આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપમાં શું થાય છે?
આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિન બે અલગ અલગ સિસ્ટમો દ્વારા કામ કરે છે. - એક ખામીયુક્તનું સંલગ્નતા છે આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિન મૂળ સ્થળ પર. માં ખામીયુક્ત પ્રોટીન એકઠું થાય છે યકૃત અને યકૃત હવે તેના અન્ય કાર્યો યોગ્ય રીતે કરી શકતું નથી.
નવજાત શિશુમાં, આ ગંભીર તરફ દોરી શકે છે યકૃત નુકસાન, યકૃત સિરહોસિસ. અસરગ્રસ્ત લોકો ઘણીવાર દાતા અંગ પર આધારિત હોય છે. ના સિરોસિસ યકૃત યકૃત તરફ દોરી શકે છે કેન્સર યકૃત કાર્યના નુકશાન ઉપરાંત.
- યકૃતના કોષોમાં આ એકત્રીકરણનું પરિણામ ની ઉણપ છે આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિન શરીરના બાકીના ભાગમાં. આનુવંશિક રોગમાં લક્ષણોનું આ બીજું કારણ છે. સામાન્ય રીતે, આલ્ફા-1-એન્ટીટ્રિપ્સિન ઇલાસ્ટેઝને અટકાવે છે, Trypsin, કીમોટ્રીપ્સિન, થ્રોમ્બિન અને પ્લાઝમિન.
આની ઓવરએક્ટિવિટી ઉત્સેચકો ઘણા પરિણામો છે. ઇલાસ્ટેઝની વધેલી માત્રા એલ્વેલીમાં ઇલાસ્ટિનના ભંગાણ તરફ દોરી જાય છે, જે તેમને નષ્ટ કરે છે અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ એમ્ફિસીમા વિકસાવે છે. તેથી અસરગ્રસ્ત લોકોનું વારંવાર ક્રોનિક બ્રોન્કાઇટિસનું ખોટું નિદાન થાય છે. સારવારમાં આલ્ફા-1-એન્ટિટ્રિપ્સિન સાથે રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી અને લક્ષણોની સારવારનો સમાવેશ થાય છે. અસરગ્રસ્ત લોકોમાંથી માત્ર વીસ ટકામાં જ લીવરને નુકસાન થાય છે, જ્યારે ફેફસા રોગના લાંબા કોર્સ પછી નુકસાન હંમેશા હાજર રહે છે.
એન્ટિટ્રિપ્સિન સ્તરમાં વધારો થવાના કારણો
માં આલ્ફા-1-એન્ટીટ્રિપ્સિનનું એલિવેટેડ સ્તર રક્ત અથવા સ્ટૂલના વિવિધ કારણો હોઈ શકે છે. બધા કારણોને પેથોલોજીકલ ગણી શકાય નહીં. તેથી વધારો સામાન્ય રીતે તીવ્ર ફેરફાર હોય છે અને ઉણપની જેમ આનુવંશિક રીતે થતો નથી.
ફેરફારો ચલ છે અને સામાન્ય રીતે તેમના પોતાના પર અદૃશ્ય થઈ જાય છે. - દરમિયાન ગર્ભાવસ્થા હોર્મોનલ ફેરફારોને કારણે સ્ત્રીઓમાં આલ્ફા-1-એન્ટીટ્રિપ્સિનનું સ્તર વધુ હોય છે. - એ જ રીતે, એસ્ટ્રોજન થેરાપીના ભાગરૂપે કૃત્રિમ હોર્મોન ફેરફાર પણ વધારો તરફ દોરી શકે છે.
- સ્ટૂલમાં આલ્ફા-1-એન્ટિટ્રિપ્સિન સ્તરમાં વધારો આંતરડાની અભેદ્યતા દર્શાવે છે. મ્યુકોસા. આ એલર્જી સૂચવી શકે છે અથવા ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય અસહિષ્ણુતા અથવા તીવ્ર અથવા ક્રોનિક આંતરડાની બળતરાના સંદર્ભમાં થઈ શકે છે. - માં રક્ત, તીવ્ર તબક્કાની પ્રતિક્રિયાના ભાગરૂપે શરીરમાં બળતરા દરમિયાન આલ્ફા-1-એન્ટિટ્રિપ્સિનનું સ્તર વધે છે. - આલ્ફા-1-એન્ટીટ્રિપ્સિન ગાંઠના રોગોમાં પણ વધે છે, ખાસ કરીને શ્વાસનળીના કાર્સિનોમામાં. અહીં, આલ્ફા-1-એન્ટિટ્રિપ્સિનનો ઉપયોગ a તરીકે થઈ શકે છે ગાંઠ માર્કર લાંબા ગાળાના નિયંત્રણમાં.
સ્ટૂલમાં આલ્ફા-1-એન્ટિટ્રિપ્સિન
બિન-વિશિષ્ટ પ્રોટીઝ અવરોધક આલ્ફા-1-એન્ટિટ્રિપ્સિનમાં જોવા મળે છે રક્ત બધા મનુષ્યોની. દાહક પ્રતિક્રિયાઓમાં, આલ્ફા-1-એન્ટીટ્રિપ્સિન વધેલી માત્રામાં હાજર હોય છે. જો આંતરડાની મ્યુકોસા અભેદ્ય છે, આલ્ફા-1-એન્ટિટ્રિપ્સિનનું નુકસાન ત્યાં થઈ શકે છે અને આલ્ફા-1-એન્ટિટ્રિપ્સિન સ્ટૂલમાં શોધી શકાય છે.
આ રીતે, આંતરડાની ગુણવત્તા મ્યુકોસા બાયોપ્સી અથવા અન્ય આક્રમક પગલાં વિના નિયંત્રિત કરી શકાય છે. આંતરડાના મ્યુકોસાને આવા નુકસાનના વિવિધ કારણો હોઈ શકે છે. એલિવેટેડ મૂલ્યો એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ સાથે શક્ય છે અને ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય અસહિષ્ણુતા.
એલિવેટેડ મૂલ્યો આંતરડાના ક્રોનિક સોજામાં પણ શક્ય છે, જેમ કે આંતરડાના ચાંદા or ક્રોહન રોગ. આલ્ફા-1-એન્ટિટ્રિપ્સિન આંતરડાની બળતરાના તીવ્ર કેસોમાં પણ શોધી શકાય છે. જો કે, અતિસારને કારણે, સ્ટૂલ મંદ થવાનો અર્થ ખોટા નીચા મૂલ્યો હોઈ શકે છે.
ક્રોનિક આંતરડાના સોજામાં, આલ્ફા-1-એન્ટિટ્રિપ્સિનનો ઉપયોગ રોગના લાંબા ગાળાના નિયંત્રણ માટે થઈ શકે છે. આલ્ફા-1-એન્ટિટ્રિપ્સિનની સામાન્ય શ્રેણી સ્ટૂલના ગ્રામ દીઠ 0.27mg ની નીચે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સ્ટૂલ દ્વારા નુકસાન પણ શરીરના બાકીના ભાગમાં ઉણપના લક્ષણો તરફ દોરી શકે છે.
