આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિન ઉણપ | ટ્રીપ્સિનોજેન

આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ

કારણ આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ ઘણી વાર આનુવંશિક ખામી હોય છે. આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિન એક એન્ઝાઇમ છે જે અન્યને અવરોધે છે ઉત્સેચકો તેમના કાર્યમાં. આ ઉત્સેચકો કે જે સામાન્ય રીતે અટકાવવામાં આવે છે તે તૂટી જવાનું કાર્ય હોય છે પ્રોટીનછે, જેના કારણે તેઓ તેમનું કાર્ય ગુમાવે છે.

આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિન તેથી તેને પ્રોટીનેઝ અવરોધક પણ કહી શકાય. આ ઉત્સેચકો કે દ્વારા અટકાવવામાં આવે છે આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિન મુખ્યત્વે બળતરા પ્રક્રિયાઓમાં થાય છે અને મુખ્યત્વે કાઇમોટ્રીપ્સિન છે, Trypsin, પ્લાઝ્મિન, ઇલાસ્ટેસ અને થ્રોમ્બીન. ઇલાસ્ટેઝનું નિષેધ અહીં વિશેષ મહત્વ ધરાવે છે.

ઇલાસ્ટેઝ સામાન્ય રીતે ઇલાસ્ટિનને ક્લેવ કરે છે, જે મુખ્યત્વે ફેફસામાં જોવા મળે છે. ઇલાસ્ટિન એક માળખાકીય પ્રોટીન છે જે ફેફસાંની સ્થિતિસ્થાપકતા માટે મોટાભાગે જવાબદાર છે. આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિન જેવા ઇલાસ્ટેઝ ઇનહિબિટરની અપૂર્ણ હાજરી ફેફસામાં ઇલાસ્ટેઝની પ્રવૃત્તિમાં વધારો કરી શકે છે.

અહીં, શરીરમાં અન્યત્ર, ઇલાસ્ટેઝ તૂટી જાય છે પ્રોટીન, પરંતુ આ ફેફસામાં શરીરની પોતાની પેશીઓને અસર કરે છે. આનાથી મોટા પાયે નુકસાન થાય છે ફેફસા પેશી, જે અનિવાર્યપણે ફેફસાના કાર્યમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. આનાથી વિકસિત લક્ષણોમાં ખાંસી, શ્વાસની તકલીફ અને વાયુમાર્ગને સાંકડી કરવાનો સમાવેશ થાય છે. વધુમાં, આ યકૃત, જે ઇલાસ્ટેસની રચના માટે મુખ્યત્વે જવાબદાર છે, તે બતાવી શકે છે યકૃત મૂલ્યો વધારો અને વધુ દ્વારા નુકસાન થાય છે પિત્ત સ્ટેસીસ.