સંક્ષિપ્ત ઝાંખી
- પૂર્વસૂચન: સામાન્ય રીતે સારું, થોડા દિવસોથી અઠવાડિયા પછી તેની જાતે જ સાજા થાય છે, ભાગ્યે જ ફરી વળે છે, અંગની સંડોવણીના કિસ્સામાં ભાગ્યે જ અંતમાં ચોક્કસ કિડની નિષ્ફળતા શક્ય છે.
- લક્ષણો: ચામડીના નાના હેમરેજ, ખાસ કરીને નીચલા પગ પર; જો સાંધા અથવા અવયવો સામેલ હોય (દુર્લભ): અસરગ્રસ્ત અંગના આધારે સાંધામાં બળતરાથી લઈને ન્યુરોલોજીકલ સમસ્યાઓ સુધીના લક્ષણો
- કારણો અને જોખમ પરિબળો: સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ જેમાં વધુ પડતા IgA એન્ટિબોડીઝ વેસ્ક્યુલર બળતરા તરફ દોરી જાય છે; ચેપ અને દવાઓ ટ્રિગર તરીકે ચર્ચામાં છે, ચોક્કસ કારણ આજ સુધી અજાણ છે
- નિદાન: તબીબી ઇતિહાસ, શારીરિક તપાસ, લાક્ષણિક લક્ષણોના આધારે દ્રશ્ય નિદાન, રક્ત, પેશાબ, સ્ટૂલ અને અલ્ટ્રાસાઉન્ડની તપાસ અથવા શંકાસ્પદ અંગની સંડોવણીના કિસ્સામાં ચુંબકીય રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ
- સારવાર: સામાન્ય રીતે જરૂરી નથી, કેટલાક કિસ્સાઓમાં પેઇનકિલર્સ અથવા બળતરા વિરોધી દવાઓ, ગંભીર અભ્યાસક્રમોમાં ACE અવરોધકો, એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ અથવા શસ્ત્રક્રિયા (ઉદાહરણ તરીકે ટેસ્ટિક્યુલર ટોર્સિયન અથવા આંતરડાના અવરોધના કિસ્સામાં) સાથે સારવાર કરવામાં આવે છે.
શોનલેઈન-હેનોચ પુરપુરા (બાળકોમાં) શું છે?
આવર્તન દર 15 બાળકો અને કિશોરો દીઠ 25 થી 100,000 અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ તરીકે આપવામાં આવે છે. છોકરાઓ છોકરીઓ કરતાં વધુ વારંવાર અસર કરે છે. માત્ર ખૂબ જ ભાગ્યે જ પુખ્ત વયના લોકોને અસર થાય છે, પરંતુ પછી સામાન્ય રીતે વધુ ગંભીર રીતે.
Schönlein-Henoch purpura માં, ચામડી, સાંધા, જઠરાંત્રિય માર્ગ અને કિડનીની નાની વાહિનીઓ મુખ્યત્વે અસરગ્રસ્ત છે. આ રોગ વારંવાર ઉપલા શ્વસન માર્ગના ચેપ પછી અથવા દવાઓ જેવા અન્ય ટ્રિગર્સને કારણે થાય છે. બળતરાના પરિણામે રક્તવાહિનીઓ સમય જતાં વધુ અભેદ્ય બની જાય છે, જેના કારણે ત્વચામાં પિનપોઇન્ટ હેમરેજિસ (પેટેકિયા) થાય છે.
વધુમાં, સામાન્ય રીતે પગ અને હાથની પીઠ પર અને સાંધામાં સોજો આવે છે. Schönlein-Henoch purpura ધરાવતા બાળકો અચાનક ચાલવા માંગતા નથી. બાળકો પણ ઘણીવાર પેટમાં દુખાવો, ઉલ્ટી અને ઝાડાથી પીડાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પુરપુરા સ્કોનલીન-હેનોચ કિડની (ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ) ની બળતરામાં પરિણમે છે.
આ રોગ તીવ્રપણે શરૂ થાય છે અને એપિસોડમાં આગળ વધે છે. એક નિયમ તરીકે, તે ગંભીર પરિણામો વિના રૂઝ આવે છે.
જોહાન લુકાસ શૉનલેઈન અને એડ્યુઅર્ડ હેનરિક હેનોચના ચિકિત્સકોના નામ પરથી શૉનલિન-હેનોચ પુરપુરાનું નામ રાખવામાં આવ્યું હતું.
