પેથોજેનેસિસ (રોગ વિકાસ)
પ્રાથમિક renડ્રેનોકોર્ટીકલ અપૂર્ણતાના કારણો (પ્રાથમિક એનએનઆર અપૂર્ણતા) વિવિધ છે:
- આનુવંશિક કારણો (આવર્તન: ખૂબ જ દુર્લભ):
- એડ્રેનોલ્યુકોડિસ્ટ્રોફી (સમાનાર્થીઓ: એક્સ-એએલડી; એડિસન-શિલ્ડર સિન્ડ્રોમ) - એક્સ-લિંક્ડ રિકસિવ ડિસઓર્ડર, જેમાં ઓવરલોંગ-ચેઇનના સંચય સાથે સ્ટેરોઇડ હોર્મોન સંશ્લેષણમાં ખામી સર્જાય છે. ફેટી એસિડ્સ એનએનઆર અને સીએનએસમાં; પરિણામે, ન્યુરોલોજીકલ ખાધ અને ઉન્માદ શરૂઆત સાથે વિકાસ બાળપણ.
- ફેમિલીયલ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉણપ (આઇઓલેટેડ કોર્ટિસોલ સામાન્ય સાથે ઉણપ એલ્ડોસ્ટેરોન સાંદ્રતા; દા.ત., ACAC રીસેપ્ટર ખામીને કારણે (responsive ની પ્રતિભાવ અભાવ ACTH થી એનએનઆર).
- હિમોક્રોમેટોસિસ (આયર્ન સંગ્રહ રોગ) - વધેલા આયર્નના પરિણામે આયર્નની વધતી જમાવટ સાથે autoટોસોમલ રિસેસિવ વારસા સાથે આનુવંશિક રોગ એકાગ્રતા માં રક્ત પેશી નુકસાન સાથે.
- પ્રાથમિક કોર્ટિસોલ લક્ષ્ય પેશી પર ગેરહાજર અથવા ખામીયુક્ત ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર્સને કારણે પ્રતિકાર, (→ ગૌણ અતિસંવેદનશીલતા: ACTH, કોર્ટિસોલ, એન્ડ્રોજન અને મિનરલકોર્ટિકોઇડ્સ).
- એનએનઆર (75% કેસ) નું સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિનાશ.
- ચેપ (10-25% કેસો; નીચે જુઓ).
- વેસ્ક્યુલર (વેસ્ક્યુલર સંબંધિત) કારણો (નીચે જુઓ).
- દુર્ભાવના (ગાંઠના રોગો; મેટાસ્ટેસેસ એનએનઆર માં).
દર્દીઓ ફક્ત ત્યારે જ લક્ષણવાળું બને છે જ્યારે બંને એન.એન.આર. ના 90% કરતા વધારે પેશીઓનું નુકસાન (= એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ, એન.એન.આર. ના હોર્મોન ઉત્પાદક કોષોનો વિનાશ) થાય છે. આ રોગ ઘણીવાર એન્ડોક્રિનોલોજીકલ રોગો જેવા કે ડાયાબિટીસ મેલીટસ પ્રકાર 1 અને સ્વયંપ્રતિરક્ષા થાઇરોઇડ રોગો (બહુકોષીય સ્વયંપ્રતિરક્ષા સિન્ડ્રોમ પ્રકાર 1 અથવા 2). આઘાત જેવી તણાવપૂર્ણ ઘટનાઓ, બળે, સેપ્સિસ (રક્ત ઝેર) અને શસ્ત્રક્રિયા, ઘણીવાર તીવ્ર એન.એન.આર. અપૂર્ણતા (= અભાવ) ના આધારે તીવ્ર એન.એન.આર. તણાવ પ્રતિસાદ) અથવા ઇસ્કેમિયા (લોહીનો પ્રવાહ ઘટાડો) ને એનએનઆર (= પ્રાથમિક તીવ્ર એનએનઆર અપૂર્ણતા) માટે.
