પેથોજેનેસિસ (રોગ વિકાસ)
ક Connન સિન્ડ્રોમ પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (વધારે ઉત્પાદન) નો સમાવેશ થાય છે એલ્ડોસ્ટેરોન).
પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ * ના સ્વરૂપોના જૂથમાં શામેલ છે:
- દ્વિપક્ષીય એડ્રેનોકોર્ટિકલ હાયપરપ્લાસિયા (65%) સાથે આઇડિયોપેથિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (આઇએચએ).
- એલ્ડોસ્ટેરોન-ઉત્પાદન એડેનોમા (એપીએ) (ક Connન સિન્ડ્રોમ; 30%).
- પ્રાથમિક એકપક્ષી એડ્રેનલ હાઇપરપ્લેસિયા (3%).
- એલ્ડોસ્ટેરોન-ઉત્પાદન એડ્રેનોકોર્ટીકલ કાર્સિનોમા (જીવલેણ ગાંઠ; 1%).
- અંડાશય / અંડાશયના અલ્ડોસ્ટેરોન-ઉત્પાદક ગાંઠ (<1%).
- ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-સપ્રેસિબલ પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (જીએસએચ; સમાનાર્થી: ડેક્સામેથાસોન-સૂસ્પ્રેસિબલ હાઇપ્રેલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-રિધિએબલ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ, જીઆરએ).
- ફેમિલીયલ ફોર્મ (ફેમિલીયલ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ પ્રકાર I; <1%).
- ફેમિલીયલ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ પ્રકાર II, પ્રકાર III (આવર્તન અજ્ .ાત).
- એક્ટોપિક એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરનારી એડેનોમસ / કાર્સિનોમસ (<0.1%).
પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમમાં (ક Connન સિન્ડ્રોમ), એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ દ્વારા સક્રિયકરણ કર્યા વિના વધેલા એલ્ડોસ્ટેરોનનું ઉત્પાદન કરે છે રેનિન-ંગિઓઓટેન્સિન-એલ્ડોસ્ટેરોન સિસ્ટમ (આરએએએસ). ગૌણ હાઇપેરેલ્ડોસ્ટેરોનિઝમમાં, એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ ક્રોનિક એક્ટિવેશન દ્વારા વધેલા એલ્ડોસ્ટેરોનનું ઉત્પાદન કરે છે રેનિન-ંગિઓઓટેન્સિન-એલ્ડોસ્ટેરોન સિસ્ટમ (આરએએએસ).
એલ્ડોસ્ટેરોન એ એડ્રેનલ કોર્ટેક્સમાં ઉત્પન્ન થયેલ મિનરલકોર્ટિકોઇડ છે. તે એક મહત્વપૂર્ણ કડી છે રેનિન-ંગિઓઓટેન્સિન-એલ્ડોસ્ટેરોન સિસ્ટમ (આરએએએસ), જે નિયમન કરવામાં મદદ કરે છે રક્ત દબાણ અને મીઠું સંતુલન. અભાવ હોય ત્યારે વધારો રેઇનિન ઉત્પન્ન થાય છે સોડિયમ માં રક્ત અથવા હાયપોવોલેમિયા (લોહીમાં ઘટાડો) વોલ્યુમ) રીસેપ્ટર્સ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. રેનિન બદલામાં એન્જીયોટન્સિનોજેનને એન્જીયોટેન્સિન I માં સક્રિય કરવા માટે ઉત્તેજીત કરે છે, જે પછી બીજા દ્વારા એન્જીયોટેન્સિન II માં રૂપાંતરિત થાય છે. હોર્મોન્સ. એન્જીયોટેન્સિન II વાસોકોન્સ્ટ્રિક્શન તરફ દોરી જાય છે (સંકુચિત થવું) રક્ત વાહનો) અને તેથી વધારો લોહિનુ દબાણ. આ ઉપરાંત, તે એલ્ડોસ્ટેરોનનું પ્રકાશન તરફ દોરી જાય છે, જે પરિણમે છે સોડિયમ અને પાણી પુનabસંગ્રહ.
વધારે અલ્ડોસ્ટેરોનના કિસ્સામાં, સોડિયમ અને શરીર પાણી રીટિનેટ (જાળવી રાખેલ) અને છે પોટેશિયમ ખોવાઈ ગઈ છે. ત્યારબાદ તે એટ્રિલ નેટ્યુરેટિક પેપ્ટાઇડ (એએનપી) ના સ્ત્રાવના વધતા કારણો બને છે અને આમ સોડિયમના વિસર્જનને સામાન્ય બનાવે છે. પોટેશિયમ નુકસાન અને પ્રવાહી રીટેન્શન રહે છે અને લીડ ના અગ્રણી લક્ષણો માટે હાયપોક્લેમિયા (પોટેશિયમ ઉણપ) અને હાયપરટેન્શન (હાઈ બ્લડ પ્રેશર).
એલ્ડોસ્ટેરોનના ઉત્પાદન ઉપરાંત, ત્યાં ચિહ્નિત ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ વધારે (11,306 μg / 24 h; નિયંત્રણ જૂથ 8,262 μg / 24 h) પણ છે. આનાથી લેખકો, જેણે પ્રથમ વખત આ હકીકતને સાબિત કરી શક્યા, ને ક Connનશિંગ સિન્ડ્રોમ નામ આપ્યું, જે કનેશ સિન્ડ્રોમ અને કુશિંગ સિન્ડ્રોમનું સંયોજન છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ અતિશય દર્દીઓએ એસ.એસ.પી. એડ્રેનાઇલેક્ટમી (એડ્રેનાઇલેક્ટમી) માંથી.
ઇટીઓલોજી (કારણો)
બાયોગ્રાફિક કારણો
- આનુવંશિક બોજ
- આનુવંશિક જોખમ આનુવંશિક રૂપો પર આધારિત છે: સીસીસી -2 માં પરિવર્તન ક્લોરાઇડ કાયમી ધોરણે ખુલ્લી ચેનલ દ્વારા ક્લ Clલના પ્રવાહને કારણે અવક્ષયનું કારણ ચેનલ; આ પરિવર્તનનું પરિણામ એજીઓટેન્સિન II-એલ્ડોસ્ટેરોનનું સ્વતંત્ર ઓવરપ્રોડક્શન (→) છે હાયપરટેન્શન (હાઈ બ્લડ પ્રેશર)).
- આનુવંશિક રોગો
- ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-સપ્રેસિબલ પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (જીએસએચ; સમાનાર્થી: ડેક્સામેથાસોન-સૂસ્પ્રેસિબલ હાઇપ્રેલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-રિધિએબલ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ, જીઆરએ).
- ફેમિલીયલ ફોર્મ (ફેમિલીયલ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ પ્રકાર I; <1%).
- ફેમિલીયલ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ પ્રકાર II, પ્રકાર III (આવર્તન અજ્ .ાત).
- ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-સપ્રેસિબલ પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (જીએસએચ; સમાનાર્થી: ડેક્સામેથાસોન-સૂસ્પ્રેસિબલ હાઇપ્રેલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-રિધિએબલ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ, જીઆરએ).
રોગ સંબંધિત કારણો
નિયોપ્લાઝમ - ગાંઠના રોગો (સી 00-ડી 48)
- એલ્ડોસ્ટેરોન-નિર્માતા એડેનોમા એડ્રીનલ ગ્રંથિ - સૌમ્ય નિયોપ્લાઝમ.
