વેરિયેબલ રોગપ્રતિકારક શક્તિ નો અભાવ સિન્ડ્રોમ, જેને સામાન્ય ચલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી - CVID તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી છે. ખામીના ભાગરૂપે, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સંશ્લેષણ, ખાસ કરીને ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી, અત્યંત ઓછું છે.
વેરિયેબલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ શું છે?
CVID, અથવા ચલ રોગપ્રતિકારક શક્તિ નો અભાવ સિન્ડ્રોમ, એક જન્મજાત ડિસઓર્ડર છે જેમાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં બહુ ઓછા અથવા ઓછા હોય છે એન્ટિબોડીઝ. ની કમી એન્ટિબોડીઝ ચેપ માટે વધેલી સંવેદનશીલતા તરફ દોરી જાય છે. ખાસ કરીને, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ જઠરાંત્રિય માર્ગની ફરિયાદોથી વધુ વારંવાર પીડાય છે અને શ્વસન માર્ગ ચેપ; ટ્રિગર્સ છે બેક્ટેરિયા. તેથી ખામીને "ચલ" કહેવામાં આવે છે કારણ કે ખામી હંમેશા એક જ બિંદુ પર થતી નથી રોગપ્રતિકારક તંત્ર. આ કારણોસર, CVID નું ક્લિનિકલ ચિત્ર બદલાઈ શકે છે, જે એક તરફ સારવાર અને બીજી તરફ નિદાનને જટિલ બનાવે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, CVID 16 થી 25 વર્ષની વય વચ્ચે દેખાતું નથી; આ રોગ પ્રમાણમાં દુર્લભ છે, જે તેને 1 માં 25,000 બનાવે છે.
કારણો
ચલમાં રોગપ્રતિકારક શક્તિ નો અભાવ સિન્ડ્રોમ, બી કોષો ઘણીવાર હાજર હોય છે પરંતુ બિનકાર્યકારી હોય છે. આ કારણોસર, જરૂરી સંખ્યા એન્ટિબોડીઝ શરીરને કોઈપણ ચેપથી બચાવવા માટે રચના કરી શકતી નથી. તેથી દર્દીઓ કમનસીબે IgA, IgM તેમજ IgG ના એન્ટિબોડી વર્ગોમાં (ક્યારેક વધારે, ક્યારેક ઓછા) ઘટાડાથી પીડાય છે. અત્યાર સુધી, આનુવંશિક કારણો કે જેના માટે ખામી ઊભી થઈ શકે છે તે હજુ સુધી સ્પષ્ટ કરવામાં આવ્યું નથી. જો કે, ચિકિત્સકોનો અભિપ્રાય છે કે વેરિયેબલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમથી સ્ત્રીઓ અને પુરુષો સમાન રીતે પ્રભાવિત થાય છે. કૌટુંબિક ક્લસ્ટરો પહેલેથી જ જોવામાં આવ્યા છે, જોકે તબીબી નિષ્ણાતો હાલમાં હજુ પણ અભિપ્રાય ધરાવે છે કે CVID વારસાગત નથી.
લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો
લક્ષણો નીચેના જૂથોમાં વહેંચાયેલા છે: જઠરાંત્રિય માર્ગમાં વિકૃતિઓ અથવા સમસ્યાઓ, ચેપ, ત્વચા લક્ષણો, ગ્રાન્યુલોમાસ, ક્રોનિક શ્વસન ચેપ, લિમ્ફોઇડ પેશીઓમાં ફેરફાર, અને ગાંઠો અને સ્વયંપ્રતિરક્ષા ઘટના. ચેપમાં શ્વસનતંત્રના ચેપનો સમાવેશ થાય છે બેક્ટેરિયા (સ્ટ્રેપ્ટોકોક્કસ ન્યુમોનિયા, હીમોફીલસ ઇન્ફ્લુઅન્ઝા, મોરેક્સેલા કેટરહાલિસ), મગજની બળતરા એન્ટોરોવાયરસ (એન્સેફાલિટાઇડ્સ), અને પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર (માયકોપ્લાઝમા) ના ચેપને કારણે થાય છે. અતિસાર તેમજ અપૂરતા પોષક તત્વો શોષણ શક્ય છે તેમજ ક્રોનિક શ્વસન રોગો (શ્વાસનળીનો સોજો). લિમ્ફોઇડ પેશીઓમાં ફેરફારોના ભાગ રૂપે, નું વિસ્તરણ બરોળ અને મોટું યકૃત દસ્તાવેજીકૃત થયેલ છે (હેપેટો-સ્પ્લેનોમેગેલી). ગ્રાન્યુલોમાસ પણ CVID ના લક્ષણો અને ચિહ્નો છે; તે શરીરમાં બળતરાના ફોસી દ્વારા પ્રગટ થાય છે, જે મુખ્યત્વે અંગોને અસર કરે છે (ફેફસા, બરોળ, યકૃત) તેમજ સાથે મજ્જા. ઓટોઇમ્યુન ફિનોમેના શબ્દનો ઉપયોગ ચિકિત્સકો દ્વારા પ્રતિક્રિયાશીલ સંયુક્તનું વર્ણન કરવા માટે થાય છે બળતરા તેમજ ઇમ્યુનોલોજિકલી કારણે અભાવ રક્ત પ્લેટલેટ્સ; લગભગ 20 ટકા અસરગ્રસ્ત લોકો રોગપ્રતિકારક શક્તિની ફરિયાદ કરે છે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ. રોગપ્રતિકારક રીતે પ્રેરિત અને નુકસાનકારક એનિમિયા પણ થઇ શકે છે. વધુ લક્ષણો છે વાળ ખરવા, ના ગ્રાન્યુલોમા ત્વચા તેમજ સફેદ સ્થળ રોગ. વધુમાં, ગાંઠો (થાઇમોમાસ, પેટ કેન્સર, જીવલેણ લિમ્ફોમાસ) પણ રચના કરી શકે છે.
રોગનું નિદાન અને કોર્સ
રિકરન્ટ શ્વસન ચેપના આધારે ચિકિત્સકને સંભવતઃ શંકા હશે કે તે ક્યારેક વેરિયેબલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ હોઈ શકે છે. જો કે, એક કહેવાતા આકસ્મિક શોધ પણ કરી શકે છે લીડ નિદાન કરતા ચિકિત્સકને. શંકાસ્પદ નિદાન પછી, ચિકિત્સક નક્કી કરે છે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન માં રક્ત. CVID ના સંદર્ભમાં, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી હંમેશા ઓછું હોય છે; એક નિયમ તરીકે, મૂલ્ય 3 g/l ની નીચે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, જો કે, ધ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A અને M પણ ઘટ્યા છે. એન્ટિબોડીની ઉણપ એ આવશ્યક ઘટક છે અને એ પણ સંકેત છે કે વેરિયેબલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ હાજર છે. જો કે, ચોક્કસ નિદાન કરવા માટે, ચિકિત્સકે એન્ટિબોડીની ઉણપનું કારણ બની શકે તેવા અન્ય કોઈપણ રોગોને નકારી કાઢવું જોઈએ. આમાં કહેવાતા ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન લાઇટ ચેઇન (બેન્સ-જોન્સ માયલોમા તરીકે પણ ઓળખાય છે) ના મોનોક્લોનલ પ્રસારનો સમાવેશ થાય છે. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ (કિડની દ્વારા પ્રોટીનની ખોટ) અને એક્સ્યુડેટીવ એન્ટરઓપેથી (આંતરડા દ્વારા પ્રોટીનની ખોટ) પણ અગાઉથી સંપૂર્ણપણે નકારી કાઢવી જોઈએ. ખાસ રોગપ્રતિકારક પરીક્ષણો પણ કરવામાં આવે છે; ઉદાહરણ તરીકે, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન B સ્તરોના પેટા વર્ગો માપવામાં આવે છે. પૂર્વસૂચન અને રોગના કોર્સનું મૂલ્યાંકન કરવું પ્રમાણમાં મુશ્કેલ છે. IVIG ના કારણે ઉપચાર, જે થોડા સમય માટે ઓફર કરવામાં આવે છે, પૂર્વસૂચનમાં નોંધપાત્ર સુધારો થયો છે. જો કે, વેરિયેબલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ ધરાવતી વ્યક્તિઓ સમય જતાં ગંભીર રોગો (જેમ કે સ્વયંપ્રતિરક્ષા ઘટના અથવા ગાંઠ) વિકસે છે, જે કેટલીકવાર આયુષ્યને ભારે ઘટાડી શકે છે.
ગૂંચવણો
વેરિયેબલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમના સેટિંગમાં વિવિધ પ્રકારની ગૂંચવણો આવી શકે છે, જે એકંદરે આયુષ્યમાં ઘટાડા માટે ફાળો આપે છે. આ અંગે ચોક્કસ આંકડાકીય માહિતી ઉપલબ્ધ નથી. જો કે, એવું જોવામાં આવ્યું છે કે નિયમિત પ્રેરણા સાથે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન પૂર્વસૂચનમાં સુધારણા તરફ દોરી જાય છે. સૌથી મહત્વપૂર્ણ ગૂંચવણો ગંભીર બેક્ટેરિયલ છે બળતરા ના શ્વસન માર્ગ, વાયરલ એન્સેફાલીટીસ, લેમ્બલિયા અથવા પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ચેપને કારણે થતા ઝાડા સંબંધી રોગો મેકોપ્લાઝમા. ક્રોનિક શ્વસન રોગો થઈ શકે છે શ્વાસનળીનો સોજો, શ્વાસનળીની દિવાલના ક્રોનિક suppurative બેક્ટેરિયલ ચેપ સાથે અફર શ્વાસનળીના પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ત્યાં સતત પેશી મૃત્યુ છે (નેક્રોસિસ) શ્વાસનળીની દિવાલ પર. પર્યાપ્ત વિના એન્ટીબાયોટીક સારવાર, આ ચેપ વારંવાર લીડ પ્રારંભિક મૃત્યુ માટે. વધુ ગૂંચવણો વિવિધ સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાઓ દ્વારા થાય છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. આમાં પ્રતિક્રિયાશીલ સંયુક્ત શામેલ હોઈ શકે છે બળતરા, પ્લેટલેટની ઉણપ, હેમોલિટીક એનિમિયા, ઘાતક એનિમિયા, અથવા માં બળતરાની બહુવિધ સાઇટ્સ આંતરિક અંગો. પ્લેટલેટની ઉણપ (થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ) અટકાવે છે રક્ત ગંઠાઈ જાય છે અને વારંવાર રક્તસ્રાવ તરફ દોરી જાય છે. હેમોલિટીક અને ઘાતક એનિમિયામાં વધારો રક્ત ભંગાણ અથવા ઉણપ હિમેટોપોઇઝિસને કારણે ગંભીર રક્તની ઉણપ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆસ અને એનિમિયા બંને થઈ શકે છે લીડ ગંભીર કિસ્સાઓમાં મૃત્યુ. માં બળતરા ના foci યકૃત, ફેફસા, બરોળ, અથવા મજ્જા ગ્રાન્યુલોમાસ તરીકે સ્પષ્ટ થાય છે. છેલ્લે, જીવલેણ લિમ્ફોમા, થાઇમોમા અથવા ગેસ્ટ્રિક કેન્સર કેટલાક કિસ્સાઓમાં વેરિયેબલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમના ભાગ રૂપે વિકસી શકે છે.
તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?
આ રોગ માટે સામાન્ય રીતે ચિકિત્સક દ્વારા સારવારની જરૂર પડે છે. અનુગામી સારવાર સાથે માત્ર વહેલું નિદાન જ વધુ ગૂંચવણો અથવા અસ્વસ્થતાને અટકાવી શકે છે. તેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ પ્રથમ સંકેતો પર તબીબી વ્યાવસાયિકનો સંપર્ક કરવો જોઈએ અને તપાસ કરાવવી જોઈએ. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ શ્વસન સંબંધી ક્રોનિક સમસ્યાઓથી પીડાતી હોય તો ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. આ સામાન્ય રીતે ગંભીર પરિણમે છે ઉધરસ અને તેથી ખૂબ ઓછી કસરત સહનશીલતા. એન વિસ્તૃત યકૃત આ રોગ પણ સૂચવી શકે છે. ઘણા દર્દીઓ પણ પીડાય છે વાળ ખરવા અથવા સફેદ પેચ કે જે આખા શરીર પર ફેલાય છે ત્વચા. જો આ લક્ષણો કાયમી ધોરણે જોવા મળે, તો ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જરૂરી છે. કારણ કે આ રોગ પણ ગાંઠની સંભાવનાને નોંધપાત્ર રીતે વધારે છે, નિયમિત પરીક્ષાઓ આંતરિક અંગો પ્રારંભિક તબક્કે તેમને શોધવા માટે પણ કરવું જોઈએ. સામાન્ય રીતે, આ રોગ સામાન્ય પ્રેક્ટિશનર અથવા ઇન્ટર્નિસ્ટ દ્વારા શોધી શકાય છે. જો કે, આગળની સારવાર લક્ષણોના ચોક્કસ અભિવ્યક્તિ પર આધારિત છે, તેથી કોઈ સામાન્ય આગાહી કરી શકાતી નથી. ઘણા કિસ્સાઓમાં, જો કે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્યમાં ઘટાડો થાય છે.
સારવાર અને ઉપચાર
સારવાર માત્ર ત્યારે જ આપવામાં આવે છે જો તે જરૂરી હોય અથવા દર્દી લક્ષણો અથવા અન્ય રોગોથી પીડાતા હોય જે વેરિયેબલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમને કારણે ઉદ્ભવ્યા હોય. લક્ષણો વગરના દર્દીઓની સારવાર કરવામાં આવતી નથી. થોડા સમય પહેલા સારવારની એક નવી પદ્ધતિ મળી આવી હતી, જે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના સબક્યુટેનીયસ અથવા ઇન્ટ્રાવેનસ ઇન્ફ્યુઝન પર આધારિત છે. તબીબી વ્યવસાય આ સારવારને IVIG તરીકે ઓળખે છે ઉપચાર. IVIG માં ઉપચાર, ફિઝિશિયન - દર બે થી છ અઠવાડિયે - શરીરના વજનના આધારે 200 થી 600 મિલિગ્રામની માત્રા આપે છે. જો ચિકિત્સક સબક્યુટેનીયસ ઇન્ફ્યુઝન માટે પસંદ કરે છે, તો ઓછી માત્રા આપવામાં આવે છે, જે, જો કે, સાપ્તાહિક રીતે આપવામાં આવે છે. IVIG ઉપચારનો ધ્યેય ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જીના સ્તરને 5 g/L ઉપર રાખવાનો છે. વધુમાં, જો વેરિયેબલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક રોગો થાય, તો બેક્ટેરિયલ ચેપનો ઉપચાર કરવામાં આવે છે. એન્ટીબાયોટીક્સ. ડોઝ વધારે છે; સ્વસ્થ લોકો કરતા વધુ સમય લે છે.
નિવારણ
ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી ફાટી નીકળ્યા હોય તેવા કોઈ કારણો અત્યાર સુધી મળ્યા નથી તે હકીકતને કારણે, કોઈ નિવારક નથી પગલાં જાણીતા છે.
અનુવર્તી
વેરિયેબલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ દુર્લભ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીમાંની એક છે. તે વારસાગત છે અને પરિવર્તિત થવાથી થાય છે રંગસૂત્રો. ખામી વિવિધ ગૌણ રોગોને ઉત્તેજિત કરે છે જેને સારવારની જરૂર હોય છે. આ કારણોસર, ફોલો-અપ સંભાળ જરૂરી છે. જેમ કે ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમની સારવાર કરી શકાતી નથી. તેથી, સારવાર અને ફોલો-અપ સંભાળ પરિણામી રોગો સુધી વિસ્તરે છે. એક તરફ, ધ્યેય હાલના રોગનો ઇલાજ કરવાનો છે, બીજી તરફ, ફરીથી થવાથી બચવાનો અને વધુ શારીરિક ફરિયાદોને રોકવાનો છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનની ગુણવત્તા અગ્રભાગમાં છે. જો દર્દીમાં કોઈ લક્ષણો દેખાતા નથી, તો ન તો ઉપચારો અથવા સારવાર પછીની તપાસ જરૂરી છે. આફ્ટરકેરનું સ્વરૂપ અસરગ્રસ્ત અંગોમાં રોગ પર આધાર રાખે છે. દર્દીને યોગ્ય સારવાર આપવામાં આવે છે દવાઓ, અને પછીની સંભાળ દરમિયાન સહનશીલતા અને ઉપચારની તપાસ કરવામાં આવે છે. આફ્ટરકેર સફળ સાથે સમાપ્ત થાય છે દૂર લક્ષણોની. વહીવટ કરતી વખતે ખાસ સાવધાની રાખવી જરૂરી છે એન્ટીબાયોટીક્સ, કારણ કે તેઓ ચોક્કસ સમયગાળા માટે ન લેવા જોઈએ. જો ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે નોંધપાત્ર માનસિક બોજનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે, મનોરોગ ચિકિત્સા તબીબી સંભાળ ઉપરાંત ભલામણ કરવામાં આવે છે. હતાશા અથવા લાગણીશીલ વિકૃતિઓ અટકાવવી જોઈએ, અને ક્રોનિક વારસાગત રોગ હોવા છતાં દર્દીના જીવનની ગુણવત્તા જાળવી રાખવી જોઈએ.
તમે જાતે શું કરી શકો
ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ, નબળા પડવાના કારણે રોગપ્રતિકારક તંત્ર, ખાસ કરીને વાયરલ અને બેક્ટેરિયલ ચેપ માટે, દર્દીઓના જીવનમાં હંમેશા એક પડકાર હોય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓના ગામા ગ્લોબ્યુલિન શનગાર રક્ત પ્લાઝ્મામાં તમામ એન્ટિબોડીઝનો મોટો ભાગ. આ દરેક એક ખૂબ જ ચોક્કસ પેથોજેન પર નિર્દેશિત છે જેના દ્વારા રોગપ્રતિકારક તંત્ર પર પહેલેથી જ હુમલો કરવામાં આવ્યો છે અને ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન એમ દ્વારા યોગ્ય રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ દર્શાવે છે. રોજિંદા વર્તનનું અનુકૂલન તેમજ અસરકારક સ્વ-સહાય પગલાં ધારો કે આ રોગના કારક પરિબળો પહેલેથી જ જાણીતા છે. આ રોગ આનુવંશિક રીતે થઈ શકે છે અથવા તે ગંભીર જેવા ચોક્કસ સંજોગોને કારણે ટ્રિગર થઈ શકે છે પ્રોટીન ઉણપ અથવા તો કિમોચિકિત્સા. જો રોગ આનુવંશિક પરિબળોને કારણે થાય છે, તો સ્વ-સહાય પગલાં ચેપના તમામ સ્ત્રોતોથી સારી રીતે દૂર રાખવાનો સમાવેશ થાય છે. આનો અર્થ એ છે કે સાથી મનુષ્યો સાથે સંપર્ક કે જેઓ એ ઠંડા, ઉદાહરણ તરીકે, ટાળવું જોઈએ, કારણ કે રોગપ્રતિકારક શક્તિ ચેપી સામે લડવામાં અસમર્થ છે જંતુઓ જે ઉપાડવામાં આવે છે. આ જ વર્તણૂક હસ્તગત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં પણ ઉપયોગી છે જેથી તે વધુ ખરાબ ન થાય. સ્થિતિ. એવા કિસ્સાઓમાં જ્યાં અન્ય ગંભીર આરોગ્ય વિકારો, જેમ કે સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ or કેન્સર, ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમના કારણ તરીકે ગણી શકાય, આ શક્ય તેટલી ઝડપથી સ્પષ્ટ થવી જોઈએ. કારણ કે માત્ર ત્યારે જ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ સામે અસરકારક સારવાર શક્ય તેટલી વહેલી શરૂ કરી શકાય છે.