ઇટીઓલોજી (કારણો)
બાયોગ્રાફિક પરિબળો
- એસ. યુ. પેથોજેનેસિસ
રોગ સંબંધિત કારણો
બ્લડરચના કરનાર અંગો - રોગપ્રતિકારક તંત્ર (ડી 50-ડી 90).
- એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ સિન્ડ્રોમ (એપીએસ; એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ એન્ટીબોડી સિન્ડ્રોમ); સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ; મુખ્યત્વે સ્ત્રીઓને અસર કરે છે (ગાયનેકોટ્રોપિયા); નીચેના ત્રિકોણ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ:
- વેનિસ અને / અથવા ધમનીય થ્રોમ્બોસિસ (રૂધિર ગંઠાઇ જવાને (થ્રોમ્બસ) એ રક્ત વાહિનીમાં).
- થ્રોમ્બોસાયકોપ્ટેનિયા (અભાવ પ્લેટલેટ્સ (લોહીમાં થ્રોમ્બોસાયટ્સ).
- વારંવાર સ્વયંભૂ ગર્ભપાત (20 અઠવાડિયાના સગર્ભાવસ્થા / તે પહેલાં ત્રણ અથવા વધુ સતત સ્વયંભૂ ગર્ભપાતની ઘટના /ગર્ભાવસ્થા).
- સારકોઈડોસિસ - ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા; બળતરા મલ્ટીસિસ્ટમ રોગ, જેનું કારણ હજુ પણ અસ્પષ્ટ છે. ઘણી વખત ફેફસાં અને હિલર લસિકા ગાંઠો હંમેશાં અસરગ્રસ્ત હોય છે (95% કેસો સુધી).
- થ્રોમ્બોસાયકોપ્ટેનિયા (સંખ્યામાં ઘટાડો પ્લેટલેટ્સ).
અંતocસ્ત્રાવી, પોષક અને મેટાબોલિક રોગો (E00-E90).
- એડ્રેનોલ્યુકોડિસ્ટ્રોફી (નીચે "આનુવંશિક કારણો" જુઓ).
- એમીલોઇડosisસિસ - એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર ("સેલની બહાર") એમિલોઇડ્સના ડિપોઝિટ (અધોગતિ પ્રતિરોધક) પ્રોટીન) કે કરી શકે છે લીડ થી કાર્ડિયોમિયોપેથી (હૃદય સ્નાયુ રોગ), ન્યુરોપથી (પેરિફેરલ) નર્વસ સિસ્ટમ રોગ), અને હિપેટોમેગલી (યકૃત વધારો), અન્ય શરતોની વચ્ચે.
- Imટોઇમ્યુન એડ્રેનાલિટિસ - ચેપ એડ્રીનલ ગ્રંથિ imટોઇમ્યુન ઇવેન્ટ દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે, પરિણામે એટ્રોફી થાય છે.
- ફેમિમિઅલ એડ્રેનલ અપૂર્ણતા
- કૌટુંબિક ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડની ઉણપ (નીચે "આનુવંશિક કારણો" જુઓ).
- હિમોક્રોમેટોસિસ (નીચે “આનુવંશિક કારણો” જુઓ).
- પ્રાથમિક કોર્ટિસોલ પ્રતિકાર ("આનુવંશિક કારણો" નીચે જુઓ).
ચેપી અને પરોપજીવી રોગો (A00-B99) [આશરે 10-25% કેસો].
- સાયટોમેગાલોવાયરસ ચેપ (સીએમવી).
- હિસ્ટોપ્લાઝosisમિસિસ - હિસ્ટોપ્લાઝ્મા કેપ્સ્યુલટમના કારણે ફંગલ રોગ.
- એચઆઇવી ચેપ
- કોક્સીડિઓઇડોમીકોસિસ - કોક્સીડિઓઇડ્સ ઇમિટિસને કારણે ફંગલ રોગ.
- ક્રિપ્ટોકોકosisસિસ - ક્રિપ્ટોકોકસ નિયોફોર્મન્સના કારણે ફંગલ રોગ.
