લક્ષણો
રેની સિન્ડ્રોમ સૈદ્ધાંતિકરૂપે કોઈપણ ઉંમરે થાય છે, પરંતુ તે સામાન્ય રીતે દસ વર્ષની વય સુધી વિકસિત થાય છે. રોગની શરૂઆતમાં, તે સુસ્તી, સુસ્તી, ઉલટી, સતત રડવું, તાવ, ચીડિયાપણું અને મર્યાદિત યકૃત કાર્ય. આ ઉપરાંત, ત્યાં જઠરાંત્રિય લક્ષણો પણ છે ઉબકા અને હિંસક ઉલટી.
આ રોગ દરમિયાન લગભગ 30% દર્દીઓ એન્સેફાલોપથીનો વિકાસ કરે છે, જે ગંભીર લક્ષણો સાથે હોઈ શકે છે. આમાં, ઉદાહરણ તરીકે, માં પ્રવાહીનું સંચય શામેલ છે મગજ (મગજનો સોજો), જે મગજની સોજો તરફ દોરી જાય છે, શ્વાસ ખૂબ ઝડપથી (હાયપરવેન્ટિલેશન) અથવા શ્વસન ધરપકડ, જપ્તી, વધારો પ્રતિબિંબ (hyperreflexia) અથવા રીફ્લેક્સિસનું નુકસાન (areflexia), spastyity હાથપગ (ડિસેરેબ્રલ કઠોરતા) અથવા ચેતનાનું પ્રગતિશીલ નુકસાન કોમા. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રે અથવા સિન્ડ્રોમનું નિદાન બાળક અથવા માતાપિતાના ઇન્ટરવ્યુ દ્વારા પહેલાથી જ શંકાસ્પદ થઈ શકે છે. જો બાળક લક્ષણોના વિકાસના થોડા સમય પહેલા વાયરલ ચેપથી પીડાય છે અને તેની સાથે સારવાર કરવામાં આવે તો એસ્પિરિનઅને, આ પહેલેથી જ એક સંકેત હોઈ શકે છે.
નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, આ રક્ત સામાન્ય રીતે પ્રથમ તપાસ કરવામાં આવે છે. રેની સિન્ડ્રોમ એલિવેટેડ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે યકૃત મૂલ્યો, એમિનો એસિડ, ફેટી એસિડ્સ અને એમોનિયાના એલિવેટેડ મૂલ્યો, તેમજ વધુ એલિવેટેડ એન્ઝાઇમ સ્તર. બ્લડ ખાંડ ઘણી વાર ઓછી હોય છે (હાઈપોગ્લાયકેમિઆ).
ત્યારથી યકૃત પણ સામેલ છે રક્ત યકૃતની ક્ષતિગ્રસ્ત સંશ્લેષણ (ઉત્પાદન) ક્ષમતાને કારણે ગંઠાઈ જવા, લોહીમાં ગંઠાઈ જવાનું કારણ બને છે. જ્યારે માંદા બાળકના પેટમાં ધબકારા આવે છે, ત્યારે યકૃતનું વિસ્તરણ ઘણીવાર જોઇ શકાય છે. યકૃતના પેશી નમૂના લેવાનું પણ શક્ય છે, જેમાં રેની સિન્ડ્રોમમાં ફેટી થાપણો દેખાશે.
અન્ય રોગોને નકારી કા .વા માટે, વધુ ઇમેજિંગની વારંવાર વિનંતી કરવામાં આવે છે. ખાસ કરીને જ્યારે બાળક લાંબા સમય સુધી સભાન ન હોય, ની ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી (સીટી) ખોપરી માં જગ્યા-કબજે કરવાની પ્રક્રિયાઓને બાકાત રાખવા માટે કરવામાં આવે છે મગજ. જો ત્યાં મગજ એડીમા (મગજની પેશીઓમાં પ્રવાહીનું સંચય), આ સીટીમાં પણ દેખાઈ શકે છે.