રોગનો કોર્સ અને પૂર્વસૂચન
મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, Schönlein-Henoch purpura તેના પોતાના પર રૂઝ આવે છે. રોગનો સમયગાળો ત્રણ દિવસથી લઈને લગભગ બે મહિનાનો હોય છે. સરેરાશ, જાંબુ લગભગ બાર દિવસ પછી સાજા થાય છે. તે પછી વિવિધ તીવ્રતાના એપિસોડમાં આગળ વધે છે. જો કે, એવા અભ્યાસક્રમો પણ છે જે બે વર્ષ સુધી ચાલે છે અથવા, ખૂબ જ ઓછા કિસ્સાઓમાં, ક્રોનિક બની જાય છે.
મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગ વધુ પરિણામો વિના રહે છે - પરંતુ ત્યાં સંભવિત અંતમાં અસરો પણ છે, ખાસ કરીને જો અંગો સામેલ હોય.
કેટલાક કિસ્સાઓમાં, લક્ષણો વગરના સમયગાળા પછી રીલેપ્સ થાય છે.
શું મોડી અસરો શક્ય છે?
ગંભીર કોર્સમાં, શક્ય છે કે ત્વચા અને નરમ પેશી નેક્રોઝ (મૃત્યુ પામેલા પેશી ભાગો) રચાય છે, જે ડાઘ સાથે સ્વયંભૂ રૂઝાઈ જાય છે. પછી હીલિંગ પ્રક્રિયામાં ચારથી છ અઠવાડિયા જેટલો સમય લાગે છે.
ખૂબ જ દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, પુરપુરા શૉનલિન-હેનોચ ચોક્કસ (ટર્મિનલ) રેનલ નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે. આવા અત્યંત દુર્લભ કિસ્સામાં, દર્દીઓ ડાયાલિસિસ અથવા તો કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પર નિર્ભર હોય છે.
મોડી સિક્વેલી ઘણી વાર પછીથી થાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, જે સ્ત્રીઓને બાળપણમાં એક વખત IgA વાસ્ક્યુલાટીસ થયો હતો તેમને ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન કિડનીની સમસ્યા થવાની શક્યતા વધુ હોય છે.
લક્ષણો શું છે?
સ્કોનલીન-હેનોચ પુરપુરામાં, ચામડીના નાના રક્તસ્રાવ (પેટેચીયા) અગ્રણી છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આંતરિક અવયવો પ્રભાવિત થાય છે, સામાન્ય રીતે હળવા તાવ સાથે. શરૂઆત સામાન્ય રીતે અચાનક થાય છે. બાળકોમાં માથાનો દુખાવો, ભૂખ ન લાગવી અને પેટમાં દુખાવો જેવા લક્ષણોની ફરિયાદ હોય છે. લક્ષણો એપિસોડમાં જોવા મળે છે.
Schönlein-Henoch purpura ના મુખ્ય લક્ષણો શરીરના વિવિધ ભાગોને અસર કરે છે:
ત્વચા
ચામડીના જખમ ખૂબ જ અલગ છે. ઘણીવાર, શૉનલેઇન-હેનોચ પુરપુરા એક થી ત્રણ મિલીમીટરના વ્યાસ સાથે એકલ ત્વચા હેમરેજ તરીકે શરૂ થાય છે, જે પછી એક થઈ જાય છે અને વ્યાપક રક્તસ્રાવ તરીકે દેખાય છે. સામાન્ય રીતે, ચામડીના હેમરેજિસ સમપ્રમાણરીતે થાય છે અને ખંજવાળ આવતી નથી.
બે વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં, કેટલાક કિસ્સાઓમાં Schönlein-Henoch purpuraનો એક અલગ પ્રકાર જોવા મળે છે. તેને "એક્યુટ ઇન્ફેન્ટાઇલ હેમોરહેજિક એડીમા" અથવા "સીડલમેયર કોકાર્ડ પુરપુરા" કહેવામાં આવે છે. આ કિસ્સામાં, લાક્ષણિક ત્વચા હેમરેજ હાથ અને પગ તેમજ ચહેરાની ચામડી પર જોવા મળે છે.
સાંધા
Schönlein-Henoch purpura ધરાવતા લગભગ 65 ટકા બાળકો પીડાદાયક સોજો અને હલનચલન પર પ્રતિબંધની અચાનક શરૂઆત દર્શાવે છે, ખાસ કરીને પગની ઘૂંટી અને ઘૂંટણના સાંધામાં (પુરપુરા રુમેટિકા). સામાન્ય રીતે શરીરની બંને બાજુ અસર થાય છે. માતાપિતાએ પછી જોયું કે તેમનું બાળક "અચાનક ચાલવા માંગતું નથી".
