પ્રોમિએલોસાઇટિક લ્યુકેમિયા: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

પ્રોમિએલોસાયટીક લ્યુકેમિયા લાલ માં નિયોપ્લેસિયા કારણે લ્યુકેમિયા એક તીવ્ર સ્વરૂપ છે મજ્જા. તેમાં પ્રોમિલોસાઇટ્સના અનિયંત્રિત પ્રસારનો સમાવેશ થાય છે, જે સફેદ રંગનું અપરિપક્વ પુરોગામી છે. રક્ત કોષો, લ્યુકોસાઇટ્સ. પ્રોમિલોસાયટીકના ઉપચાર અને સરેરાશ અસ્તિત્વના દર લ્યુકેમિયા હજુ પણ ગરીબ માનવામાં આવે છે.

પ્રોમિલોસાઇટિક લ્યુકેમિયા એટલે શું?

પ્રોમિએલોસાયટીક લ્યુકેમિયા, પીએમએલ, એનું એક વિશેષ સ્વરૂપ છે તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા, એએમએલ. તે અપરિપક્વ વ્હાઇટની વધેલી તપાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે રક્ત લોહીના પ્રવાહમાં કોષો. પ્રોમિએલોસાયટ્સ છે મજ્જા કોષો કે જે સામાન્ય રીતે મળતા નથી રક્ત. જો કે, પીએમએલમાં, આ કોષ પ્રકાર ઓવરપ્રોડ્યુસ કરે છે મજ્જા એવા કારણોસર જે હજી સ્પષ્ટ નથી અને મુક્ત રક્ત પ્રવાહમાં મુક્ત થાય છે. નિયોપ્લાસિયાનું આ સ્વરૂપ અપરિપક્વતાના ખૂબ જ વિશિષ્ટ, લાક્ષણિકતા આકાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે સફેદ રક્ત કોશિકાઓજેને વિસ્ફોટો પણ કહેવામાં આવે છે. ની તમામ નવી નિદાનની અંદર તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા, પ્રોમિલોસાઇટિક લ્યુકેમિયા ફક્ત પાંચ ટકા જેટલો છે, તેથી લ્યુકેમિયાનું આ સ્વરૂપ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. પીએમએલની શરૂઆતમાં વંશીય અને પ્રાદેશિક આવર્તન અવલોકન કરી શકાય છે, જેના માટે, તેમ છતાં, ત્યાં કોઈ બુદ્ધિગમ્ય સમજૂતી નથી. મોટે ભાગે કિશોરો અને યુવાન વયસ્કો અસરગ્રસ્ત છે, કારણ કે 60 વર્ષની વયે રોગની ઘટના નોંધપાત્ર રીતે ઓછી થાય છે. મહિલાઓ અને પુરુષોને લગભગ સમાનરૂપે પ્રોમિએલોસાયટીક લ્યુકેમિયાથી અસર થાય છે.

કારણો

આજની તારીખમાં, પ્રોમિલોસાઇટિક લ્યુકેમિયાના વિકાસ અને શરૂઆત માટેનું ચોક્કસ કારણ એટ્રિબ્યુશન જાણીતું નથી. મધ્ય અને દક્ષિણ અમેરિકામાં, ઇટાલીમાં અને સ્પેનમાં એક ઉચ્ચ ઘટના જોવા મળી શકે છે, જો કે આનું કારણ પણ જાણી શકાયું નથી. જો કે, ત્યાં કહેવાતા રંગસૂત્ર વિક્ષેપના સંકેતો છે, જે પ્રોમોઇલોસાઇટિક લ્યુકેમિયાના વિકાસમાં સીધા જ સામેલ થઈ શકે છે. વિશિષ્ટ રંગસૂત્ર ટ્રાન્સલocકેશન અથવા સંબંધિત ફ્યુઝનની હાજરી જનીન ડાયગ્નોસ્ટિક પુરાવા માનવામાં આવે છે. આ ઉપરાંત, અન્ય મોલેક્યુલર વેરિઅન્ટ્સ પણ ઓળખાઈ ગયા છે, જો કે તે ઓછા ઓછા સમયમાં થાય છે. જો કે, આ લાક્ષણિક રંગસૂત્રીય પરિવર્તન પ્રોમિલોસિટીક લ્યુકેમિયાથી પીડાતા તમામ દર્દીઓમાં જોવા મળતું નથી. તેથી, કારણ નક્કી કરવા માટેના એકમાત્ર માપદંડ તરીકે પણ આ અપૂરતું છે. આ દરમિયાન રોગની પદ્ધતિના વધતા જતા ફેમિલીયલ ક્લસ્ટરિંગનો સિદ્ધાંત પણ નકારી કા .વામાં આવ્યો છે. પીએમએલનો રોગ વિકાસ હંમેશાં લાલ અસ્થિ મજ્જાથી શરૂ થાય છે, જ્યાં સ્વતંત્ર, સ્વાયત ક્લોન્સ વિકસે છે જે અપરિપક્વતા પેદા કરે છે. સફેદ રક્ત કોશિકાઓ અનિયંત્રિત રીતે, એટલે કે, જીવલેણ ગાંઠ કોષના વિશિષ્ટ.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

