મેલકર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ એક બળતરા રોગ છે. આ રોગ કહેવાતા ઓરોફેસિયલ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની શ્રેણીનો છે. મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે ત્રણ લાક્ષણિક લક્ષણોના સંયોજન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ લક્ષણો છે, પ્રથમ, હોઠની સોજો, બીજું, એક કહેવાતા કરચલીઓ જીભ, અને છેલ્લે, પેરિફેરલ ચહેરાના પેરેસીસ.

મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ શું છે?

મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં યુવાન પુખ્ત દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. તે પણ સાચું છે કે આ રોગ પુરુષો કરતાં સ્ત્રીઓમાં વધુ આવર્તન સાથે થાય છે. મૂળભૂત રીતે, સિન્ડ્રોમ એ આઇડિયોપેથિક બળતરા રોગ છે. આ રોગનું નામ બે ચિકિત્સકો, અર્ન્સ્ટ મેલ્કર્સન અને કર્ટ રોસેન્થલના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું હતું. મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ મુખ્યત્વે ત્રણ મુખ્ય લક્ષણોની સામાન્ય ઘટના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

કારણો

મૂળભૂત રીતે, મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમના વિકાસ માટેના ચોક્કસ કારણો હજુ સુધી તબીબી જ્ઞાનની વર્તમાન સ્થિતિ અનુસાર સંપૂર્ણપણે સ્પષ્ટ થઈ શક્યા નથી. સૈદ્ધાંતિક રીતે, આ રોગ કહેવાતા ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા રોગનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ વિવિધ ખોરાકની અસહિષ્ણુતા સાથે જોડાણ દર્શાવે છે. આ ઉપરાંત, મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ વ્યક્તિઓમાં પણ થઈ શકે છે ક્રોહન રોગ. સાથેના દર્દીઓ માટે પણ આવું જ છે sarcoidosis. મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ ગ્રાન્યુલોમેટસને કારણે છે બળતરા.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

સૈદ્ધાંતિક રીતે, મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ પ્રમાણમાં દુર્લભ રોગ છે. તે ગ્રાન્યુલોમેટસ તરીકે વર્ગીકૃત થયેલ છે બળતરા. અસંખ્ય કિસ્સાઓમાં, મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમની શરૂઆત કિશોરાવસ્થા અથવા પ્રારંભિક પુખ્તાવસ્થામાં થાય છે. આ રોગ મોટાભાગે 20 થી 40 વર્ષની વયની વ્યક્તિઓને અસર કરે છે. મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમના મુખ્ય લક્ષણો ગ્રાન્યુલોમેટસ ઇનફ્લેમેટરી પ્રક્રિયાઓ અને સોજાવાળા હોઠ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ઉપલા હોઠ લાક્ષણિક સોજો દ્વારા અસરગ્રસ્ત છે. વધુ ભાગ્યે જ, સોજો બંને હોઠ પર અથવા ફક્ત નીચલા ભાગ પર દેખાય છે. હોઠ. આ ઉપરાંત, અસરગ્રસ્ત દર્દીના તાળવું અથવા ગાલના વિસ્તારને પણ અસર થઈ શકે છે. ક્યારેક ફેરફારો પર થાય છે જીભ, જે પછી તેના દેખાવમાં નકશા જેવું લાગે છે. તે પણ શક્ય છે કે જીભ વિસ્તૃત બને છે. વધુમાં, કેટલાક કિસ્સાઓમાં ચહેરાના લકવો ચેતા ચહેરા પર દેખાય છે. જો કે, આ ક્યારેક સોજો હોઠના મહિનાઓ અથવા વર્ષો પછી પણ દેખાય છે. કેટલાક દર્દીઓ ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોનો અનુભવ કરે છે જેમ કે મેનિન્જીટીસ or એન્સેફાલીટીસ. પેરિફેરલ ચહેરાના ચેતા લકવો અચાનક હુમલાનું સ્વરૂપ લે છે. કોઈપણ લક્ષણો વિનાનો સમયગાળો પણ શક્ય છે, જેના પછી અગવડતાના અંતરાલો આવે છે. મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમના સંદર્ભમાં હોઠની સોજોને ચેઇલિટિસ ગ્રાન્યુલોમેટોસા પણ કહેવામાં આવે છે. સોજાવાળા હોઠને દબાવી શકાય છે. જો સોજો લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે, તો ફિશર બની શકે છે. મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમનું ત્રીજું લાક્ષણિક લક્ષણ, કરચલીવાળી જીભ, જેને લિંગુઆ પ્લિકાટા પણ કહેવામાં આવે છે. જીભની સપાટી પર ઊંડા ચાસ દેખાય છે, અને ક્યારેક તિરાડો રચાય છે. વધુમાં, અસંખ્ય દર્દીઓ માં મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર અલ્સર દર્શાવે છે મોં. આ ઉચ્ચારણ સીમાંત કિનાર બતાવી શકે છે, પરંતુ અન્ય કિસ્સાઓમાં તે માત્ર ઉપરછલ્લા તરીકે દેખાય છે આફ્થ. આ અલ્સર ઘણીવાર મોઢામાં સોજો અથવા લાલાશ સાથે હોય છે મ્યુકોસા. વધુમાં, સોજો લસિકા માં ગાંઠો સ્પષ્ટ છે ગરદન. મૂળભૂત રીતે, મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમના અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચનનું મૂલ્યાંકન કરવું મુશ્કેલ છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સ્વયંસ્ફુરિત માફી થાય છે, અને રોગનો લાંબો કોર્સ પણ શક્ય છે. કેટલાક દર્દીઓ પુનરાવૃત્તિથી પણ પીડાય છે. એક નિયમ તરીકે, મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ રિલેપ્સિંગ કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, સોજો હોઠ સામાન્ય રીતે ઉકેલાઈ જાય છે. રોગના સમયગાળા દરમિયાન, પેશીઓમાં વધારો થઈ શકે છે, જે હવે રીગ્રેશન માટે સક્ષમ નથી.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમના નિદાનની સ્થાપના વિવિધ તપાસ પદ્ધતિઓ પર આધારિત છે. રોગનો લાક્ષણિક ક્લિનિકલ દેખાવ સરળતાથી કામચલાઉ નિદાન તરફ દોરી જાય છે, જે આગળ દ્વારા સમર્થન આપે છે પગલાં. નિશ્ચિતતા સાથે મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરવા માટે, ની બાયોપ્સી ત્વચા અથવા મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન તેમજ પ્રયોગશાળા નિદાન શક્ય છે, ઉદાહરણ તરીકે. અન્ય વસ્તુઓમાં, સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીનમાં નક્કી થાય છે રક્ત. બાકાત રાખવું અગત્યનું છે ક્રોહન રોગ અને sarcoidosis ના ભાગરૂપે વિભેદક નિદાન. એક્સ-રે પરીક્ષાઓ અને કોલોનોસ્કોપી સામાન્ય રીતે આ હેતુ માટે વપરાય છે.

