ઇચ્થિઓઝ-બોલીમાં ફિશ સ્કેલ રોગ કહેવામાં આવે છે- (સમાનાર્થી: ફિશ સ્કેલ; ઓટોસોમલ પ્રબળ લેમલર ઇચથિઓસિસ; soટોસોમલ રિસીઝિવ લેમેલર ઇચથિઓસિસ; soટોસોમલ રિસીઝિવ મલ્ટિપલ સ્ટેરોઇડ સલ્ફેટેઝની ઉણપ; તેજીવાળા જન્મજાત ઇચથિઓસિફોર્મ એરિથ્રોર્મા (બ્રocક્ક્); ચેનરીન-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમ; ચોંડ્રોડિસ્પ્લેસિયા પંકટાટા પ્રકાર 2; કોમéલ-નેટેલટન સિન્ડ્રોમ; કોનરાડી-હેનરમેન-હેપ્લ સિન્ડ્રોમ; કર્થ-મેક્લિન; બાહ્ય ત્વચા હેપલ સિન્ડ્રોમ; હાર્લેક્વિન ઇક્થિઓસિસ; HID સિન્ડ્રોમ; બહેરાપણું સાથે હાઇસ્ટ્રિક્સ-જેવા ઇચથિઓસિસ; ઇચથિઓસિસ; ઇચથિઓસિસ બલોસા; ઇથથિઓસિસ ફોલિક્યુલરિસ એથ્રીચીઆ અને ફોટોફોબિયા સાથે; ઇચથિઓસિસ હાઇસ્ટ્રિક્સ; ઇચથિઓસિસ લાઇનરીઝ સેરીફેલેક્સા; ઇચથિઓસિસ વલ્ગારિસ; આઈએફએપી સિન્ડ્રોમ; કેરાટાઇટિસ-ઇચથિઓસિસ-બહેરાપણું (બહેરાપણું) સિન્ડ્રોમ; કિડ; લેમેલર ઇચથિઓસ; નોન-બુલસ કન્જેનિટલ ઇચિથિઓસિફોર્મ એરિથ્રોર્મા; છાલ ત્વચા સિન્ડ્રોમ; રિફસમ સિન્ડ્રોમ; સેજ્રેન-લાર્સન સિન્ડ્રોમ; ટ્રાઇકોથિઓહાઇડ્રોફી; એક્સ-લિંક્ડ સંકળાયેલ સ્ટેરોઇડ સલ્ફેટaseસની ઉણપ; એક્સ-લિંક્ડ રિસેસીવ ઇચથિઓસિસ; આઇસીડી -10 ક્યૂ 80. -: ઇચથિઓસિસ જન્મજાત; આઇસીડી-10-જીએમ એલ 85.0: એક્ક્વાયર્ડ ઇચથિઓસિસ) એ એક જૂથ છે ત્વચા સાથે સંકળાયેલ રોગો કેરાટોઝ બાહ્ય ત્વચાના (કોર્નિફિકેશન ડિસઓર્ડર). હાયપરકેરેટોસિસ (શિંગડા કોષોનો સંચય / વધારો થયો છે ક callલસ રચના) થાય છે. આ ત્વચા સપાટી સ્કેલ જેવી બને છે, તેથી જ આ રોગને "ફિશ સ્કેલ ડિસીઝ" (ઇક્થિસ = માછલી) પણ કહેવામાં આવે છે. કડક શબ્દોમાં કહીએ તો, ત્વચાની સપાટી સરિસૃપ ત્વચાની જેમ વધુ છે, કારણ કે ભીંગડા માછલીઓની ત્વચાની જેમ ઓવરલેપ થતા નથી, પરંતુ એકબીજાની બાજુમાં આવેલા છે. વારસાગત (વારસાગત) ઇચથિઓઝ અને હસ્તગત સ્વરૂપો વચ્ચે એક તફાવત બનાવવામાં આવે છે:
- વારસાગત ઇચ્થિઓઝ દ્વારા થાય છે જનીન પરિવર્તન (જીન પરિવર્તન, જનીન ખામી), જે લીડ ઇચથિઓસિસના લાક્ષણિકતા દેખાવ માટે વિવિધ રીતે.
