય રીતે, નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે ઘણી પ્રક્રિયાઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. પ્રથમ, એક ઇસીજી પરીક્ષા કરવામાં આવે છે, અને ડાબી ક્ષેપકની ઇસ્કેમિયા મ્યોકાર્ડિયમ શોધી શકાય છે. આ ઉપરાંત, આ પરીક્ષા દરમિયાન બ્લાન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમની ખામીને શોધી કા .વામાં આવે છે. વધુમાં, થોરેક્સના એક્સ-રે લેવામાં આવે છે, જે કાર્ડિયોમેગાલિ તરીકે ઓળખાય છે તે જાહેર કરે છે. ફેફસાંમાં વેસ્ક્યુલર ભીડ હોવાના પુરાવા પણ છે. ડાબા હાથનું પમ્પિંગ કાર્ય ઓછું થાય છે, અને દર્દીઓ મિટ્રલ વાલ્વની લાક્ષણિક અપૂર્ણતાથી પણ પીડાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પરીક્ષા એ ની મદદથી કાર્ડિયાક કેથેટર બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે પણ આદેશ આપ્યો છે.

ગૂંચવણો

કારણ કે બ્લાન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમ બાલ્યાવસ્થામાં થાય છે, તે કરી શકે છે લીડ જોખમી પરિસ્થિતિઓમાં. જો સિન્ડ્રોમની સારવાર કરવામાં આવતી નથી, તો સામાન્ય રીતે મૃત્યુ પરિણામ આપે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ ખૂબ જ સંવેદનશીલ હોય છે ચેપી રોગો. આ કારણોસર, બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમથી પીડાતા લોકો માટે આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવે છે. પીડિતો પણ પીડાય છે કાર્ડિયાક અપૂર્ણતા, જેથી ચોક્કસ ભારે કામ અથવા તણાવ કરી શકાતી નથી. પરિણામે, દર્દી તેની રોજિંદા પ્રવૃત્તિઓમાં પ્રતિબંધિત છે અને તે કોઈ ખાસ રમતગમત પ્રવૃત્તિઓ કરવામાં અસમર્થ છે. ભારે શારીરિક શ્રમ ઘણીવાર પરસેવો તરફ દોરી જાય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ હૃદયની સમસ્યાઓથી પીડાય હોવાથી, એનું જોખમ એ હદય રોગ નો હુમલો મોટા પ્રમાણમાં વધારો થયો છે. આ કિસ્સામાં, ઇન્ફાર્ક્શન પહેલાથી જ થઈ શકે છે બાળપણ અને, સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, લીડ મૃત્યુ. સારવાર તાત્કાલિક હાથ ધરવામાં આવશ્યક છે અને મુખ્યત્વે તેને સુધારવાનો લક્ષ્ય છે હૃદય ખામી. જો આ ન કરવામાં આવે તો, મૃત્યુ બ્લાન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમથી પરિણમશે. દર્દીના આગળના કોર્સમાં અન્ય ગૂંચવણો whetherભી થશે કે કેમ તેની આગાહી કરી શકાતી નથી. સામાન્ય રીતે, માતાપિતા પણ ખૂબ પીડાય છે હતાશા અને અન્ય મનોવૈજ્ .ાનિક બિમારીઓ બ્લાન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમને કારણે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, બ્લાન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમ જન્મ પહેલાં અથવા જન્મ પછી તરત જ ઓળખાય છે અને નિદાન કરવામાં આવે છે. આ કારણોસર, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, નિદાન માટે ડ theક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી નથી. સામાન્ય રીતે, નરમ-સફેદ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમની સારવાર પછી પણ જન્મ પછી તરત જ કરવામાં આવે છે. જો કે, જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સ્થિતિને લીધે oxygenક્સિજનની ઓછી માત્રા અનુભવે છે, તો હંમેશા ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો દર્દી કસરત સહનશીલતા અથવા સતત ઘટાડાનો અનુભવ કરે તો તબીબી તપાસ પણ જરૂરી છે થાક. સામાન્ય રીતે, બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમને લીધે, રક્ત પ્રવાહની ફરિયાદો હંમેશાં ચિકિત્સક દ્વારા તપાસવી જોઈએ. તેવી જ રીતે, કાર્ડિયાક ફરિયાદો અને પરસેવોનું વધતું ઉત્પાદન આ સ્થિતિનું સૂચક હોઈ શકે છે. નિદાન કાર્ડિયોલોજિસ્ટ દ્વારા અથવા હોસ્પિટલમાં કરી શકાય છે. જો કે, સારવાર પોતે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા કરવામાં આવે છે. વહેલી તકે શસ્ત્રક્રિયા શરૂ કરવામાં આવે છે, બ્લાન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમને લીધે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવિત રહેવાની શક્યતા જેટલી વધારે છે.