- ક્ષય રોગ (વપરાશ)
- વ Waterટરહાઉસ-ફ્રિડરિચેન સિન્ડ્રોમ (સમાનાર્થી: એડ્રેનલ એપોપ્લેક્સી; સુપ્ર્રેનલ એપોપોક્સી) - મોટા બેક્ટેરિયલ ચેપને કારણે એડ્રેનલ ગ્રંથીઓની તીવ્ર નિષ્ફળતા (દા.ત., મેનિન્ગોકોકસ, હીમોફીલસ ઇન્ફ્લુઅન્ઝા, અથવા ન્યુમોકોકસ).
રુધિરાભિસરણ તંત્ર (I00-I99).
- એડ્રેનલ નસનું દ્વિપક્ષીય થ્રોમ્બોસિસ
- દ્વિપક્ષી હેમરેજ / ઇન્ફાર્ક્શન જેમ કે વોટરહાઉસ-ફ્રિડરિસેન સિન્ડ્રોમ (સમાનાર્થી: એડ્રેનલ એપોપ્લેક્સી; સુપ્રેરેનલ એપોપોક્સી; વિશાળ બેક્ટેરીયલ ચેપને લીધે એડ્રેનલ ગ્રંથીઓની તીવ્ર નિષ્ફળતા અને કમ્પોઝિવ કોગ્યુલોપેથીનું એક વિશેષ સ્વરૂપ છે), oબ્સ્ટેટ્રિક
- એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ્સ હેઠળ એડ્રેનલ હેમરેજ.
- એડ્રેનલ ઇન્ફાર્ક્શન
મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમ અને કનેક્ટિવ ટીશ્યુ (M00-M99)
- લ્યુપસ erythematosus - સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોનું જૂથ જેમાં રચના સ્વયંચાલિત થાય છે. તે કોલેજેનોઝનું છે
નિયોપ્લાઝમ - ગાંઠના રોગો (સી 00-ડી 48)
- હોજકિનનો રોગ - લસિકા તંત્રના જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ (મેલિગ્નન્ટ નિયોપ્લાઝમ), જેને જીવલેણ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે લિમ્ફોમા.
- બિન-હોજકિન લિમ્ફોમા (એનએચએલ; હોજકિનના લિમ્ફોમા સિવાય લસિકા તંત્રના તમામ જીવલેણ (જીવલેણ) રોગો).
- ગાંઠના મેટાસ્ટેસેસ (શ્વાસનળી, કોલોન અને સ્તન કાર્સિનોમા / ફેફસા, આંતરડા અને સ્તન કેન્સરમાં)
ઓપરેશન્સ
- દ્વિપક્ષી એડ્રેનાલેક્ટોમી (દ્વિપક્ષીય સર્જિકલ દૂર એડ્રીનલ ગ્રંથિ).
દવાઓ
- એમિનોગ્લુથાઇમાઇડ (એન્ટિસ્ટ્રોજન)
- એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સ (ડ્રગ લોહીના ગંઠાઈ જવા માટે વપરાય છે).
- ઇટોમિડેટ (માદક દ્રવ્યો)
- નું અચાનક બંધ થવું ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ (દા.ત., કોર્ટિસોન).
- કેટોકોનાઝોલ (એન્ટિફંગલ ડ્રગ; ડ્રગ સામે ફંગલ રોગો).
- મિટોટેન (ઓ, પી'-ડીડીડી; એડ્રેનોસ્ટેટિક; એડ્રેનલ ગ્રંથીઓમાં હોર્મોન કોર્ટીસોલનું ઉત્પાદન અટકાવે તેવી દવા).
- રાઇફેમ્પિસિન (અન્સામિસિન્સ (રાયફાયમકિન્સ)) ના જૂથમાંથી બેક્ટેરિયાનાશક એન્ટિબાયોટિક /ક્ષય રોગ).
- પેરાસિટિકની સારવાર માટે સુરામિન (એન્ટિપ્રોટોઝોઅલ; ડ્રગ) ચેપી રોગો).
