હાર્ટ સ્નાયુ રોગો (કાર્ડિયોમિયોપેથીઝ): વર્ગીકરણ

મિશ્ર અને સંક્રમિત સ્વરૂપો ઉપરાંત, કાર્ડિયોમાયોપથીના પાંચ મુખ્ય સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે - WHO (વર્લ્ડ હેલ્થ ઓર્ગેનાઈઝેશન) અનુસાર વર્ગીકરણ:

• વિસ્તરેલ (વિસ્તરેલ) કાર્ડિયોમિયોપેથી (DCM; ICD-10 I42.0) – કાર્ડિયોમેગલી સાથે સિસ્ટોલિક પંપની તકલીફ (વધારો મ્યોકાર્ડિયમ (હૃદય સ્નાયુ)) અને ક્ષતિગ્રસ્ત ઇજેક્શન અપૂર્ણાંક (EF; ઇજેક્શન અપૂર્ણાંક).
  • માત્ર જમણું વેન્ટ્રિકલ અથવા ડાબું ક્ષેપક અસર થઈ શકે છે, પરંતુ બંને વેન્ટ્રિકલ્સને અસર થઈ શકે છે.
  • વધુમાં, ડાયસ્ટોલિક કાર્યની વિકૃતિઓ હાજર છે, એટલે કે વિલંબિત અને અપૂર્ણ છૂટછાટ ના મ્યોકાર્ડિયમ અને તેને સખત બનાવવું.
  • અસરો: વેન્ટ્રિકલ્સના વિસ્તરણને કારણે, ધ હૃદય પર્યાપ્ત રીતે કરાર અને પરિવહન કરી શકતા નથી રક્ત પ્રણાલીગત માટે પરિભ્રમણ.
• હાયપરટ્રોફિક (વિસ્તૃત) કાર્ડિયોમિયોપેથી (HCM; ICD-10 I42.2: અન્ય હાઇપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમિયોપેથી) – ની જાડાઈ હૃદય સ્નાયુઓ, ખાસ કરીને ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર દિવાલમાં વધારો થાય છે.
  • જાડાની ડાયસ્ટોલિક ડિસ્ટન્સિબિલિટી ડિસઓર્ડર મ્યોકાર્ડિયમ.
  • ડાબા વેન્ટ્રિકલને અસર થાય છે, ક્યારેક ક્યારેક જમણા વેન્ટ્રિકલને પણ અસર થાય છે
  • ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના અવરોધ (સંકુચિત) સાથે અને વિના:
    • હાઇપરટ્રોફિક નોન-ઓબ્સ્ટ્રક્ટિવ કાર્ડિયોમાયોપથી (HNCM; ICD-10 I42.2) - લગભગ એક તૃતીયાંશ કેસ.
    • હાઇપરટ્રોફિક અવરોધક કાર્ડિયોમાયોપથી (HOCM; સમાનાર્થી: આઇડિયોપેથિક હાઇપરટ્રોફિક સબઓર્ટિક સ્ટેનોસિસ (IHSS); ICD-10 I42.1) - લગભગ બે-તૃતીયાંશ કેસ; ના સ્નાયુઓ ડાબું ક્ષેપક, ખાસ કરીને વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ (વેન્ટ્રિક્યુલર પાર્ટીશન), જાડું થવું.
    • નોંધ: લગભગ 30-40% દર્દીઓ આરામમાં અવરોધ વિના તણાવ હેઠળ અવરોધ વિકસાવે છે, તેથી બે પેટા પ્રકારો HNCM અને HOCM ને અલગ પાડવા માટે ઉશ્કેરણી પરીક્ષણો જરૂરી છે!
• પ્રતિબંધિત (પ્રતિબંધિત) કાર્ડિયોમાયોપથી (RCM; ICD-10 I42.5) - સ્નાયુ પેશીના ડાઘ અથવા એમીલોઇડ્સ (પ્રોટીન/પ્રોટીન) ના જમા થવાને કારણે વેન્ટ્રિક્યુલર દિવાલોનું સખત થવું
  • ડાયસ્ટોલિક ડિસ્ટેન્સિબિલિટીમાં ઘટાડો, મોટે ભાગે ડાબું ક્ષેપક.
  • માં છૂટછાટ તબક્કો, હૃદય પૂરતું ભરી શકતું નથી રક્ત.
  • પમ્પિંગ કાર્ય ખલેલ પહોંચતું નથી.
  • મ્યોકાર્ડિયમની સામાન્ય અથવા માત્ર થોડી જાડી દિવાલની જાડાઈ (HCM થી ભિન્નતા!).
