સંક્ષિપ્ત ઝાંખી
- લક્ષણો: હુમલા દરમિયાન, આંખો અને સંભવતઃ ત્વચા પીળી થઈ જાય છે, અને કેટલીકવાર માથાનો દુખાવો, પેટમાં દુખાવો, થાક અને ભૂખ ન લાગવી જેવા લક્ષણો જોવા મળે છે.
- સારવાર: સારવાર અથવા વિશેષ આહાર સામાન્ય રીતે જરૂરી નથી, પરંતુ આલ્કોહોલ અને નિકોટિનથી દૂર રહેવું મદદરૂપ છે.
- કારણો: Meulengracht રોગ આનુવંશિક સામગ્રીમાં ફેરફારને કારણે થાય છે જે લાલ રક્ત રંગદ્રવ્યના ભંગાણ માટે જરૂરી એન્ઝાઇમની પ્રવૃત્તિને ઘટાડે છે.
- જોખમનાં પરિબળો: હુમલાની તરફેણ કરતા પરિબળોમાં ચેપ, ઉપવાસ, આલ્કોહોલ અને નિકોટિન, ઓછી ચરબીવાળો ખોરાક, અમુક દવાઓ અને શારીરિક શ્રમનો સમાવેશ થાય છે.
- નિદાન: રક્ત પરીક્ષણ એલિવેટેડ બિલીરૂબિન સ્તરો દર્શાવે છે. વધુમાં, ઉપવાસ અથવા નિકોટિનિક એસિડ પરીક્ષણ બિલીરૂબિન સ્તરમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે.
- રોગનો કોર્સ: રોગ હાનિકારક છે, લક્ષણો ઘણીવાર એપિસોડમાં જોવા મળે છે અને સામાન્ય રીતે ઉંમર સાથે ઓછા વારંવાર બને છે.
- નિવારણ: મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર આનુવંશિક હોવાથી તેને અટકાવવું શક્ય નથી, પરંતુ જોખમી પરિબળોને ટાળીને લક્ષણોને દૂર કરી શકાય છે અથવા ટાળી શકાય છે.
મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગ શું છે?
હિમોગ્લોબિન લાલ રક્ત કોશિકાઓ (એરિથ્રોસાઇટ્સ) માં જોવા મળે છે. લગભગ 120 દિવસના આયુષ્ય પછી, આ શરીર દ્વારા અલગ પાડવામાં આવે છે અને તાજા રક્ત કોશિકાઓ માટે જગ્યા બનાવવા માટે તૂટી જાય છે. આ પ્રક્રિયા દરમિયાન, હિમોગ્લોબિન મુક્ત થાય છે અને બરોળ, યકૃત અને અસ્થિમજ્જામાં તૂટી જાય છે.
જીવતંત્ર પહેલા તેને બિલીરૂબિનમાં રૂપાંતરિત કરે છે, જે પાણીમાં દ્રાવ્ય નથી. આ સ્વરૂપમાં, તે યકૃત સુધી પહોંચે છે. ત્યાં એક એન્ઝાઇમ છે, જે UDP-glucuronosyltransferase તરીકે ઓળખાય છે, જે બિલીરૂબિનને પાણીમાં દ્રાવ્ય બનાવે છે.
પાણીમાં દ્રાવ્ય બિલીરૂબિન પછી પિત્ત સાથે આંતરડામાં પ્રવેશ કરે છે, જે પીળા રંગ માટે જવાબદાર છે. ત્યાં તે આગળ ડાર્ક બ્રાઉન સ્ટેરકોબિલિનમાં રૂપાંતરિત થાય છે અને અંતે સ્ટૂલમાં વિસર્જન થાય છે. બિલીરૂબિનનો ચોક્કસ પ્રમાણ (લગભગ 20 ટકા) આંતરડા દ્વારા શરીરમાં પાછું શોષાય છે અને એક નાનો હિસ્સો કિડની દ્વારા બહાર કાઢવામાં આવે છે. આ કારણે પેશાબનો રંગ પીળો હોય છે.
મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગમાં હિમોગ્લોબિન ભંગાણ
Meulengracht રોગમાં, UDP-glucuronosyltransferase ઓછી કાર્યક્ષમ છે અને સામાન્ય અધોગતિનું કામ માત્ર 30 ટકા જ કરે છે. પરિણામે, લોહીમાં બિન-પાણી-દ્રાવ્ય બિલીરૂબિનની સાંદ્રતા વધે છે. આ કિસ્સામાં, ડોકટરો હાયપરબિલીરૂબિનેમિયાની વાત કરે છે.
Meulengracht રોગમાં, યકૃતને નુકસાન થતું નથી. અંગમાં માત્ર એન્ઝાઇમની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો થાય છે. બિલીરૂબિનનું ઉત્પાદન શરીર માટે કોઈ જોખમ નથી. કેટલાક અન્ય મેટાબોલિક રોગોમાં, જેમ કે ક્રિગલર-નજ્જર સિન્ડ્રોમ, પરિસ્થિતિ અલગ છે: આ કિસ્સામાં, UDP-glucuronosyltransferase લગભગ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે. પાણીમાં અદ્રાવ્ય બિલીરૂબિનની સાંદ્રતા એટલી ઝડપથી વધે છે કે તેના પરિણામો ગંભીર હોઈ શકે છે.
મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગથી કોને અસર થાય છે?
લગભગ નવ ટકા વસ્તી આ મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર ધરાવે છે. પુરૂષો મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગથી પીડાય તેવી શક્યતા વધુ હોય છે, અને સફેદ ચામડીવાળા લોકો કાળી ચામડીના લોકો કરતા વધુ વારંવાર અસર કરે છે.
મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગના લક્ષણો શું છે?
Meulengracht રોગનું મુખ્ય લક્ષણ આંખની કીકીના ભાગનું પીળું પડવું છે જે અન્યથા સફેદ દેખાય છે (કહેવાતા સ્ક્લેરા). દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, ત્વચા પણ પીળી થઈ જાય છે. ઘણા યકૃત અથવા પિત્ત સંબંધી રોગોથી વિપરીત, જો કે, ત્યાં કોઈ ખંજવાળ નથી. લક્ષણો સામાન્ય રીતે તરુણાવસ્થા પછી જ દેખાય છે અને ઘણીવાર તે મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગની પ્રથમ અને એકમાત્ર નિશાની હોય છે.
- થાક, થાક, થાક
- માથાનો દુખાવો અને માઇગ્રેનના હુમલા પણ
- પેટમાં દુખાવો અને nબકા
- ભૂખ ના નુકશાન
- અસ્વસ્થ મૂડ
લક્ષણોની માત્રા બિલીરૂબિનના સ્તર સાથે સંબંધિત નથી.
Meulengracht રોગ સાથે શું કરવું?
જેમ કે મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગ ઘણા કિસ્સાઓમાં કોઈ લક્ષણોનું કારણ નથી અને આરોગ્ય માટે ગંભીર જોખમ ઊભું કરતું નથી, સામાન્ય રીતે સારવાર જરૂરી નથી. આચારના થોડા નિયમો સાથે, અસરગ્રસ્ત લોકો માટે લોહીમાં બિલીરૂબિનનું પ્રમાણ ઓછું રાખવું પણ શક્ય છે.
મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગ: આહાર
સામાન્ય રીતે મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગ ધરાવતા લોકોને સામાન્ય, સંતુલિત આહાર લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.
ભૂખના લાંબા સમય સુધી, ઉદાહરણ તરીકે, ઉપવાસ દરમિયાન, લોહીમાં બિલીરૂબિનમાં વધારો થાય છે. ઓછી ચરબીવાળા ખોરાકને કારણે પણ લોહીમાં બિલીરૂબિનનું પ્રમાણ વધે છે. જો આહાર દરમિયાન ત્વચા અને આંખો પીળી થઈ જાય, તો આ સામાન્ય રીતે ચિંતાનું કારણ નથી કારણ કે મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર કોઈ રોગ નથી.