જઠરાંત્રિય માર્ગ
કિડની
એકથી બે અઠવાડિયા પછી, શક્ય છે કે પેશાબમાં દૃશ્યમાન અથવા અદ્રશ્ય લોહી (મેક્રો- અથવા માઇક્રોહેમેટુરિયા) હશે. આ Schönlein-Henoch purpura ધરાવતા ઓછામાં ઓછા 30 ટકા બાળકોને અસર કરે છે. પેશાબમાં પ્રોટીનનું વિસર્જન (પ્રોટીન્યુરિયા), એલિવેટેડ બ્લડ પ્રેશર અને રેનલ ડિસફંક્શન પણ શક્ય છે. કિડનીની આવી સંડોવણીને શૉનલિન-હેનોક નેફ્રાઇટિસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.
એક ગૂંચવણ તરીકે, રેનલ સંડોવણી માટે ચોક્કસ (ટર્મિનલ) રેનલ નિષ્ફળતા તરફ દોરી જવાનું ખૂબ જ દુર્લભ છે.
મધ્યસ્થ ચેતાતંત્ર
ખૂબ જ ભાગ્યે જ, સ્કોનલીન-હેનોચ પુરપુરામાં મગજની નળીઓને અસર થાય છે. માથાનો દુખાવો, વર્તણૂકીય વિક્ષેપ, હુમલા, લકવો અને ક્ષતિગ્રસ્ત ચેતના પછી શક્ય છે. સેરેબ્રલ હેમરેજ એ ખૂબ જ દુર્લભ સંભવિત ગૂંચવણ છે.
પરીક્ષણો
ભાગ્યે જ, પુરપુરા શૉનલેઇન-હેનોક ટેસ્ટિક્યુલર ઇન્ફ્લેમેશન (ઓર્કાઇટિસ) માં પરિણમે છે: અંડકોષને નુકસાન થાય છે અને સોજો આવે છે. ટેસ્ટિક્યુલર ટોર્સિયન (વૃષણનું પરિભ્રમણ અને રેખાંશ ધરી પર શુક્રાણુની દોરી) ને નકારી કાઢવું અગત્યનું છે, કારણ કે જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો આ વંધ્યત્વ તરફ દોરી શકે છે.
ગૂંચવણો
અન્ય ગૂંચવણ કે જે ભાગ્યે જ સ્કોનલીન-હેનોક પુરપુરામાં જોવા મળે છે તે છે ઇન્ટ્યુસસેપ્શન (ઇનટ્યુસસેપ્શન).
શૉનલિન-હેનોક નેફ્રાઇટિસમાં, રેનલ રોગ ક્યારેક પાછળથી પુનરાવર્તિત થાય છે. આ કિસ્સામાં, કિડનીનું કાર્ય બગડે છે.
જે મહિલાઓને અગાઉ Schönlein-Henoch purpura હોય તેમને ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન કિડનીની સમસ્યા વધુ થવાની સંભાવના રહે છે.
કારણો અને જોખમનાં પરિબળો
Schönlein-Henoch purpura નું ચોક્કસ કારણ અજ્ઞાત છે. લગભગ 80 ટકા કેસ ડ્રગ, વાયરલ અને બેક્ટેરિયલ ટ્રિગર્સને કારણે હોવાનું માનવામાં આવે છે. સંભવતઃ, ઈન્ફલ્યુએન્ઝા A વાયરસ (ફ્લૂ એજન્ટો) અથવા β-હેમોલિટીક સ્ટ્રેપ્ટોકોસી જેવા ઉપલા શ્વસન માર્ગના ચેપને પગલે રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા હોય છે.
મોટાભાગની દવાઓ ચોક્કસ સંજોગોમાં Schönlein-Henoch purpura ને ટ્રિગર કરવા માટે જાણીતી છે, પરંતુ ખાસ કરીને એન્ટિબાયોટિક્સ, બળતરા વિરોધી દવાઓ (બળતરા વિરોધી દવાઓ જેમ કે કોર્ટિસોન અને નોન-સ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ) અને દવાઓ કે જે પાણીના ઉત્સર્જનને પ્રોત્સાહન આપે છે (થિયાઝાઇડ્સ).
વેસ્ક્યુલર બળતરા
એન્ટિબોડીઝ, જે કહેવાતા ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A (IgA) છે, તે જહાજની દિવાલો પર શોનલેઇન-હેનોચ પુરપુરામાં જમા થાય છે. IgA રોગપ્રતિકારક સંકુલ રચાય છે, જે બળતરા પ્રતિક્રિયા (પૂરક સક્રિયકરણ) ને ઉત્તેજિત કરે છે, જે માત્ર ત્વચામાં જ નહીં, પણ જઠરાંત્રિય માર્ગ અને કિડનીમાં પણ નાના જહાજોના વિનાશનું કારણ બને છે.