ગૂંચવણો

મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ મુખ્યત્વે સોજો અને પરિણામે, ચહેરાના લકવોનું કારણ બને છે. ખાસ કરીને, હોઠ અને જીભમાં સોજો આવે છે, અને સમગ્ર ચહેરા પર સંવેદનશીલતાના વિવિધ વિક્ષેપ થાય છે. આ સોજોના કારણે દર્દીના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો અને મર્યાદિત છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ આમ તેમના રોજિંદા જીવનમાં અન્ય લોકોની મદદ પર નિર્ભર હોય છે. ખાસ કરીને, મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ દ્વારા ખોરાક અને પ્રવાહીનું સેવન નબળું પડી શકે છે. વાણીમાં પણ નિયંત્રણો આવી શકે છે. સામાન્ય રીતે કોઈ સ્વ-ઉપચાર નથી, જેથી અસરગ્રસ્ત લોકો તબીબી સારવાર પર આધારિત હોય છે. તદુપરાંત, લક્ષણોની શરૂઆત ખૂબ જ અચાનક થાય છે, જેથી તે માનસિક અસ્વસ્થતા અથવા ગંભીરતા માટે અસામાન્ય નથી. હતાશા થાય છે. મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો દવાઓની મદદથી મર્યાદિત કરી શકાય છે. જો કે, દરેક કિસ્સામાં રોગના હકારાત્મક અભ્યાસક્રમની ખાતરી આપી શકાતી નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, લકવો સંપૂર્ણપણે ઉકેલી શકાતો નથી, જેથી અસરગ્રસ્તોને વિવિધ મર્યાદાઓ સાથે જીવવું પડે છે. સામાન્ય રીતે મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમથી આયુષ્યની અસર થતી નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

