હિમોક્રોમેટોસિસ: લક્ષણો, કારણો, ઉપચાર

In હિમોક્રોમેટોસિસ (થિસુરસ સમાનાર્થી: સંધિવા in હિમોક્રોમેટોસિસ; હિમોક્રોમેટોસિસમાં આર્થ્રોપથી; બ્રોન્ઝેબાઇટિસ; સેલેન-ગેલેસ્ટેટેડ સિન્ડ્રોમ; ડાયાબિટીક હિમોક્રોમેટોસિસ; ડાયેટરી હિમોસિડરosisસિસ; લોખંડ સંગ્રહ રોગ; આયર્ન ચયાપચય રોગ; આયર્ન ઉપયોગી વિકાર; આવશ્યક ભૂરા ફેફસા અવરોધ; હિમોક્રોમેટોસિસ; ની હિમોક્રોમેટોસિસ યકૃત; ની હિમોક્રોમેટોસિસ મ્યોકાર્ડિયમ; હિમોસિડરિન જમાવટ; હિમોસિડરિન સ્ટોરેજ; હિમોસિડોરોસિસ; હનોટ-ચૌફાર્ડ સિન્ડ્રોમ; વારસાગત હિમોક્રોમેટોસિસ; પલ્મોનરી હિમોસિડોરોસિસ; પલ્મોનરી હિમોસિડેરોટિક એનિમિયા; ની પિગમેન્ટરી સિરોસિસ યકૃત; પ્લાઝ્મા હિમોસિડોરોસિસ; પ્રાથમિક ઇડિઓપેથિક હિમોક્રોમેટોસિસ; સ્યુડોહેમorરhaજિક એનિમિયા; પલ્મોનરી આઇડિયોપેથિક હિમોસિડોરોસિસ; ગૌણ હિમોક્રોમેટોસિસ; સીડોરોફિલિયા; ટ્રોસીઅર-હેનોટ-ચૌફાર્ડ સિન્ડ્રોમ; વોન રેક્લિંગહૌસેન-Appleપલબumમ સિન્ડ્રોમ; આઇસીડી-10-જીએમ E83. 1: વિકાર આયર્ન ચયાપચય) એ લોખંડના વધેલા પરિણામે આયર્નનો વધારાનો જથ્થો છે એકાગ્રતા માં રક્ત પેશી નુકસાન સાથે. તેને પણ કહેવામાં આવે છે આયર્ન સંગ્રહ રોગ (સાઇડરોસિસ).

હિમોક્રોમેટોસિસના નીચેના સ્વરૂપો ઓળખી શકાય છે:

  • જન્મજાત અથવા વારસાગત હિમોક્રોમેટોસિસ (એચએચ; પ્રાથમિક હિમોક્રોમેટોસિસ) - આનુવંશિક, soટોસોમલ રિસીસિવ વારસો ((()) પ્રકારો આજે 4, એચએફઇમાં પરિવર્તન સાથે અલગ પડે છે. જનીન) યુરોપમાં સૌથી સામાન્ય હોવા: 1: 1,000).
  • હેમોક્રોમેટોસિસ (ગૌણ હિમોક્રોમેટોસિસ) પ્રાપ્ત - મૌખિક અથવા પેરેંટલના વધેલા પરિણામે આયર્ન ઇનટેક, ખાસ કરીને સ્વરૂપમાં રક્ત તબદિલી. પ્રાપ્ત હેમોક્રોમેટોસિસ ક્રોનિક એનિમિયા, જન્મજાત (જન્મજાત) એનિમિયા જેવા કે સિકલ સેલ એનિમિયા, અથવા laપ્લેસ્ટિક એનિમિયા જેવા એનિમિયા હસ્તગત થાય છે.

વારસાગત હિમોક્રોમેટોસિસ એ સૌથી સામાન્ય આનુવંશિક વિકાર છે.

વારસાગત હિમોક્રોમેટોસિસનું લિંગ રેશિયો (પ્રકાર 1): પુરૂષોથી સ્ત્રી 10: 1 છે.

પીકની ઘટના: વારસાગત હિમોક્રોમેટોસિસ (પ્રકાર 1) મુખ્યત્વે 30 થી 50 વર્ષની વય વચ્ચે થાય છે.

વારસાગત હિમોક્રોમેટોસિસ (પ્રકાર 1) ની ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 1 વસ્તી (કાકેશિયનો / પ્રકાશ-ચામડીવાળા લોકો) માટે આશરે 1,000 કેસ છે.

અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: હિમોક્રોમેટોસિસ સામાન્ય રીતે ટ્રાયડ સાથે સંકળાયેલું છે યકૃત રોગ, ડાયાબિટીસ મેલીટસ અને હાયપરપીગમેન્ટેશન. જો આ રોગ વહેલી તકે મળી આવે છે, તો પૂર્વસૂચન સારું છે. અદ્યતન રોગમાં, ખાસ કરીને યકૃત (સિરહોસિસ (યકૃતનું સંકોચન), હિપેટોસેલ્યુલર કાર્સિનોમા (યકૃત) ને નુકસાન કેન્સર)), ઉલટાવી શકાય તેવું (ઉલટાવી શકાય તેવું) છે.