  • પ્રારંભિક તબક્કો: ઘણીવાર ન સમજાય તેવું હૃદયની નિષ્ફળતા (હૃદયની અપૂર્ણતા)-મોટા એટ્રિયા અને મોટા પ્રમાણમાં સચવાયેલ સિસ્ટોલિક વેન્ટ્રિક્યુલર ફંક્શન (ડીસીએમથી સીમાંકન!) સાથેના લક્ષણો.
  • અદ્યતન તબક્કામાં, ની દિવાલો અંતocકાર્ડિયમ (હૃદયની આંતરિક અસ્તર) જાડી અને થ્રોમ્બીથી ઢંકાયેલી હોય છે (રક્ત ગંઠાવાનું).
  • ખૂબ જ દુર્લભ રોગ
  • પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપેથીના સ્વરૂપો:
    • મ્યોકાર્ડિયલ સ્વરૂપો
      • બિનઅસરકારક RCM
        • આઇડિયોપેથિક (કોઈ ઓળખી શકાય તેવા કારણ વિના).
        • ફેમિલીઅલ
        • માં આર.સી.એમ સ્ક્લેરોડર્મા (ચામડા સાથે સંકળાયેલ દુર્લભ રોગોનું જૂથ સંયોજક પેશી સખ્તાઇ ત્વચા).
      • ઘૂસણખોરી RCM - દા.ત., એમીલોઇડિસિસમાં (અસાધારણ રીતે બદલાયેલ સંચય પ્રોટીન બહારના કોષો), sarcoidosis (પ્રણાલીગત રોગ સંયોજક પેશી સાથે ગ્રાન્યુલોમા રચના (ત્વચા, ફેફસાં અને લસિકા ગાંઠો)).
      • સંગ્રહ રોગોમાં RCM - હિમોક્રોમેટોસિસ (આયર્ન સ્ટોરેજ ડિસીઝ), ફેબ્રી ડિસીઝ (X-લિંક્ડ રિસેસિવ વારસાગત મેટાબોલિક ડિસીઝ જે લિસોસોમલ સ્ટોરેજ ડિસીઝના જૂથ સાથે સંબંધિત છે; આમાં ખામી પર આધારિત છે જનીન એન્ઝાઇમ માટે આલ્ફા-ગેલેક્ટોસિડેઝ એ; સારવાર ન કરવામાં આવે તો, તે આગળના કોર્સમાં હૃદયમાં આવે છે અને કિડની નુકસાન; વ્યાપ (રોગની આવર્તન): 1:117,000).
    • એન્ડોમ્યોકાર્ડિયલ સ્વરૂપો
      • એન્ડોમ્યોકાર્ડિયલ ફાઇબ્રોસિસ (આફ્રિકામાં).
      • હાયપરિયોસિનોફિલિયા (લોફ્લર એન્ડોકાર્ડિટિસ).
      • કાર્સિનોઇડ (એન્ડોકાર્ડિયલ ફાઇબ્રોસિસ, ખાસ કરીને જમણા હૃદયનું (હેડિન્જર સિન્ડ્રોમ)).
• એરિથમોજેનિક રાઇટ વેન્ટ્રિક્યુલર કાર્ડિયોમાયોપથી (ARVCM; સમાનાર્થી: એરિથમોજેનિક રાઇટ વેન્ટ્રિક્યુલર ડિસપ્લેસિયા કાર્ડિયોમાયોપથી; ARVD; ARVC ; ICD-10 I42.80) - જમણા વેન્ટ્રિકલની સ્નાયુબદ્ધતા બદલાઈ છે
  • જમણા વેન્ટ્રિકલમાં માયોસાઇટ્સ (સ્નાયુ કોશિકાઓ) નું ભંગાણ અને લિપોસાઇટ્સ (ચરબીના કોષો) અને/અથવા ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ (સંયોજક પેશી કોષો) સાથે બદલાવ
  • પરિણામ ડિસફંક્શન અથવા વિસ્તરણ છે.
  • જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર સંયુક્ત પમ્પિંગ ખામીનું કારણ બની શકે છે વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા (હૃદયના ધબકારા ખૂબ ઝડપી; > 100 ધબકારા પ્રતિ મિનિટ).
• બિન-વર્ગીકૃત કાર્ડિયોમાયોપથી (NKCM).
  • વિવિધ વિકૃતિઓનો સંગ્રહ, દા.ત:
    • આઇસોલેટેડ (વેન્ટ્રિક્યુલર) નોનકોમ્પેક્શન કાર્ડિયોમાયોપેથી (NCCM).
      • ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર મ્યોકાર્ડિયમના જન્મજાત (જન્મજાત) રોગ.
      • છૂટાછવાયા અથવા પારિવારિક રીતે થાય છે
      • અન્ય કાર્ડિયાક અસાધારણતા સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે