તીવ્રતા અનુસાર વર્ગીકરણ
ગૌચર રોગના પ્રકાર I ને "ન્યુરોપેથીક સ્વરૂપ" પણ કહેવામાં આવે છે. આનો અર્થ એ કે ના ચેતા નુકસાન આ સ્વરૂપમાં થાય છે. અહીં, એન્ઝાઇમ ગ્લુકોસેરેબ્રોસિડેઝ હજી પણ અમુક હદ સુધી કાર્યરત છે, જેથી પુખ્તાવસ્થામાં પ્રથમ સમસ્યાઓ થાય.
આના વિસ્તરણ દ્વારા પોતાને પ્રગટ કરે છે બરોળ અને યકૃત. આ અવયવો પણ વધુ તૂટી જાય છે રક્ત કોષો. લાલ ઘટાડો રક્ત કોષો રક્તસ્ત્રાવ માટે વધેલી વૃત્તિ તરફ દોરી જાય છે.
ઘટાડો સફેદ સાથે રક્ત કોષો, જોકે, રોગપ્રતિકારક તંત્ર નબળી પડી છે. ગૌચર રોગના બીજા સ્વરૂપમાં તબીબી શબ્દ છે "એક્યુટ ન્યુરોપેથીક ફોર્મ". આ પ્રકાર II ને ગંભીર નુકસાન દર્શાવે છે ચેતા બાળકોમાં પણ.
આ પ્રકાર સૌથી ગંભીર સ્વરૂપ છે. આનું કારણ અસરગ્રસ્ત એન્ઝાઇમના કાર્યની નોંધપાત્ર ખોટ છે. અંગોને નુકસાન ખૂબ જ નાની ઉંમરે થાય છે.
તેથી શક્ય છે કે નાના બાળકો માનસિક વિકલાંગતા અને નર્વ ફંક્શનના વધુ બંધનોથી પીડાય છે. તીવ્રતાની દ્રષ્ટિએ, પ્રકાર III ગૌચર રોગ એ બીજો પ્રકાર I અને પ્રકાર II વચ્ચેનો ક્યાંક છે. આ ફોર્મ માટે તબીબી શબ્દ ક્રોનિક ન્યુરોપેથીક સ્વરૂપ છે.
આ અન્યથા દુર્લભ રોગ સ્વીડિશ પરિવારોમાં વધુ જોવા મળે છે. મોટે ભાગે પ્રથમ લક્ષણો બાળપણમાં જ દેખાય છે. આમાં, ઉદાહરણ તરીકે, બનેલું છે તાવ, નબળાઇ, માનસિક મંદી અને અન્ય ચેતા નુકસાન. આ બાળકોનો વિકાસ દર અન્ય લોકોની તુલનામાં પણ ઘટાડો થયો છે.
લક્ષણો
શરીરના કોષોમાં સુગરયુક્ત ચરબીયુક્ત પદાર્થોના જુબાની દ્વારા, શરીર અસરગ્રસ્ત અંગોમાં બળતરા સાથે પ્રતિક્રિયા આપે છે. તે પછી ગૌચર રોગના લાક્ષણિક લક્ષણોમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે, જેમ કે બરોળ અને યકૃત, થાક, નબળાઇ, એનિમિયા અને એમાં પણ સમસ્યાઓ હાડકાં. લાલ અને સફેદ રક્ત કોશિકાઓ ઘણીવાર ઘટાડો થાય છે, પરિણામે લોહી વહેવાની વૃત્તિ વધે છે અને નબળું પડે છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર.
વધતા રક્તસ્રાવની વૃત્તિ હંમેશાં ઘણા ઉઝરડાઓ દ્વારા પ્રથમ વખત જોવામાં આવે છે, થી રક્તસ્ત્રાવ નાક અને ગમ્સ. લગભગ 20 માં દર્દીમાં, ત્યાં પણ ગંભીર નુકસાન થાય છે ચેતા. વધેલા હાડકાંના અસ્થિભંગ, ઉદાહરણ તરીકે વર્ટીબ્રેલ બોડીઝમાં, ચેતા ચેનલોને પણ સંકુચિત કરવામાં આવે છે. ચેતા અને તેમના કાર્યને મર્યાદિત કરો. ગૌચર રોગના લક્ષણોને આંશિક રીતે એન્ઝાઇમની ઓછી પ્રવૃત્તિના તાર્કિક નિષ્કર્ષ તરીકે સમજાવી શકાય છે. જો કે, ચેતાને નુકસાન હજી પૂરતું સમજી શકાયું નથી.