બે ઉત્તેજકો મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગમાં બિલીરૂબિનનું પ્રમાણ પણ વધારે છે: આલ્કોહોલ અને નિકોટિન. તેથી જે લોકોને તેમની ત્વચા અને આંખોનું પીળું પડવું અવ્યવસ્થિત લાગે છે તેઓ બંનેને ટાળવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.
જો ખરેખર વિટામિન ડીની ઉણપ હોય તો જ યોગ્ય આહાર પૂરવણીઓનો અર્થ થાય છે. વિટામિન ડીનો વધુ પડતો પુરવઠો આરોગ્યના જોખમો સાથે સંકળાયેલ હોવાથી, અસરગ્રસ્ત લોકોએ ચોક્કસપણે ડૉક્ટર પાસે તપાસ કરવી જોઈએ કે તેમને ખરેખર તેની જરૂર છે કે કેમ. આવા પરીક્ષણનો ખર્ચ સામાન્ય રીતે વૈધાનિક આરોગ્ય વીમા દ્વારા આવરી લેવામાં આવે છે.
મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગ માટે વૈકલ્પિક દવા અને ઘરેલું ઉપચાર
મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર પર વૈકલ્પિક દવા અથવા નેચરોપેથિક પદ્ધતિઓ હકારાત્મક અસર કરે છે કે કેમ તે જાણી શકાયું નથી. જો Meulengracht રોગ સાથે શારીરિક લક્ષણો જોવા મળે છે, તો યોગ્ય પ્રક્રિયાઓ રાહત આપવા માટે સક્ષમ હોઈ શકે છે. આમાં, ઉદાહરણ તરીકે, માથાનો દુખાવો અથવા હર્બલ ટી જેવી કે વરિયાળી, કેમમોઇલ અથવા પેટના દુખાવા માટે પેપરમિન્ટ ચા માટે આરામ કરવાની તકનીકોનો સમાવેશ થાય છે. ગરમ પાણીની બોટલ જેવા સરળ ઘરગથ્થુ ઉપાયો પણ ક્યારેક સારી રાહત આપી શકે છે.
ઘરેલું ઉપચારની પોતાની મર્યાદા હોય છે. જો લક્ષણો લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે અને સુધરતા નથી અથવા વધુ ખરાબ પણ થતા નથી, તો તમારે હંમેશા ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ.
કારણ અને જોખમ પરિબળો
અમુક પરિબળો લોહીમાં બિલીરૂબિનનું પ્રમાણ વધારે છે અને તેથી મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગના લક્ષણોમાં વધારો કરે છે. આવા હુમલાને ઉત્તેજિત કરી શકે તેવા પરિબળોમાં સમાવેશ થાય છે
- ચેપ
- ઉપવાસ
- દારૂ વપરાશ
- નિકોટિનનો વપરાશ (ધૂમ્રપાન)
- ખૂબ ઓછી ચરબીયુક્ત આહાર
- ચોક્કસ દવાઓ
- મુખ્ય રમત શ્રમ
રમતગમતની પ્રવૃત્તિઓ લક્ષણોમાં વધારો કરે છે તેનું કારણ ચોક્કસ સ્નાયુ પ્રોટીન છે: મ્યોગ્લોબિન, જે હિમોગ્લોબિન જેવા જ ગુણધર્મો ધરાવે છે. તે ઓક્સિજન સાથે સ્નાયુઓને સપ્લાય કરે છે અને હિમોગ્લોબિન જેવી જ રીતે તૂટી જાય છે. તદનુસાર, સ્નાયુઓના તાણ સાથે બિલીરૂબિનનું સ્તર વધે છે.
મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગનો એપિસોડ કેટલો સમય ચાલે છે તેનો કોઈ સ્પષ્ટ જવાબ નથી. જો કે, બિલીરૂબિનનું સ્તર ઘટાડવા માટે જોખમી પરિબળોને ટાળવું મદદરૂપ છે - અને આ રીતે લક્ષણો.
