ઓસ્લરનો રોગ

ઓસ્લર રોગ; ઓસ્લર સિન્ડ્રોમ; ટેલીંગાઇક્ટેસીયા રોગ; રેંડુ-ઓસ્લર રોગ, હેમાંગિઓમસ

વ્યાખ્યા

ઓસ્લરનો રોગ એ એક વારસાગત રોગ છે રક્ત વાહનો. બે ઇન્ટર્નિસ્ટ્સ (કેનેડાથી ડ Os. ઓસ્લર અને ફ્રાન્સના ડો. રેંડુ) એ 19 મી સદીના અંતમાં પ્રથમ વખત આ રોગનું વર્ણન કર્યું અને તેને “ઓસ્લર રોગ” નામ આપ્યું. લાક્ષણિક એ નાનાના વિસ્તરણ છે વાહનો વિસ્ફોટ કરવાની વૃત્તિ સાથે.

ત્વચા પર રક્તસ્ત્રાવ, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને આંતરિક અંગો તેમજ દૃશ્યમાન વેસ્ક્યુલર કોમલાસ્થિ (હેમાંગિઓમસ, ટેલિંગિક્ટેસિઆસ) એ મુખ્ય લક્ષણો છે. સૌથી વધુ વારંવાર લક્ષણ એ એક નાક વડે ચડવું મુશ્કેલ છે જે બંધ કરવું મુશ્કેલ છે. દુર્ભાગ્યે, lerસ્લર રોગની કારક સારવાર હજી સુધી શક્ય નથી કારણ કે તે આનુવંશિક ખામી છે. જો કે, પર્યાપ્ત રોગનિવારક ઉપચાર સફળતાનું વચન આપે છે.

કારણ

ઓસ્લરનો રોગ એ એક દુર્લભ autoટોસોમલ-પ્રભાવશાળી રોગ છે. આ રોગનું નિદાન કોણ થયું તે ચોક્કસપણે એવા માતાપિતાને જાણે છે જે સમાન લક્ષણોથી પીડાય છે. ઓસ્લરના રોગનું પરમાણુ કારણ બે મહત્વપૂર્ણ જનીનો (એન્ડોગ્લિન અને એએલકે -1) માં ખામી ધરાવે છે, જે વેસ્ક્યુલર-સ્થિર પદાર્થોના ઉત્પાદન માટે જવાબદાર છે (પ્રોટીન ની આંતરિક અસ્તર માટે વાહનો). જો આ પદાર્થો ખૂટે છે કારણ કે "નમૂના" (= જનીનો) ખામીયુક્ત છે, તો વાહિનીઓ અસ્થિર હોય છે અને ઝડપથી ફાટી જાય છે. તેને "દુર્ભાગ્યમાં ભાગ્ય" કહેવામાં આવે છે, કારણ કે ફક્ત નાના જહાજો (= રુધિરકેશિકાઓ) ઓસ્લરના રોગથી પ્રભાવિત થાય છે અને જીવનમાં કોઈ જીવલેણ વાહિયાત ભંગાણ ક્યારેય નહીં થાય.

ઓસ્લર રોગના લક્ષણો

ઓસ્લર રોગના પ્રથમ લક્ષણો સામાન્ય રીતે પોતાને વારંવાર દેખાય છે નાકબિલ્ડ્સ. રક્તસ્રાવ અચાનક થાય છે અને તેને રોકવું મુશ્કેલ છે. જો કે, શરીરના અન્ય ભાગોમાં પણ અચાનક રક્તસ્રાવ થઈ શકે છે, પરંતુ પ્રાધાન્યમાં મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન નાક, મોં અને એ પણ આંતરિક અંગો.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, માં રક્તસ્રાવ થઈ શકે છે પેટ અથવા આંતરડા. જો અહીં રક્તસ્રાવ થાય છે, તો તે કમનસીબે મોડેથી નોંધાયેલું છે અને વધારો થવાથી મુશ્કેલીઓ દર્શાવે છે રક્ત નુકસાન (એનિમિયા). કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ફેફસામાં અથવા રક્તસ્રાવ થયો છે મગજ.

આ લોહિયાળ થઈ શકે છે ઉધરસ અથવા માથાનો દુખાવો લક્ષણો. સહેલાઇથી લોહી વહેતું વાહિનીઓ ખૂબ જ પાતળા હોય છે, ઝડપથી ફાટી જાય છે અને નસો અને ધમનીઓ (ધમની નૈતિક વિકૃતિઓ) વચ્ચે ટૂંકા સર્કિટ બનાવે છે. આવા ટૂંકા સર્કિટ્સ પિનહેડ મોટા વેસિકલ્સ (હેમાંગિઓમસ, તેલંગિએક્ટેસિઆસ) જેવા લાગે છે અને પીડારહીત હોય છે. પ્રારંભિક પુખ્તવય સુધી વેસ્ક્યુલર ફેરફારો દેખાતા નથી અને તે પછીથી ચાલુ રહે છે. મધ્યયુગમાં, lerસ્લરનો રોગ હવે વેસ્ક્યુલર નોડ્યુલ્સ (ટેલિંગિક્ટેસિઆસ) બનાવવાની સંભાવનાને વધારે છે, હવે આંગળીઓ અને આંગળીના વે .ે પણ.