પ્રોડક્ટ્સ
ઇમિગ્લુરેઝ એ વ્યાવસાયિક રૂપે ઉપલબ્ધ છે પાવડર પ્રેરણા સોલ્યુશન (સેરેઝાઇમ) ની તૈયારી માટે. 1999 થી ઘણા દેશોમાં તેને મંજૂરી આપવામાં આવી છે.
માળખું અને ગુણધર્મો
ઇમિગ્લુસેરેઝ એ એક એન્ઝાઇમ છે જે બાયોટેકનોલોજીકલ પદ્ધતિઓ દ્વારા બનાવવામાં આવે છે. ગ્લાયકોપ્રોટીન 497 નો સમાવેશ કરે છે એમિનો એસિડ. ક્રમ કુદરતી એસિડ બીટા-ગ્લુકોસેરેબ્રોસિડેઝથી એક એમિનો એસિડથી અલગ પડે છે. મેનોઝ સાથે બદલાયેલા ગ્લાયકોસિલેશનને આભારી, એન્ઝાઇમ મેક્રોફેજેસમાં સમાવિષ્ટ થાય છે.
અસરો
ઇમિગ્લુસેરેઝ (એટીસી એ 16 એબી 02) એ એન્ઝાઇમ બીટા-ગ્લુકોસેરેબ્રોસિડેઝનું એનાલોગ છે. આ એન્ઝાઇમ હાઇડ્રોલાઇઝ્સ ગ્લુકોસેરેબ્રોસાઇડમાં પ્રવેશ કરે છે ગ્લુકોઝ અને સિરામાઇડ. ગૌચર રોગ આ લિસોસોમલ એન્ઝાઇમની ઉણપ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ કોષોમાં મુખ્યત્વે મેક્રોફેજેસમાં ગ્લુકોસેરેબ્રોસાઇડનું સંચય તરફ દોરી જાય છે.
સંકેતો
સાથેના દર્દીઓમાં લાંબા ગાળાના એન્ઝાઇમ રિપ્લેસમેન્ટ થેરેપી માટે ગૌચર રોગ (પ્રકાર 1 અથવા પ્રકાર 3).
ડોઝ
એસએમપીસી મુજબ. ડ્રગને ઇન્ટ્રાવેનસ ઇન્ફ્યુઝન તરીકે સંચાલિત કરવામાં આવે છે. ડોઝિંગ અંતરાલ સામાન્ય રીતે બે અઠવાડિયા હોય છે.
બિનસલાહભર્યું
અતિસંવેદનશીલતાના કિસ્સામાં ઇમિગ્લુસેરેસ બિનસલાહભર્યું છે. સંપૂર્ણ સાવચેતી માટે ડ્રગ લેબલનો સંદર્ભ લો.
ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ
ત્યાં કોઈ જાણીતી ડ્રગ-ડ્રગ નથી ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ.
પ્રતિકૂળ અસરો
સૌથી સામાન્ય શક્ય પ્રતિકૂળ અસરો ડિસ્પેનીયા (શ્વાસની તકલીફ), ઉધરસ, અને અતિસંવેદનશીલતા પ્રતિક્રિયાઓ.