UDP-glucuronosyltransferase અને દવાની અસર
એવી દવાઓ પણ છે જે UDP-glucuronosyltransferase ની પ્રવૃત્તિને વધુ ઘટાડે છે. કહેવાતા પ્રોટીઝ અવરોધકો, જેનો ડોકટરો એચઆઇવી ઉપચારમાં ઉપયોગ કરે છે, તે આનું ઉદાહરણ છે.
- કોલેસ્ટ્રોલ ઘટાડનાર એજન્ટો જેમ કે સિમવાસ્ટેટિન અથવા એટોર્વાસ્ટેટિન
- ઓસ્ટ્રોજન ધરાવતી તૈયારીઓ જેમ કે ગર્ભનિરોધક ગોળી
- પેઇનકિલર્સ જેમ કે આઇબુપ્રોફેન, પેરાસીટામોલ અથવા બ્યુપ્રેનોર્ફાઇન
તેથી અસરગ્રસ્ત લોકોએ હંમેશા તેમના ડૉક્ટર સાથે દવાના ઉપયોગની ચર્ચા કરવી જોઈએ.
પરીક્ષાઓ અને નિદાન
જો લોહીમાં બિલીરૂબિનનું સ્તર એલિવેટેડ હોય તો ડૉક્ટર વારંવાર નિયમિત રક્ત પરીક્ષણ દરમિયાન મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગનું નિદાન કરે છે. કેટલીકવાર અસરગ્રસ્ત લોકો અગાઉથી સ્ક્લેરાના પીળાશની નોંધ લે છે. આ કિસ્સામાં, ડૉક્ટરની સલાહ લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. ડૉક્ટર પ્રથમ પીળાશ અને અન્ય લક્ષણોના ચોક્કસ કોર્સ વિશે પૂછપરછ કરશે. આ પછી શારીરિક તપાસ કરવામાં આવે છે.
લોહીમાં બિલીરૂબિનનું કુલ સ્તર 1.1 મિલિગ્રામ પ્રતિ ડેસિલિટર કરતાં ઓછું હોવું જોઈએ. મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગ ધરાવતા લોકોમાં ઘણીવાર પ્રતિ ડેસીલીટર બે થી પાંચ મિલિગ્રામની વચ્ચેનું મૂલ્ય હોય છે. ઉચ્ચ મૂલ્યો એક અલગ રોગ સૂચવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, ક્રિગલર-નજ્જર સિન્ડ્રોમ, ઘણીવાર બિલીરૂબિન સ્તર દીઠ 20 મિલિગ્રામ પ્રતિ મિલિગ્રામ સાથે સંકળાયેલું છે. નવજાત શિશુ માટે વિવિધ મૂલ્યો લાગુ પડે છે.
રોગનો કોર્સ અને પૂર્વસૂચન
મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગ સંપૂર્ણપણે હાનિકારક છે અને માત્ર ખૂબ જ ભાગ્યે જ લક્ષણો અસરગ્રસ્ત લોકોને અસર કરે છે. અસરગ્રસ્ત લોકો જેટલા વૃદ્ધ થાય છે, હુમલાઓ અને લક્ષણો ઓછા વારંવાર થાય છે. તેઓ ઘણીવાર વૃદ્ધાવસ્થામાં સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય છે.
એવું માનવામાં આવે છે કે હળવા હાઈપરબિલીરૂબિનેમિયા ધરાવતા લોકોનો મૃત્યુદર વધતો નથી. કેટલાક અભ્યાસો એવું પણ સૂચવે છે કે એલિવેટેડ બિલીરૂબિનનું સ્તર અમુક ફેફસાના રોગો સામે રક્ષણ આપે છે અને મૃત્યુદર ઘટાડે છે. આંખોના પીળાશને કારણે થતી કોસ્મેટિક સમસ્યા કેટલીકવાર મ્યુલેન્ગ્રાક્ટ રોગ ધરાવતા લોકો માટે બોજ બની જાય છે.
નિવારણ
મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર પોતે રોકી શકાતું નથી, પરંતુ આલ્કોહોલ અને નિકોટિનથી દૂર રહેવા જેવા સરળ પગલાં વડે લોહીમાં બિલીરૂબિનનું સ્તર ઓછું રાખવું શક્ય છે.