સારવાર અને ઉપચાર

બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમની સારવાર માટેના વિકલ્પો મર્યાદિત છે. અસંખ્ય કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સમયસર અને સફળ થયા વિના ટકી શકતા નથી ઉપચાર. એકમાત્ર વિકલ્પ એ છે કે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ દ્વારા હૃદયની રચનામાં બ inલેંડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમ અને તેનાથી સંકળાયેલ ખોડખાંપણને સુધારવાનો છે. રોગનિવારક હસ્તક્ષેપ વિના ટકી રહેવાની નબળી સંભાવનાને ધ્યાનમાં રાખીને, આવી કામગીરી ઘણીવાર લગભગ વૈકલ્પિક વિના થાય છે. સર્જિકલ પ્રક્રિયાના ભાગ રૂપે, દર્દીઓ એ સાથે જોડાયેલા છે હાર્ટ-ફેફસાં મશીન. પ્રથમ પગલામાં, પલ્મોનરી ધમનીમાંથી આવતી અનુરૂપ કોરોનરી ધમની કાપી નાખવામાં આવે છે. પલ્મોનરી ધમનીને ખાસ પેરીકાર્ડિયલ પેશીની મદદથી સીલ કરવામાં આવે છે. તે પછી, કોરોનરી ધમની ચડતા એરોર્ટાના ભાગ સાથે જોડાયેલ છે. જો અસરગ્રસ્ત દર્દી પીડાય છે મિટ્રલ વાલ્વ અપૂર્ણતા, કરેક્શન સામાન્ય રીતે સમાન કામગીરી દરમિયાન કરવામાં આવે છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમનો પૂર્વસૂચન પ્રતિકૂળ માનવામાં આવે છે. મૃત્યુ દર ખૂબ isંચો છે અને વધુમાં, આ રોગને લીધે અસંખ્ય ફરિયાદો થાય છે, જેનો ઉપચાર થઈ શકતો નથી. સિન્ડ્રોમનું કારણ હાલમાં અનિશ્ચિત માનવામાં આવે છે. વિવિધ સંશોધન તારણો સૂચવે છે કે આ રોગ આનુવંશિક છે. સાથે દખલ હોવાથી જિનેટિક્સ કાયદાકીય કારણોસર માનવો પર પ્રતિબંધિત છે, તે વૈજ્ scientistsાનિકો અને સંશોધનકારોને યોગ્ય લેવાનું મુશ્કેલ બનાવે છે પગલાં. ઉપચાર યોજનામાં અસ્તિત્વમાં રહેલા લક્ષણોને ઘટાડવાનો સમાવેશ થાય છે. તે જ સમયે, દર્દીની આયુષ્ય વધારવાનો પ્રયાસ કરવામાં આવે છે. તબીબી સંભાળ સિવાય, લગભગ તમામ કેસોમાં નવજાત ટૂંકા સમયમાં મૃત્યુ પામે છે. જલદી દર્દીની સ્થિર સ્થિતિ થાય છે આરોગ્ય, એક સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ કરવામાં આવે છે. આમાં, હૃદયની ખામીને સુધારણા થાય છે. દખલ માટે યુક્તિની જરૂર છે અને તેને એક પડકાર માનવામાં આવે છે. આ કાર્યવાહીથી અસ્તિત્વ ટકાવાની સંભાવના નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં વધી જાય છે. ખાસ કરીને, શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન સહેજ ખામીને સુધારી શકાય છે અને તેમાં નોંધપાત્ર સુધારો થવા દે છે આરોગ્ય. તેમ છતાં, બ્લાન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમની ડિગ્રીના આધારે વ્યક્તિગત આધારે જ પૂર્વસૂચન શક્ય છે. પછી ઓક્સિજનની સજીવની અન્ડરસ્પ્પ્લે સારવારના વિવિધ પગલાઓમાં સુધારેલ છે. નિયમિત નિયંત્રણ પરીક્ષાઓમાં, હૃદયની પ્રવૃત્તિ તેમજ શક્ય રુધિરાભિસરણ વિક્ષેપ તપાસવામાં આવે છે અને તેની સારવાર કરવામાં આવે છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, હૃદયની કાયમી દેખરેખ રાખવી આવશ્યક છે.