હોઠમાં દ્રશ્ય ફેરફારો એ એક સંકેત છે આરોગ્ય સ્થિતિ. હોઠ પર વારંવાર અથવા સતત સોજો આવે કે તરત જ ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ પીડાય છે બળતરા, આંતરિક ચીડિયાપણું અથવા શરીરના તાપમાનમાં થોડો વધારો, ફરિયાદોની સ્પષ્ટતા કરવી જોઈએ. હોઠની સંવેદનશીલતા વિકૃતિઓ, નિષ્ક્રિયતા અથવા અતિસંવેદનશીલતાની લાગણીની તપાસ અને સારવાર કરવી જોઈએ. જો ખોરાક લેવાનો ઇનકાર કરવામાં આવે અથવા વજનમાં અનિચ્છનીય ઘટાડો થાય, તો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને તબીબી સહાયની જરૂર છે. જો દ્રશ્ય અસાધારણતાના પરિણામે વધારાની ભાવનાત્મક સમસ્યાઓ અથવા માનસિક અનિયમિતતા ઊભી થાય, તો ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. સામાજિક ઉપાડની ઘટનામાં, મૂડ સ્વિંગ અથવા ડિપ્રેસિવ તબક્કાઓ, તેમજ અન્ય વર્તણૂકીય અસાધારણતા, ડૉક્ટરની તપાસની મુલાકાત લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. મૌખિક લાલાશના કિસ્સામાં મ્યુકોસા, આફ્થ અથવા દેખાવમાં અન્ય ફેરફારો ત્વચા માં મોં, ડૉક્ટરની જરૂર છે. પીડા, રીગ્રેશન ઓફ ધ ગમ્સ અથવા માં રક્તસ્રાવ મોં એક રોગ સૂચવે છે જેનું નિદાન અને સારવાર થવી જોઈએ. ઘણા કિસ્સાઓમાં, સ્વયંસ્ફુરિત ઉપચાર છે. તેમ છતાં, ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ, કારણ કે ફરિયાદોનો નવેસરથી વિકાસ સંભવતઃ થોડા અઠવાડિયા અથવા મહિનાઓ પછી થશે. જો ત્યાં સોજો લસિકા હોય, તો પર સ્પષ્ટ ગઠ્ઠો એક રચના ગરદન, અથવા અસ્વસ્થતાની સામાન્ય લાગણી, ડૉક્ટરની જરૂર છે.

સારવાર અને ઉપચાર

હાલમાં, કોઈ કારણ નથી ઉપચાર મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ માટે અસ્તિત્વમાં છે. સ્ટેરોઇડ્સ જેમ કે કોર્ટિસોન સામાન્ય રીતે વપરાય છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અથવા NSAID ને લક્ષણો દૂર કરવા માટે આપવામાં આવે છે. ક્લોફેઝિમીનનો ઉપયોગ કરીને રોગપ્રતિકારક શક્તિ, એઝાથિઓપ્રિન, અને થેલીડોમાઇડ પણ શક્ય છે. કોર્ટિસોન હળવા સોજા માટે વપરાય છે, જ્યારે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ વધુ ગંભીર સોજો માટે ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમમાં થતા લક્ષણોની સારવાર માત્ર લક્ષણો છે. અહીંના પ્રયત્નોનું મુખ્ય ધ્યાન અસરગ્રસ્ત દર્દીઓના લક્ષણો હોવા છતાં તેમના જીવનની ગુણવત્તા જાળવવા અને સુધારવાનો છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમને હવે સામાન્ય રીતે ઓરોફેસિયલ ગ્રેન્યુલોમેટોસિસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, જ્યારે મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ હાજર હોય છે, ત્યારે બળતરા ઘટકો સાથે એપિસોડિક કોર્સ હોય છે. રોગનો આ કોર્સ ક્રોનિક બની શકે છે. તે વર્ષો સુધી લંબાઈ શકે છે, ઘણીવાર આખા જીવનકાળ સુધી પણ. આ કિસ્સામાં, કોઈ આશાવાદી પૂર્વસૂચન હોઈ શકતું નથી. તે દિલાસો આપનારું હોઈ શકે છે કે મોટાભાગના અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં સંપૂર્ણ વિકસિત મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ જોવા મળતું નથી, પરંતુ વિવિધ લક્ષણો અને વ્યક્તિગત અભિવ્યક્તિ સાથે "માત્ર" માઇનસ વેરિઅન્ટ્સ જોવા મળે છે. ખાસ કરીને બાળકોમાં, સંપૂર્ણ વિકસિત મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. ચિકિત્સકો હજુ સુધી મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમનું કારણ શોધી શક્યા ન હોવાથી, આ રોગ આનુવંશિક ખામીને કારણે હોઈ શકે છે. આ પારિવારિક સંચય દ્વારા સમર્થિત છે. આજકાલ ઓછામાં ઓછા ડોકટરો જાણે છે કે મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમમાં સ્વયંસ્ફુરિત માફી આવી શકે છે. આ રોગને અત્યાર સુધી પુનરાવર્તિત માનવામાં આવે છે ક્રોનિક રોગ. તદનુસાર, ઉપચાર શક્ય બનશે નહીં, પરંતુ બળતરાના લક્ષણોની ગેરહાજરી ખૂબ જ શક્ય છે. રોગનો કોર્સ દરેક વ્યક્તિ માટે વ્યક્તિગત હોવાથી, તેની આગાહી કરવી મુશ્કેલ છે. આ ચોક્કસ પૂર્વસૂચનને પણ જટિલ બનાવે છે. મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમમાં આયુષ્ય સામાન્ય રીતે મર્યાદિત નથી. જો કે, જીવનની ગુણવત્તા લક્ષણોની તીવ્રતા પર આધારિત છે. આશા છે કે કારણનો પુરાવો અને જનીન ઉપચાર હસ્તક્ષેપ ભવિષ્યમાં પીડિતોને રાહત આપશે.