શૉનલેઈન-હેનોચ પુરપુરામાં, કોષો જે IgA ઉત્પન્ન કરે છે તે વધુ પડતી સંખ્યામાં ફેલાય છે. IgA એ એન્ટિબોડીઝ છે જે સામાન્ય રીતે ઘણા પેથોજેન્સ સામે પ્રથમ સંરક્ષણ બનાવે છે.
વેસ્ક્યુલર નુકસાનને કારણે આસપાસના જોડાયેલી પેશીઓમાં લોહી નીકળે છે, જે લાક્ષણિક હેમરેજનું કારણ બને છે. રક્ત વાહિનીની દાહક પ્રતિક્રિયાને તકનીકી રીતે વેસ્ક્યુલાટીસ કહેવામાં આવે છે. તેને પ્રકાર III એલર્જી (આર્થસ પ્રતિક્રિયા) પણ કહેવામાં આવે છે.
શું સ્કોનલીન-હેનોચ પુરપુરા ચેપી છે?
પુરપુરા શૉનલેઇન-હેનોક વાહિનીઓની સ્વયંપ્રતિરક્ષા બળતરા હોવાથી, આ રોગ ચેપી નથી. કોઈ સાવચેતી રાખવાની જરૂર નથી.
પરીક્ષાઓ અને નિદાન
ચિકિત્સક લાક્ષણિક લક્ષણો તેમજ અન્ય પરીક્ષા પદ્ધતિઓ અને પ્રયોગશાળા મૂલ્યોના આધારે તેનું નિદાન કરશે.
તબીબી ઇતિહાસ અને શારીરિક તપાસ
Purpura Schönlein-Henoch માટે કોઈ ચોક્કસ પ્રયોગશાળા મૂલ્ય નથી જે ચોક્કસ નિદાનની મંજૂરી આપે. જો કે, ચિકિત્સક અન્ય રીતે રોગનું નિદાન કરે છે. આ કરવા માટે, તે અથવા તેણી પ્રથમ રોગનો ઇતિહાસ (એનામેનેસિસ) મેળવે છે. બાળરોગ ચિકિત્સક પૂછી શકે તેવા સંભવિત પ્રશ્નો છે:
- તમારા બાળકને કેટલા સમયથી પિનપોઇન્ટ ત્વચા રક્તસ્રાવ છે?
- શું તમારા બાળકને સાંધામાં દુખાવો અને/અથવા તાવ છે?
- શું તમારા બાળકને તાજેતરમાં શરદી થઈ છે?
- શું તમે રમત અથવા રમતગમત દરમિયાન હિલચાલ પર પ્રતિબંધો જોયા છે?
- શું તમારું બાળક પેટમાં દુખાવો કે ઉબકા આવવાની ફરિયાદ કરે છે?
- શું તમે તમારા બાળકના મળ અથવા પેશાબમાં લોહી જોયું છે?
- શું તમારા બાળકને ઝાડા છે?
આ પછી શારીરિક તપાસ કરવામાં આવે છે. બાળરોગ ચિકિત્સક Schönlein-Henoch purpura ના લાક્ષણિક ત્વચા દેખાવ પર ખાસ ધ્યાન આપે છે. જો તારણો અસ્પષ્ટ હોય તો જ ત્વચાની બાયોપ્સી જરૂરી છે. જો પુરપુરા શૉનલેઇન-હેનોકનો લાક્ષણિક દેખાવ બતાવવામાં આવે, તો આ જરૂરી નથી. હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા શૉનલેઈન-હેનોચ પુરપુરાની હાજરીની પુષ્ટિ કરી શકે છે.
બાળકના લોહીના નમૂનામાં, ચિકિત્સક એરિથ્રોસાઇટ સેડિમેન્ટેશન રેટ અને સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીન જેવા બળતરાના પરિમાણો નક્કી કરે છે. આ સામાન્ય રીતે શૉનલેઈન-હેનોચ પુરપુરામાં સહેજ ઊંચા હોય છે.
વધુમાં, કોગ્યુલેશન પરિબળ XIII ની ઉણપ તો નથી ને તે જોવા માટે કોગ્યુલેશન પરિબળો નક્કી કરવા જોઈએ, કારણ કે આ રક્તસ્રાવની વૃત્તિનું કારણ બને છે.
વેસ્ક્યુલર સોજાના અન્ય સ્વરૂપોને નકારી કાઢવા માટે, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (Ig), એન્ટિન્યુક્લિયર એન્ટિબોડીઝ (ANA), અને એન્ટિન્યુટ્રોફિલ સાયટોપ્લાઝમિક એન્ટિબોડીઝ (ANCA) માટે રક્ત પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે. Schönlein-Henoch purpura માં, ANA અને ANCA નકારાત્મક છે.
