ક્રોનિક લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા: જટિલતાઓને

ક્રોનિક લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા (સીએલએલ) દ્વારા ફાળો આપી શકાય તેવા સૌથી મહત્વપૂર્ણ રોગો અથવા ગૂંચવણો નીચે મુજબ છે:

બ્લડ, લોહી બનાવનાર અંગો - રોગપ્રતિકારક તંત્ર (ડી 50-ડી 90).

  • એનિમિયા (એનિમિયા)
    • સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયા (AIHA; હેમોલિટીક એનિમિયાનું સ્વરૂપ જેમાં શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિ એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરે છે જે એરિથ્રોસાઇટ્સના હેમોલિસિસને પ્રેરિત કરે છે) - સામાન્ય રીતે IgG પોલીક્લોનલ હીટ એન્ટિબોડીઝ દ્વારા ટ્રિગર થાય છે.
    • શુદ્ધ-લાલ-સેલ એનિમિયા
  • સ્વયંપ્રતિરક્ષા સાયટોપેનિઆસ (આશરે 20%).
  • સ્વયંપ્રતિરક્ષા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆસ (AITP).
  • રક્તસ્ત્રાવ
  • હાયપરસ્પ્લેનિઝમ - સ્પ્લેનોમેગેલીની ગૂંચવણ ( બરોળ). આ કારણે, તેની કાર્યકારી ક્ષમતા બરોળ જરૂરી સ્તરની બહાર વધે છે અને વધારો તરફ દોરી જાય છે દૂર of એરિથ્રોસાઇટ્સ (લાલ રક્ત કોષો), લ્યુકોસાઇટ્સ (સફેદ) રક્ત કોષો) અને પ્લેટલેટ્સ પેરિફેરલ રક્તમાંથી (બ્લડ પ્લેટલેટ્સ), પેન્સીટોપેનિયામાં પરિણમે છે (સમાનાર્થી: ટ્રાઇસાયટોપેનિયા; રક્તમાં કોષોની ત્રણેય શ્રેણીમાં ઘટાડો).
  • હાઇપરવિસ્કોસિટી સિન્ડ્રોમ (HVS) - ક્લિનિકલ લક્ષણ સંકુલ, જેનું કારણ છે એકાગ્રતા રક્ત પ્લાઝ્માના પેરાપ્રોટીનનું. વધેલી સ્નિગ્ધતાને લીધે, લોહીની પ્રવાહીતામાં ઘટાડો થાય છે.
  • સાયટોપેનિઆસ / લોહીમાં કોષોની સંખ્યામાં ઘટાડો (એનિમિયા (એનિમિયા), થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ (ઘટેલી સંખ્યા પ્લેટલેટ્સ / પ્લેટલેટ્સ), ન્યુટ્રોપેનિયા (ઘટાડો ન્યુટ્રોફિલ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ લોહીમાં)) અથવા તેમના ક્લિનિકલ પરિણામો (ચેપ, રક્તસ્રાવ, થાક).

ચેપી અને પરોપજીવી રોગો (A00-B99).

  • તમામ પ્રકારના ચેપ

નિયોપ્લાઝમ - ગાંઠના રોગો (C00-D48)

  • પુનરાવર્તન - રોગની પુનરાવર્તન.
  • CLL ની ઘૂસણખોરી કોઈપણ અંગને અસર કરી શકે છે
  • CLL નું આમાં રૂપાંતર:
    • હોજકિન લિમ્ફોમા (0.7%).
    • લો-મેલિગ્નન્ટ સીએલએલનું ઉચ્ચ તબક્કામાં અથવા ઉચ્ચ-જીવલેણમાં રૂપાંતરણમાં સંક્રમણ લિમ્ફોમા (રિક્ટર સિન્ડ્રોમ; 5-10% કેસોમાં); રિક્ટર સિન્ડ્રોમ ઉચ્ચ-જીવલેણ NHL (બિન-હોજકિન લિમ્ફોમા) અને એક જ સમયે CLL (નબળું પૂર્વસૂચન); ક્લિનિકલ ચિત્ર: બી-સિમ્પ્ટોમેટોલોજી* અને એલડીએચ સ્તરોમાં ઝડપી વધારો.

આગળ

  • ચેપ; આ CLL માં મૃત્યુના મુખ્ય કારણો છે.

* બી લક્ષણવિજ્ .ાન

  • અવ્યવસ્થિત, સતત અથવા આવર્તક તાવ (> 38. સે)
  • ગંભીર રાત્રે પરસેવો (ભીનું વાળ, પલાળેલા સ્લીપવેર).
  • અનિચ્છનીય વજન ઘટાડો (> 10 મહિનાની અંદર શરીરના વજનના 6% ટકા).