નિવારણ

અસરકારક પગલાં મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમને રોકવા માટે આ સમયે જાણીતું નથી. આનું કારણ એ છે કે રોગની રચનાના કારણોમાં હજુ પણ અપૂરતું સંશોધન છે. લક્ષણો દૂર કરવા માટે દર્દીનો સહકાર કેન્દ્રિય છે.

અનુવર્તી

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ દર્દીમાં ગંભીર સોજોનું કારણ બને છે, ખાસ કરીને ચહેરા પર. આ સોજો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના સૌંદર્ય શાસ્ત્રમાં પણ નોંધપાત્ર ઘટાડો કરે છે, તેથી મોટાભાગના દર્દીઓ આત્મસન્માનમાં ઘટાડો અથવા હતાશા અને પ્રક્રિયામાં અન્ય મનોવૈજ્ઞાનિક અસ્વસ્થતા. બાળકોમાં, આ આખરે થઈ શકે છે લીડ ગુંડાગીરી અથવા ચીડવવા માટે. મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ માટે તે અસામાન્ય નથી કે જેના પરિણામે ખોરાક અને પ્રવાહીના વપરાશમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે, જેના કારણે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ વિવિધ ઉણપના લક્ષણોથી પીડાય છે અને વજન ઓછું. વધુમાં, સિન્ડ્રોમ પણ તરફ દોરી જાય છે શ્વાસ મુશ્કેલીઓ, જેથી દર્દીની દબાણ હેઠળ કામ કરવાની ક્ષમતા પણ આ રોગ દ્વારા નોંધપાત્ર રીતે ઘટી જાય છે. મોટાભાગના અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ રોજિંદા જીવનમાં સક્રિયપણે ભાગ લઈ શકતા નથી અને તેમની હિલચાલ પર પ્રતિબંધોથી પણ પીડાય છે. જીભના સોજાને કારણે, વાણી દરમિયાન અગવડતા થાય છે, જેથી બાળકોનો વિકાસ ધીમી ગતિએ થઈ શકે. મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમમાં કોઈ સ્વ-ઉપચાર નથી, અને સામાન્ય કોર્સની પણ આગાહી કરી શકાતી નથી. રોગને કારણે દર્દીની આયુષ્યમાં ઘટાડો થઈ શકે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમની સારવાર માત્ર લક્ષણોની રીતે જ થઈ શકે છે. તેથી જ સૌથી અસરકારક સ્વ-સહાય માપ એ છે કે વ્યક્તિગત લક્ષણો અને ફરિયાદોની સ્પષ્ટતા અને પ્રારંભિક તબક્કે સારવાર કરવી. દવા ઉપરાંત ઉપચાર, અસરગ્રસ્ત લોકો લક્ષણોને દૂર કરવા અને તેમના જીવનની ગુણવત્તા સુધારવા માટે વધુ પગલાં લઈ શકે છે. સૌથી ઉપર, કસરત કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. નિયમિત શારીરિક કસરત સુખાકારીમાં સુધારો કરે છે અને વ્યક્તિગત દાહક પ્રક્રિયાઓને ધીમું કરે છે. સંતુલિત અને સ્વસ્થ આહાર સમાન અસર ધરાવે છે. અસરગ્રસ્ત લોકોએ તેમના ડૉક્ટર અથવા ન્યુટ્રિશનિસ્ટ સાથે કામ કરવું જોઈએ આહાર વ્યક્તિગત લક્ષણો અને ફરિયાદોને અનુરૂપ યોજના. સૈદ્ધાંતિક રીતે, ખોરાક કે જે બળતરા પ્રક્રિયાઓને ઉત્તેજિત કરે છે અથવા પ્રોત્સાહન આપે છે તે ટાળવા જોઈએ. આમાં સમાવેશ થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, આલ્કોહોલ અને અનુકૂળ ખોરાક, પણ અમુક પ્રકારના શાકભાજી અને ફળો. દર્દીની સારવાર કરતા ચિકિત્સક એ પ્રશ્નનો શ્રેષ્ઠ જવાબ આપી શકે છે કે કયા ખોરાક અને પીણાંને મંજૂરી છે. છેલ્લે, તે ટાળવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે તણાવ અને શરીરની સંભાળ રાખવી. જો આ તબીબી ઉપચાર સાથે હોય, તો રોગની પ્રગતિ ઓછામાં ઓછી ધીમી થઈ શકે છે. ગૂંચવણો ટાળવા માટે, મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમના કોર્સનું ચિકિત્સક દ્વારા નિરીક્ષણ કરવું જોઈએ.