પેથોજેનેસિસ (રોગ વિકાસ)
માયેલોડિસ્પ્લેસ્ટિક સિન્ડ્રોમ વિકૃતિઓ હેમેટોપોઇઝિસની ક્લોનલ વિકૃતિઓ છે (રક્ત રચના), એટલે કે હિમેટોપોઇસીસમાં ગુણાત્મક અને જથ્થાત્મક ફેરફારો તેમજ પેરિફેરલ સાયટોપેનિયા (લોહીમાં કોષોની સંખ્યામાં ઘટાડો) છે.
ખામી પ્લુરીપોટન્ટ સ્ટેમ સેલ (સ્ટેમ કોશિકાઓ કે જે સજીવના કોઈપણ પ્રકારના કોષમાં તફાવત કરી શકે છે)માં છે. પરિણામે, હેમેટોલોજીકલ ફેરફારો એક, અનેક અથવા બધાને અસર કરી શકે છે રક્ત કોષ રેખાઓ. જ્યારે ધ રક્ત કોષો રોગવિજ્ઞાનવિષયક (રોગગ્રસ્ત) ક્લોનમાંથી ઉદ્દભવે છે, તેઓ તેમની કાર્ય કરવાની ક્ષમતામાં મર્યાદિત હોય છે અને જીવન ટકાવી રાખવાનો સમય ઓછો હોય છે. મજ્જા તેમજ પેરિફેરલ લોહીમાં. તફાવત કરવાની ક્ષમતા ગુમાવવાથી સાયટોપેનિયા (લોહીમાં કોષોની સંખ્યામાં ઘટાડો) વધારો થાય છે, જે આખરે પ્રગતિ કરી શકે છે. તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (એએમએલ).
પ્રાથમિકમાં myelodysplastic સિન્ડ્રોમ, લગભગ 50% દર્દીઓમાં ક્લોનલ રંગસૂત્રીય વિકૃતિઓ (રંગસૂત્રોની અસાધારણતા) શોધી શકાય છે. ના કાઢી નાખવું (ડીએનએ સેગમેન્ટનું નુકશાન) સૌથી સામાન્ય છે રંગસૂત્રો 5 (-5/5q), 7 (-7/7q), 20 (20q-) અથવા Y રંગસૂત્ર, તેમજ ટ્રાઇસોમી 8 (+8). ગૌણ માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમમાં, વિકૃતિનો દર વધારે છે.
કારણ મુજબ, માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમને નીચેના સ્વરૂપોમાં વર્ગીકૃત કરી શકાય છે:
- પ્રાથમિક myelodysplastic સિન્ડ્રોમ (>90%).
- ઓળખી શકાય તેવું કારણ વિના
- માધ્યમિક માયેલોડિસ્પ્લેસ્ટિક સિન્ડ્રોમ (<10%).
- થેરપી-સોસિએટેડ માયેલોડિસ્પ્લેસ્ટિક સિન્ડ્રોમ.
- અગાઉના સાયટોસ્ટેટિક પછી ઉપચાર (સમાનાર્થી: કિમોચિકિત્સા) - અલ્કિલેન્ટ્સ, ટોપોઇસોમેરેઝ II અવરોધકો, સિસ્પ્લેટિન, ફ્લુડારબિન, એઝાથિઓપ્રિન.
- રેડિએટિઓ (રેડિયોથેરાપી) પછી
- સંયુક્ત રેડિયોકેમોથેરાપી પછી (આરસીટીએક્સ; વા એલ્કિલેનઝિએન રેડિયેશન સાથે સંયોજનમાં) ઉપચાર).
- રેડિયોઉડિન ઉપચાર પછી
- લાંબા ગાળાના એક્સપોઝર (10-20 વર્ષ) થી ઝેરી (ઝેરી) પદાર્થો જેવા કે બેન્ઝેન્સ અને કેટલાક સોલવન્ટ્સ દ્વારા ઉત્તેજિત - ખાસ કરીને અસરગ્રસ્ત ગેસ સ્ટેશનના કામદારો, પેઇન્ટર્સ અને વાર્નિશર્સ, તેમજ એરપોર્ટ કર્મચારીઓ (કેરોસીન) છે.
- થેરપી-સોસિએટેડ માયેલોડિસ્પ્લેસ્ટિક સિન્ડ્રોમ.
ગૌણ માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમના ઇટીઓલોજી (કારણો).
રેડિયોથેરાપી
- સંયુક્ત રેડિયોકેમોથેરાપી (RCTX; રેડિયેશન થેરાપી સાથે સંયોજનમાં મુખ્યત્વે એલ્કીલેટીંગ એજન્ટો).
- રેડિયોઉડિન ઉપચાર
- રેડિયોથેરાપી (રેડિયેશન)
કીમોથેરાપીઝ
- કમ્બાઈન્ડ રેડિયોકેમોથેરાપી (RCTX; વિ. એલ્કીલેન્ઝીએન રેડિયેશન થેરાપી સાથે સંયોજનમાં).
- પહેલાની સાયટોસ્ટેટિક ઉપચાર (સમાનાર્થી: કિમોચિકિત્સા).
- આલ્કિલેન્ટ્સ, ટોપોઇસોમેરેઝ II અવરોધકો, સિસ્પ્લેટિન, ફ્લુડારબિન, એઝાથિઓપ્રિન.
- નક્કર ગાંઠો (સૌથી વધુ જોખમ: હાડકાનું કેન્સર (SIR 39.0; 95% આત્મવિશ્વાસ અંતરાલ 21.4-65.5), નરમ પેશી કેન્સર (SIR 10.4; 6.4-15.9), અને ટેક્ષિસ્યુલર કેન્સર (SIR, 12.3; 7.6-18.8); માં ગાંઠો પેરીટોનિયમ, ફેફસાં (નાના સેલ કાર્સિનોમા), અંડાશય, fallopian ટ્યુબ, અથવા કેન્દ્રીય નર્વસ સિસ્ટમ: SIR 5 થી 9 વખત; અન્ય કેન્સર: SIR 1.5 થી 4 વખત).
પર્યાવરણીય પ્રદૂષણ - નશો (ઝેર).
- બેન્ઝીન અને અમુક સોલવન્ટ જેવા ઝેરી (ઝેરી) પદાર્થોના લાંબા ગાળાના સંપર્કમાં (10-20 વર્ષ) - ખાસ કરીને ગેસ સ્ટેશનના કામદારો, ચિત્રકારો અને ચિત્રકારો અને એરપોર્ટ કામદારો (કેરોસીન)ને અસર થાય છે.
- લીડ
- જંતુનાશકો