પેશાબ અને કિડની પરીક્ષણો
યુરીનાલિસિસ રેનલ સંડોવણીના પુરાવા પ્રદાન કરી શકે છે. પ્રોટીનનું એલિવેટેડ લેવલ (પ્રોટીન્યુરિયા) અને લાલ રક્ત કોશિકાઓ (હેમેટુરિયા) ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ સૂચવી શકે છે.
જો લાંબા સમય સુધી કિડનીની સંડોવણીના ચિહ્નો હોય, અથવા અસરગ્રસ્ત બાળકની કિડનીનું કાર્ય ઝડપથી બગડે, તો ડૉક્ટર કિડની (કિડની બાયોપ્સી)માંથી પેશીના નમૂના લેશે.
સ્ટૂલ પરીક્ષા
અલ્ટ્રાસાઉન્ડ
પેટના દુખાવા માટે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષાનો ઉપયોગ આંતરડાની દિવાલના રક્તસ્રાવને શોધવા માટે થાય છે અને શું ઇન્ટ્યુસસેપ્શન હાજર હોઈ શકે છે. વધુમાં, ચિકિત્સક અસરગ્રસ્ત સાંધા, કિડની અને છોકરાઓમાં, અંડકોષની તપાસ કરવા માટે અલ્ટ્રાસાઉન્ડનો ઉપયોગ કરે છે.
મગજની પરીક્ષા
જો એવી શંકા હોય કે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ વેસ્ક્યુલાટીસથી પ્રભાવિત છે, તો સામાન્ય રીતે માથાનું મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (MRI) સ્કેન કરવામાં આવે છે.
બાકાત નિદાન
ક્લિનિકલ પરીક્ષા અને પ્રયોગશાળાના પરિણામોના આધારે, ચિકિત્સક કોગ્યુલેશન ડિસઓર્ડર, સેપ્સિસ, સેપ્ટિક સંધિવા અને વેસ્ક્યુલાટીસના અન્ય સ્વરૂપો જેવી અન્ય સ્થિતિઓને નકારી કાઢવાનો પ્રયાસ કરશે.
સારવાર
મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, Schönlein-Henoch purpura ધરાવતા બાળકોના લક્ષણો તેમના પોતાના પર સુધરે છે અને કોઈ ઉપચાર જરૂરી નથી. પેટમાં દુખાવો, તાવ, પીડાદાયક સાંધાની ફરિયાદો, નબળી સામાન્ય સ્થિતિ અને બે વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકો (ગંભીર કોર્સ શક્ય છે) સાથે જટિલ કોર્સના કિસ્સામાં જ હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.
ગંભીર શૉનલેઇન-હેનોચ પુરપુરાની સારવાર
મૂત્રપિંડની સંડોવણીના કિસ્સામાં, પેશાબમાં કહેવાતા ક્રિએટિનાઇન મૂલ્ય Schönlein-Henoch nephritis ની ગંભીરતા વિશે માહિતી પ્રદાન કરે છે. ક્રિએટિનાઇન એ ક્રિએટાઇનનું વિરામ ઉત્પાદન છે, જે સ્નાયુઓમાં ઊર્જા અનામત તરીકે કામ કરે છે.
જો ક્રિએટિનાઇનનું સ્તર છ અઠવાડિયા કરતાં વધુ સમય માટે થોડું ઊંચું હોય (પેશાબના ગ્રામ દીઠ બે ગ્રામ કરતાં ઓછું ક્રિએટિનાઇન: 2g/g), ઉચ્ચ-ડોઝ કોર્ટિસોન દવાઓ ધ્યાનમાં લેવામાં આવી શકે છે. આ લગભગ બાર અઠવાડિયા માટે આપવામાં આવે છે, અંતિમ અઠવાડિયામાં ("ટેપરિંગ") ડોઝ ધીમે ધીમે ફરીથી ઘટાડવામાં આવે છે.
કિડનીની સંડોવણીના સંબંધમાં બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો શક્ય છે. આ કિસ્સામાં, ડૉક્ટર દવા વડે તમારા બાળકના બ્લડ પ્રેશરને સામાન્યમાં સમાયોજિત કરશે. વધુમાં, તે ભલામણ કરશે કે તમે તમારા બાળકની કિડની ફંક્શનને સ્કોનલીન-હેનોક નેફ્રીટીસ પછી બે વર્ષ સુધી નિયમિતપણે તપાસો.