- હસ્તગત ઇચ્થિઓસિસ ત્વચાની ઇચથિઓસિસ જેવા કોર્નિફિકેશન ડિસઓર્ડર છે જે જીવન દરમિયાન થાય છે અને તે બીજા પ્રણાલીગત રોગને કારણે છે, જેમ કે ગાંઠના રોગો, કુપોષણ, હાયપોવિટામિનોસિસ અથવા તો અમુકનો ઉપયોગ દવાઓ (જુઓ "ઇટીઓલોજી - પેથોજેનેસિસ" / "કારણો").
ઇચથિઓસેસનું વધુ પેટા વિભાજન ફક્ત ત્વચા અથવા, આ ઉપરાંત, અન્ય અવયવોને અસર કરે છે તેના આધારે છે:
- વલ્ગર ઇચથિઓસ (ઘટના: રોગ જન્મ દિવસે સ્પષ્ટ થતો નથી, પરંતુ જીવનના પ્રથમ અઠવાડિયા અથવા મહિનામાં વિકસે છે).
- અન્ય સુવિધાઓ વિના (આઇક્થિઓસિસ ઇક્થિઓસિસ ફોર્મ).
- વધારાની સુવિધાઓ (જટિલ ઇચથિઓસિસ ફોર્મ) સાથે.
- જન્મજાત ઇચિથિઓસિસ (જન્મજાત = જન્મજાત; ઘટના: આ રોગ જન્મના દિવસે અથવા તેના થોડા સમય પછી જ ઓળખી શકાય છે).
- અન્ય સુવિધાઓ વિના (આઇક્થિઓસિસ ઇક્થિઓસિસ ફોર્મ).
- વધારાની સુવિધાઓ (જટિલ ઇચથિઓસિસ ફોર્મ) સાથે.
ઉલ્લેખનીય ઇચથિઓસિસ સિન્ડ્રોમ્સ છે:
- ચેનરીન-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમ
- કોમલ-નેધરટોન સિન્ડ્રોમ:
- Soટોસmalમલ રીસીસીવ વારસો
- સીરીન પ્રોટીઝ અવરોધક પરિવર્તન
- છોકરીઓ અથવા સ્ત્રીઓ (સ્ત્રીરોગવિષયક દવા) ને પ્રાધાન્ય અસર કરે છે.
- કિડ સિન્ડ્રોમ
- રીફસમ સિન્ડ્રોમ
- સેજ્રેન-લાર્સન સિન્ડ્રોમ
- ટ્રાઇકોથિઓહાઇડ્રોફી
એવું માનવામાં આવે છે કે ઓછામાં ઓછા 20 પ્રકારના ઇચથિઓસિસ અસ્તિત્વમાં છે. ચાર સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપો છે:
- ઇચથિઓસિસ વલ્ગારિસ
- Soટોસોમલ પ્રભાવશાળી વારસો
- સૌથી નમ્ર અને સામાન્ય સ્વરૂપ (બધા ઇચથિઓસિસના 95% કેસ છે)
- 50% થી વધુ કેસોમાં, સાથે જોડાણ છે એટોપિક ત્વચાકોપ.
- એક્સ-લિંક્ડ રિસેસીવ ઇચથિઓસિસ વલ્ગારિસ (એક્સઆરઆઈ).
- સેક્સ-લિંક્ડ વારસો - ફક્ત પુરુષ સેક્સને અસર કરે છે.
- બીજો સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ
- લેમેલર ઇચથિઓસિસ (લેમેલર ઇચથિઓસિસ કન્જેનિટા).
