In ક Connન સિન્ડ્રોમ (સમાનાર્થી: એલ્ડોસ્ટેરોનમ; કોનનો રોગ; પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ; આઇસીડી-10-જીએમ ઇ 26.0: પ્રાયમરી હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ) એ પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (પીએચએ) નું એક પ્રકાર છે. તે ઓવરપ્રોડક્શન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે એલ્ડોસ્ટેરોન એડિનલ કોર્ટેક્સમાં એડેનોમા (સૌમ્ય ગાંઠ) ને કારણે સક્રિય કર્યા વિના રેનિન-ંગિઓઓટેન્સિન-એલ્ડોસ્ટેરોન સિસ્ટમ (આરએએએસ). એલ્ડોસ્ટેરોન એક મિનરલકોર્ટિકોઇડ છે જે પ્રવાહી અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટને નિયંત્રિત કરે છે (રક્ત મીઠું) સંતુલન અન્ય સાથે હોર્મોન્સ જેમ કે રેનિન અને એન્જીયોટેન્સિન.
ક્લાસિક હાયપોકalemલેમિક હાઈપરડેલોસ્ટેરોનિઝમમાંથી (ત્યાં એક છે પોટેશિયમ ઉણપ) કોઈ પણ વ્યક્તિ નોર્મokકલેમિક હાઈપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (પોટેશિયમનું સ્તર સામાન્ય છે) ને અલગ કરી શકે છે, જેનું નિદાન ઘણી વાર કરવામાં આવે છે.
પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ * ના સ્વરૂપોના જૂથમાં શામેલ છે:
- દ્વિપક્ષીય એડ્રેનોકોર્ટિકલ હાયપરપ્લાસિયા (65%) સાથે આઇડિયોપેથિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (આઇએચએ).
- એલ્ડોસ્ટેરોન-ઉત્પાદન એડેનોમા (એપીએ) (ક Connન સિન્ડ્રોમ; 30%).
- પ્રાથમિક એકપક્ષી એડ્રેનલ હાઇપરપ્લેસિયા (3%).
- એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરનાર એડ્રેનોકોર્ટિકલ કાર્સિનોમા (જીવલેણ ગાંઠ; 1%).
- અંડાશય / અંડાશયના અલ્ડોસ્ટેરોન-ઉત્પાદક ગાંઠ (<1%).
- ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-સપ્રેસિબલ પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (જીએસએચ; સમાનાર્થી: ડેક્સામેથાસોન-સૂસ્પ્રેસિબલ હાઇપ્રેલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-રિધિએબલ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ, જીઆરએ).
- ફેમિલીયલ ફોર્મ (ફેમિલીયલ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ પ્રકાર I; <1%).
- ફેમિલીયલ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ પ્રકાર II, પ્રકાર III (આવર્તન: ખૂબ જ દુર્લભ).
- એક્ટોપિક એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરનારી એડેનોમસ / કાર્સિનોમસ (<0.1%).
પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમમાં (ક Connન સિન્ડ્રોમ), એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ દ્વારા સક્રિયકરણ કર્યા વિના વધેલા એલ્ડોસ્ટેરોનનું ઉત્પાદન કરે છે રેનિન-ંગિઓઓટેન્સિન-એલ્ડોસ્ટેરોન સિસ્ટમ (આરએએએસ). ગૌણ હાઇપેરેડોસ્ટેરોનિઝમમાં, એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ રેઇનિન-એન્જીયોટેન્સિન-એલ્ડોસ્ટેરોન સિસ્ટમ (આરએએએસ) ની ક્રોનિક સક્રિયકરણ દ્વારા વધેલા એલ્ડોસ્ટેરોનનું ઉત્પાદન કરે છે.
લિંગ રેશિયો: પુરુષો અને સ્ત્રીઓ સમાન અસર કરે છે.
આવર્તન ટોચ: આ રોગ મુખ્યત્વે 30 થી 50 વર્ષની વય વચ્ચે થાય છે.
નોર્મmકલેમિક ક Connન સિન્ડ્રોમનો વ્યાપ (રોગની આવર્તન) હાયપરટેન્સિવ્સના 5-13% છે (દર્દીઓ સાથે) હાઈ બ્લડ પ્રેશર). આમ, આ ફોર્મ માધ્યમિકના સૌથી સામાન્ય કારણને રજૂ કરે છે હાયપરટેન્શન. ક્લાસિક હાયપોકalemલેમિક ક Connન સિન્ડ્રોમનો વ્યાપ હાયપરટેન્સિવ દર્દીઓમાં (જર્મનીમાં) 0.5% છે.
અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: રોગના પ્રારંભિક તબક્કે ભાગ્યે જ કોઈ લક્ષણો ઓળખી શકાય. હાઇપરટેન્શન, કોન સિન્ડ્રોમના મુખ્ય લક્ષણ તરીકે, કિડનીને નુકસાન પહોંચાડે છે, હૃદય, વાહનો, અને આંખો જેમ જેમ તે પ્રગતિ કરે છે. તેમાંથી મોટાભાગના લોકો કોરોનરીથી મૃત્યુ પામે છે હૃદય રોગ (સીએચડી), હૃદયની નિષ્ફળતા (કાર્ડિયાક અપૂર્ણતા) અથવા મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન (હદય રોગ નો હુમલો). પરિણામે, ધ્યાન કેન્દ્રિત કર્યું ઉપચાર એ પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના કારણને દૂર કરવા અને શ્રેષ્ઠ પ્રાપ્ત કરવા માટે છે રક્ત દબાણ નિયંત્રણ.