નિવારણ

બ્લlandન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમ એ હૃદયની ખોડખાંપણ સાથે સંકળાયેલ એક જન્મજાત રોગ છે. તેથી, તેને રોકવા માટે કોઈ જાણીતા માર્ગો નથી.

તમે જાતે શું કરી શકો

બ્લાન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમના નિદાનવાળા લોકોએ, આથી ઉપર, તેને પોતાને પર સરળ બનાવવું જોઈએ. આ એટલા માટે છે કારણ કે ત્યાંથી બ્લાન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમ માટે કોઈ રૂ conિચુસ્ત સારવાર નથી. એરોર્ટાથી ડાબી કોરોનરી ધમનીને જોડવા માટે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ જરૂરી છે. દર્દીઓએ શારીરિક શ્રમ ટાળવો જોઈએ. જો કે, કસરત સંપૂર્ણપણે ટાળવી જોઈએ નહીં. હ્રદય રોગવિજ્ .ાની દ્વારા પ્રકાશ નિયમિત કસરત અને આરોગ્ય પરિમાણોનું નિયંત્રણ જરૂરી અને ઉપયોગી છે. છેવટે, એકવાર નિદાન થઈ ગયા પછી, ઉદ્દેશ ઓછામાં ઓછું જાળવવું છે, જો સુધારવામાં ન આવે તો, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ સુધી સ્વાસ્થ્યની સ્થિતિ. તેથી, દર્દીઓએ પણ તેમના તરફ ધ્યાન આપવું જોઈએ આહાર. બધા પોષક તત્ત્વોની શ્રેષ્ઠ પુરવઠો અને હૃદયરોગ માટે આહાર ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. તે કરી શકે છે લીડ વર્તમાન સ્વાસ્થ્ય સ્થિતિને જાળવવા અથવા સુધારવા માટે. આ કારણોસર, તાજા ફળો, શાકભાજી, માછલી અને ઉચ્ચ ગુણવત્તાવાળા તેલ જેવા ખોરાક મેનુમાં છે. ચરબી પ્રમાણમાં ઓછી રાખવી જોઈએ, અને માંસ પણ અઠવાડિયામાં એક કે બે વાર મેનૂ પર હોવું જોઈએ નહીં. વધુમાં, ઓછી મીઠું આહાર મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે પૂરતું પીવું છે પાણી અને unsweetened ચા. ઉપસ્થિત ચિકિત્સક સાથે વ્યક્તિગત ઘટકોની માત્રા અગાઉથી ચર્ચા કરવી જોઈએ. જેઓને પછી પૂરતી sleepંઘ આવે છે તે અંતિમ સારવાર સુધી શક્ય તેટલું સ્વસ્થ રહેશે.