પ્રોમિએલોસાઇટિક લ્યુકેમિયા એ તીવ્ર લ્યુકેમિયાનું એક સ્વરૂપ છે અને તેથી હંમેશા તબીબી હસ્તક્ષેપની આવશ્યકતા હિમેટોલોજિક કટોકટી છે. અપરિપક્વ નિયોપ્લાસિયાને કારણે સફેદ રક્ત કોશિકાઓ અસ્થિ મજ્જામાં, થ્રોમ્બોસાયટ્સ, લોહીનું ઉત્પાદન પ્લેટલેટ્સ, મોટા પ્રમાણમાં દબાવવામાં આવે છે. તેથી, વધારો થયો છે રક્તસ્ત્રાવ વૃત્તિ સૌથી મહત્વપૂર્ણ ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ તરીકે પ્રારંભમાં થાય છે. આ રક્તસ્ત્રાવ વૃત્તિ પણ નિયમિતપણે ઉચ્ચારણ સાથે આવે છે લોહીનું થર અવ્યવસ્થા બાહ્યરૂપે, રોગના આ ચિહ્નો પહેલાથી જ ખૂબ જ દંડ, પંકટેટ હેમરેજિસ દ્વારા ઓળખી શકાય છે ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પણ તરીકે ઓળખાય છે petechiae. તેથી, જીવનમાં જોખમ રહેલું છે, નાનકડી રક્તસ્રાવને કારણે, સૌથી નાની ઇજાઓ સાથે પણ. જો કે, પ્રોમિલોસાઇટિક લ્યુકેમિયાવાળા દર્દીઓ માટે વધુ મોટો ભય આંતરિક રક્તસ્રાવ દ્વારા આવે છે, ખાસ કરીને ઇન્ટ્રાસેરેબ્રલ રક્તસ્રાવ, જે વધેલા સીધા પરિણામ છે. રક્તસ્ત્રાવ વૃત્તિ. જો વિશિષ્ટ ઉપચારાત્મક પગલાં તાત્કાલિક લેવામાં ન આવે, અસરગ્રસ્ત લોકોના જીવન સામાન્ય રીતે બચાવી શકાતા નથી. રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં, લોહી વહેવાની વલણ દેખાય તે પહેલાં, તેના બદલે, અ-વિશિષ્ટ લક્ષણો અગ્રભૂમિમાં હોય છે. આમાં, ઉદાહરણ તરીકે, ઉચ્ચારિત પેલ્લરને કારણે શામેલ છે એનિમિયા, કામગીરીનું નુકસાન અને થાક.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

પ્રોમોએલોસાઇટિક લ્યુકેમિયાનું નિદાન નિશ્ચિતરૂપે થવું જોઈએ હિમેટોલોજી નિષ્ણાતની સહાયથી પ્રયોગશાળા. પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી પેરિફેરલ લોહીમાં પ્રોમાયલોસાઇટ્સના સમૂહ સાથે એક લાક્ષણિક લ્યુકેમિક ચિત્ર દર્શાવે છે. અસ્થિ મજ્જાની બાયોપ્સી તેમજ માનવ આનુવંશિક અને કોગ્યુલેશન પરીક્ષણો પ્રારંભિક તબક્કે નિદાનની પુષ્ટિ કરી શકે છે. રોગનો કોર્સ એ ઇન્ફaસ્ટ માનવામાં આવે છે, જે સ્પષ્ટ રીતે ઘટાડેલા સામાન્ય સાથે ગંભીર ક્લિનિકલ ચિત્ર છે. સ્થિતિ.

ગૂંચવણો

પ્રથમ અને અગત્યનું, પ્રોમાયલોસાઇટિક લ્યુકેમિયા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં રક્તસ્રાવના નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં પરિણમે છે. નાના અકસ્માતો અથવા કટ પણ ગંભીર રક્તસ્રાવ પરિણમે છે. મોટાભાગના કેસોમાં, પ્રોમિલોસાઇટિક લ્યુકેમિયા લોહીના ગંઠાઈ જવાને પણ નોંધપાત્ર રીતે ખલેલ પહોંચાડે છે, જેથી રક્તસ્રાવ સરળતાથી બંધ ન થઈ શકે. એક નિયમ તરીકે, તેથી, જો રક્તસ્રાવ રોકી શકાતો નથી, તો નાના રક્તસ્રાવ પણ દર્દીના જીવનને જોખમમાં મૂકે છે. આંતરિક રક્તસ્રાવ પ્રોમીલોસિટીક લ્યુકેમિયાના પરિણામે પણ થઈ શકે છે લીડ ગંભીર ગૂંચવણો અને અગવડતા. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ પોતે જ પીડાતા હોય છે થાક અને થાકછે, જે sleepંઘ દ્વારા વળતર આપી શકાતું નથી. પ્રોમીલોસાયટીક લ્યુકેમિયાને કારણે કાયમી પેલ્લર પણ થાય છે અને રોગને લીધે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની સ્થિતિસ્થાપકતામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. પ્રોમિલોસાઇટિક લ્યુકેમિયાની સારવાર સામાન્ય રીતે દવાઓની મદદથી કરવામાં આવે છે. જો દવાનો ઉપયોગ ન કરવામાં આવે તો તેમાં કોઈ જટિલતાઓ નથી. તદુપરાંત, રોગનો સકારાત્મક માર્ગ પણ છે. જો કે, પ્રોમાયલોસાઇટિક લ્યુકેમિયા દ્વારા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવે છે કે કેમ તે સામાન્ય રીતે આગાહી કરી શકાતી નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

રક્તસ્ત્રાવની વધેલી વૃત્તિને જીવતંત્રના અલાર્મ સિગ્નલ તરીકે સમજવી જોઈએ. જો સામાન્ય ઇજાઓ પણ માનક પદ્ધતિઓ દ્વારા રોકી શકાતી નથી હિમોસ્ટેસિસ, વધેલી તકેદારી માટે કહેવામાં આવે છે. શક્ય તેટલી વહેલી તકે ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ, કારણ કે જો રોગનો કોર્સ બિનતરફેણકારી હોય, તો પ્રોમિલોસાઇટિક લ્યુકેમિયા લીડ દર્દીના અકાળ મૃત્યુ માટે. રોગ સાથે વ્યવહાર કરવા સમયસર અને વ્યાપક તબીબી સંભાળ જરૂરી છે. આમાં પ્રારંભિક નિદાન અને પ્રથમ નિશાની પર ડ doctorક્ટરની મુલાકાત શામેલ છે આરોગ્ય ક્ષતિ. વધુમાં, ખોલો જખમો નું જોખમ .ભું કરવું સડો કહે છે અને આમ રક્ત ઝેર. એક નિસ્તેજ રંગ, ઝડપી થાક અને વધારો થાક અવ્યવસ્થાના સંકેતો છે. જો ફરિયાદો અચાનક થાય છે અથવા ધીમે ધીમે વિકાસ થાય છે, તો ડ doctorક્ટરની જરૂર છે. જો sleepંઘ, ઉદાસીનતા તેમજ ઉદાસીનતાની વધતી જતી આવશ્યકતા હોય, તો પગલા લેવાની જરૂર છે. જો વર્તનમાં બદલાવ આવે છે, તો નવરાશની પ્રવૃત્તિઓ ઓછી થાય છે, અથવા રુચિનો અભાવ સ્પષ્ટ થાય છે, તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. ધ્યાન માં વિક્ષેપ અથવા એકાગ્રતા ચિંતા માટેનું કારણ છે. તેઓ સૂચવે છે એ આરોગ્ય અનિયમિતતા કે જેની તપાસ કરવાની અને સારવાર કરવાની જરૂર છે. સામાન્ય સ્તરના પ્રભાવમાં માનસિક તેમજ શારીરિક ઘટાડો વિશે ચિકિત્સક સાથે ચર્ચા થવી જ જોઇએ. સ્થિતિસ્થાપકતામાં ઘટાડો અથવા અનુભવમાં વધારો તણાવ અનુસરે છે કે કડીઓ છે.

સારવાર અને ઉપચાર

કારણભૂત, અથવા કારણ-સંબંધિત, પ્રોમિલોસાઇટિક લ્યુકેમિયાની સારવાર હજી શક્ય નથી. ના બધા તત્વો ઉપચાર અસ્થિ મજ્જામાં અપરિપક્વ શ્વેત રક્તકણોના સ્વાયત નિયોપ્લાસિયાને રોકવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરો. આ હેતુ માટે, ઉચ્ચ-માત્રા શરૂઆતમાં કહેવાતા એન્થ્રાસાયક્લાઇન્સવાળા કીમોથેરાપીનું સંચાલન કરવામાં આવે છે. જો કે, વધતા રક્તસ્રાવના વલણને કારણે દર્દીઓનું જીવન જોખમમાં છે, એક અવેજી ઉપચાર કોગ્યુલેશન પરિબળો સાથે સમાંતર થવું આવશ્યક છે. પ્લેટલેટની ગણતરી વધારવા માટે, વધારાની પસંદગીયુક્ત પ્લેટલેટ કેન્દ્રિત નસોને સંચાલિત કરવામાં આવે છે. ની નવી સારવાર વ્યૂહરચના પરિણામ વહીવટ ઓલ ટ્રાંસ-રેટિનોઇક એસિડ, એટીઆરએ, તે એક વ્યુત્પન્ન છે વિટામિન એ. તેજાબ. આ પદાર્થ, જે કીમોથેરાપ્યુટિક એજન્ટ નથી, તે પરમાણુ સ્તરે કાર્ય કરે છે અને પરિપક્વ અને કાર્યાત્મક શ્વેત રક્તકણો, ન્યુટ્રોફિલિક ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સમાં અપરિપક્વ વિસ્ફોટોની પરિપક્વતાને પ્રેરિત કરે છે. ઉચ્ચ ઉપરાંતમાત્રા કિમોચિકિત્સા એટરા સાથેની સારવાર, આર્સેનિક સંયોજનો હંમેશા ઉપચાર પદ્ધતિમાં શામેલ હોય છે. ચોક્કસની એન્ટિલેકેમિક કાર્યક્ષમતા આર્સેનિક પરમાણુઓ તીવ્ર લ્યુકેમિયાની સારવારમાં સારી રીતે દસ્તાવેજીકરણ કરવામાં આવે છે. જો કે, પ્રચંડ ઝેરી લીધે આર્સેનિક હેવી મેટલ તરીકે, કોઈ પણ પ્રકારનું ઓવરડોઝ સખત રીતે ટાળવું જોઈએ.

નિવારણ

જો કોઈ દર્દી પ્રોમોઇલોસાઇટિક લ્યુકેમિયાના પ્રારંભિક નિદાન પછી પાંચ વર્ષ જીવે, તો અન્ય અસ્થિ મજ્જા નિયોપ્લાઝમની તુલનામાં પુનરાવર્તન દર નોંધપાત્ર રીતે ઓછો છે. બંધ મોનીટરીંગ લોહીની ગણતરીઓ અને કોગ્યુલેશન મૂલ્યો આવશ્યક છે. પ્રોમોએલોસાયટીક લ્યુકેમિયાની ઘટના સામે કોઈ સીધી નિવારણ નથી. જો કે, મધ્યમ વયના તંદુરસ્ત દર્દીઓને તેમના હોવાની સલાહ આપી શકાય છે રક્ત ગણતરી તેમના નિવારક ચેકઅપ્સના ભાગ રૂપે તેમના ફેમિલી ડ doctorક્ટર દ્વારા નિયમિત તપાસ કરવામાં આવે છે. આમ છતાં કોઈ લક્ષણો ન હોવા છતાં, પ્રારંભિક તબક્કે લ્યુકેમિક ફેરફારો નોંધવામાં આવશે.