પ્રોગ્નોસ્ટિક પરિબળો

  • TP53 કાtionી નાખવું અથવા પરિવર્તન - આ કિમોચિકિત્સાના નબળા પ્રતિસાદ સાથે સંકળાયેલું છે
  • એનએફએટી 2 - ધીમો ક્લિનિકલ કોર્સવાળા દર્દીઓના લ્યુકેમિયા કોષોમાં પ્રોટીન એનએફએટી 2 ની મોટી માત્રા હોય છે; આક્રમક કોર્સવાળા દર્દીઓમાં, પ્રોટીન નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડવામાં આવે છે
  • CLL-IPI - CLL દર્દીઓમાં એકંદર અસ્તિત્વ સંબંધિત પ્રગતિના જોખમની આગાહી કરવા માટે માન્ય સ્કોર; નિર્ણાયક પરિબળો છે TP53 સ્થિતિ, IgHV પરિવર્તન સ્થિતિ, ß-માઇક્રોગ્લોબ્યુલિન, ક્લિનિકલ સ્થિતિ અને ઉંમર (નીચે જુઓ): CLL-IPI કેલ્ક્યુલેટર.

CLL-IPI (CLL-ઇન્ટરનેશનલ પ્રોગ્નોસ્ટિક ઇન્ડેક્સ).

વેરિયેબલ જોખમનું પરિબળ પોઇંટ્સ
TP53 (17p) કાઢી નાખવું અને/અથવા પરિવર્તન 4
આઈજીએચવી અનમ્યુટેડ 2
બીટા-2 માઇક્રોગ્લોબ્યુલિન (mg/L) <3,5 1
ઉંમર > 65 વર્ષ
સ્ટેજ* બિનેટ B/C, રાય I-IV 1
કુલ સ્કોર 0 10 માટે

* બિનેટ અથવા રાય અનુસાર તબક્કાનું વર્ગીકરણ.

કુલ સ્કોર જોખમ જૂથ 5-વર્ષના અસ્તિત્વ દર (%) પેટાજૂથોની આવર્તન (%)
0-1 “નીચું” 93,2 28
2-3 "મધ્યમ 79,3 39
4-6 “ઉચ્ચ” 63,3 28
7-10 "ખૂબ જ ઊંચી" 23,3 6

વધુ સંકેતો

  • CLL પછી પ્રગતિનો પ્રકાર ઉપચાર: પ્રથમ લાઇન ઉપચાર પછી લિમ્ફેડેનોપથીની ઘટના (નોંધપાત્ર રીતે ઓછી અસ્તિત્વ); આગામી ઉપચાર માટે નોંધપાત્ર રીતે ઓછો સમય.
  • રિલેપ્સ્ડ અથવા રિફ્રેક્ટરી CLL ધરાવતા દર્દીઓમાં એવા પુરાવા પૂરા પાડે છે કે જીવન ટકાવી રાખવાની ઊંચી સંભાવનાની અપેક્ષા રાખી શકાય છે બીટા-2-માઈક્રોગ્લોબ્યુલિન, સ્તનપાન ડિહાઇડ્રોજેનેઝ (LDH), હિમોગ્લોબિન, અને છેલ્લી શરૂઆતથી સમયની લંબાઈ ઉપચાર (સંક્ષિપ્ત શબ્દ: "BALL"; B2M યાદ કરો, એનિમિયા, LDH, છેલ્લી ઉપચાર): અર્થઘટન: ઓછું જોખમ. સ્કોર: 0 અથવા 1; મધ્યવર્તી જોખમ: સ્કોર: 2 અથવા 3; ઉચ્ચ જોખમ: સ્કોર 4.
    • માં દર્દીઓ ઇબ્રુતિનીબ ઉચ્ચ જોખમ સ્કોર સાથે જૂથ: 24 મહિનામાં જીવંત રહેવાની સંભાવના 56% હતી; ઓછા જોખમના સ્કોર સાથે, 90%.
    • માં દર્દીઓ વેનેટોક્લેક્સ ઉચ્ચ-જોખમ સ્કોર સાથેનું જૂથ: 24 મહિનામાં જીવંત રહેવાની સંભાવના 95% હતી; ઓછા જોખમ સાથે, 82%.

    કેલ્ક્યુલેટ બાય ક્યુએક્સએમડી વેબસાઈટ પર ઉપલબ્ધ પ્રોગ્રામનો ઉપયોગ કરીને જોખમ સ્કોરની ગણતરી કરી શકાય છે.