- Soટોસmalમલ રીસીસીવ વારસો
- એપિડરમોલિટીક ઇચથિઓસિસ (બુલસ જન્મજાત ઇચથિઓસિફોર્મ એરિથ્રોર્મા બ્રocકqક).
- Soટોસોમલ પ્રભાવશાળી વારસો
ઇચથિઓસિસના સંબંધિત સ્વરૂપો આનુવંશિક અને ક્લિનિકલી વિજાતીય (અસંગત) છે. લિંગ ગુણોત્તર: ઇચથિઓસિસ વલ્ગારિસ પુરુષો અને સ્ત્રીને સમાનરૂપે અસર કરે છે. એક્સ-લિંક્ડ રિસેસીવ ઇચથિઓસિસ ફક્ત પુરુષોને અસર કરે છે. આ સ્વરૂપમાં, સ્ત્રીઓ વાહક હોય છે, એટલે કે તે વારસાગત સ્વભાવની વાહક હોય છે, પરંતુ તેનાથી સંબંધિત કોઈ લાક્ષણિકતા પ્રદર્શિત કરતી નથી (મોટાભાગે, ફેરફારોમાં આંખના કોર્નિયા અથવા સહેજ સ્કેલિંગ, ખાસ કરીને નીચલા પગ પર, અવલોકન કરી શકાય છે.) ઇચથિઓસિસ વલ્ગારિસનો વ્યાપ (રોગ આવર્તન) 1: 100 થી 1: 250 છે. . લેમેલર ઇચિથિઓસિસનો વ્યાપ 1: 4,000 છે. એપિડર્મોલિટીક ઇચથિઓસિસનો વ્યાપ 1: 100,000 થી 1: 200,000 છે. દુર્લભ સ્વરૂપોનો વ્યાપ 1: 500,000 છે. વારસાગત ઇચથિઓસિસ ઉપચાર નથી. સામાન્ય રીતે ફક્ત હળવા લક્ષણો જોવા મળે છે. દૈનિક સઘન સંભાળ, લક્ષણો દૂર કરી શકે છે. ઇક્થિઓસિસ વલ્ગારિસમાં, પૂર્વસૂચન સારું છે. પુખ્તાવસ્થાથી, લક્ષણો પણ ફરી શકે છે. તેમ છતાં, ઇચથિઓસિસ બાહ્ય દેખાવમાં ફેરફાર સાથે છે. ત્વચાની શુષ્કતા અને કઠોરતા (કઠોરતા) શારીરિક અપંગતાનું કારણ બની શકે છે. ઇચથિઓસિસના કેટલાક (દુર્લભ) સ્વરૂપો પણ આયુષ્ય ઘટાડેલા (હાર્લેક્વિન ઇચથિઓસિસ) સાથે સંકળાયેલા છે .બધા પછી, અસરગ્રસ્ત લોકો આ રોગ સાથે સંકળાયેલા બાહ્ય દેખાવ દ્વારા તેમના ખાનગી અને વ્યાવસાયિક જીવનમાં પ્રતિબંધિત છે. જો કે, આ રોગ ફક્ત અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ માટે એક મહાન ભાવનાત્મક ભારને રજૂ કરતું નથી; માતાપિતાને પણ એક પડકારનો સામનો કરવો પડે છે. ઉદાહરણ તરીકે, માંદા બાળકની સંભાળ રાખવી એ ખૂબ સમય માંગી લે છે. ભાગ્યે જ નહીં, તેમાં સામેલ બધા માટે મનોવૈજ્ .ાનિક સંભાળ જરૂરી છે. જો અંતર્ગત રોગની સારવાર કરવામાં આવે તો હસ્તગત ઇચથિઓઝ ઉપચારકારક છે. ઇચથિઓસિસના સૌથી સામાન્ય અથવા મહત્વપૂર્ણ સ્વરૂપોની નીચે ચર્ચા કરવામાં આવી છે.