અનુવર્તી

પ્રોમિએલોસાઇટિક લ્યુકેમિયા, લાંબા ગાળાની સારવાર પછી મોનીટરીંગ દર્દીઓની ભલામણ કરવામાં આવે છે. ઓછામાં ઓછા દસ વર્ષના સમયગાળા માટે ફોલો-અપ ચાલુ રહે છે. આ સમય દરમિયાન, દર્દીઓ વર્ષમાં એકવાર ફોલો-અપ માટે જોવા મળે છે. અંતમાં પુનરાવર્તનની શોધ પર ફોલો-અપ પરીક્ષાઓ ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. આ શબ્દ સારવારના ઘણા વર્ષો પછી રોગના પુનરાવર્તનનો સંદર્ભ આપે છે. સફળ થયા પછી પ્રોમિલોસાઇટિક લ્યુકેમિયાની પુનરાવર્તન ઉપચાર પાંચ વર્ષ સુધીની અવધિમાં ખૂબ જ દુર્લભ છે. જો કે, અલગ કેસોમાં દસ વર્ષથી વધુ સમય પછી મોડા પુનરાવર્તન જોવા મળ્યું છે. આ અનુવર્તી પરીક્ષાઓના લાંબા ગાળાના સમજાવે છે. નિયમિત અનુવર્તી પરીક્ષાઓ ઉપચારના અંતમાં પ્રભાવોને શોધી શકે છે અને ગૌણ લ્યુકેમિયસ અથવા અન્ય જીવલેણ ગાંઠની ઘટના શોધી શકે છે. પ્રોમિલોસાઇટિક લ્યુકેમિયાવાળા દર્દીઓ માટેના ફોલો-અપનો ભાગ એ 12 થી 18 મહિનાની અવધિમાં ત્રણ મહિનાના અંતરાલમાં અસ્થિ મજ્જાની નિયમિત તપાસ છે. અનુવર્તી અવધિ દર્દીઓને ધોરણ-જોખમ અથવા ઉચ્ચ જોખમ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે તેના પર નિર્ભર છે. આ અનુવર્તીનો હેતુ શરીરમાં બાકી રહેલા કોઈ પણ અવશેષ લ્યુકેમિયા કોષોને શોધવાનું છે. સકારાત્મક શોધવાની સ્થિતિમાં સમયસર ઉપચાર પ્રારંભિક તબક્કે ફરીથી seથલો શોધી કા detectીને સારવાર કરી શકે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

પ્રોમિલોસાઇટિક લ્યુકેમિયામાં પર્યાપ્ત ઉપચાર સાથે સારી પૂર્વસૂચન છે. જો કે, આ માટે દર્દીનો સહયોગ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. ચિકિત્સકની સલાહ સાથે, દર્દીની સારવાર વિશેષ લ્યુકેમિયા કેન્દ્રમાં થવી જોઈએ. ત્યાં, બધી જાણીતી ગૂંચવણોને કાં તો અટકાવી શકાય છે અથવા ઝડપથી ચોક્કસ દ્વારા સારવાર આપી શકાય છે પગલાં. સમયસર લ્યુકેમિયાને શોધવા માટે, દર્દીએ કાયમી આત્યંતિક થાક, અસ્પષ્ટ જેવા અસ્પષ્ટ લક્ષણોના કિસ્સામાં ચોક્કસપણે ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. ત્વચા, તાવ, સતત પેટ નો દુખાવો, રક્તસ્રાવની વૃત્તિમાં વધારો, ઉઝરડા, સોજો લસિકા ગાંઠો, સાંધાનો દુખાવો અને અન્ય વિચિત્ર ફેરફારો. આ રીતે, ઉપચારની ઝડપી શરૂઆત શક્ય છે. દર્દી સ્વ-સહાય જૂથો, ડutsશ ક્રેબશિલ્ફે ઇવી (જર્મન) ની વિસ્તૃત માહિતી પણ મેળવી શકે છે કેન્સર સહાય) અથવા ડutsશ લ્યુકäમી- અંડ લિમ્ફોમ-હિલ્ફે ઇ. વી. (જર્મન લ્યુકેમિયા અને લિમ્ફોમા સહાય) અને તેથી ભયને પણ ઘટાડે છે. ઘણા દર્દીઓને સ્વ-સહાય જૂથમાં સભ્યપદ દ્વારા મદદ કરવામાં આવે છે, જ્યાં રોગ સાથે વ્યવહાર કરવાના વિવિધ અનુભવોની આપલે કરવામાં આવે છે. અસરગ્રસ્ત લોકોમાંથી ઘણા માટે આ એક મોટી રાહત છે. નિવારણ શક્ય છે તેની નિશ્ચિતતા ઉપરાંત ઉપચાર પ્રક્રિયાને વેગ આપી શકે છે. પરંતુ વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં પણ, આ વિનિમય જીવનની ગુણવત્તા પર ખૂબ હકારાત્મક અસર કરી શકે છે. મોટે ભાગે, માનસિક પરામર્શનો ઉપયોગ અટકાવવામાં પણ મદદ કરે છે હતાશા અને લ્યુકેમિયાના અન્ય માનસિક સિક્વેલે. ગંભીર રોગ હોવા છતાં, સંતુલિત સાથે તંદુરસ્ત જીવનશૈલી આહાર અને તાજી હવામાં સમય પસાર કરવો પણ પુન recoveryપ્રાપ્તિને સપોર્ટ કરે છે.