વ Waterટરહાઉસ ફ્રિડ્રીકસેન સિન્ડ્રોમ

સમાનાર્થી

એડ્રેનલ એપોપ્લેક્સી (રક્તસ્ત્રાવ અથવા વેસ્ક્યુલર અવરોધને કારણે મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની નિષ્ફળતા), સુપ્રારેનલ એપોપ્લેક્સી

વ્યાખ્યા અને પરિચય

વોટરહાઉસ ફ્રેડરિકસેન સિન્ડ્રોમ એક રાજ્ય છે આઘાત દ્વારા ઉત્પાદિત ઝેર (બેક્ટેરિયલ ઝેર) દ્વારા થાય છે બેક્ટેરિયા. કોગ્યુલેશન પરિબળો (વપરાશ કોગ્યુલોપથી) અને પેશીઓનું મૃત્યુ (હેમરેજિક) નો અતિશય વપરાશ છે. નેક્રોસિસ) મૂત્રપિંડ પાસેની કોર્ટિસની, મોટે ભાગે બેક્ટેરિયાના પરિણામે રક્ત ઝેર (મેનિંગોકોકલ સેપ્સિસ). મેનિન્ગોકોકલ સેપ્સિસવાળા લગભગ 10% થી 20% દર્દીઓમાં વોટરહાઉસ ફ્રેડરિકસેન સિન્ડ્રોમ જોવા મળે છે.

સારવાર હોવા છતાં મૃત્યુદર (ઘાતકતા) ખૂબ ઊંચી છે, 90% સુધી. સારવાર ન કરવામાં આવે તો, વોટરહાઉસ ફ્રેડરિકસેન સિન્ડ્રોમ હંમેશા જીવલેણ હોય છે. આ ક્ષણે, શિખર વય હજુ પણ બાલ્યાવસ્થામાં છે, પરંતુ તે દરમિયાન વધુ વખત કિશોરોને અસર થાય છે, જે સૂચવે છે કે નવા કેસ (ઘટના) ની સંખ્યા ધીમે ધીમે પુખ્તાવસ્થા તરફ જઈ રહી છે.

વોટરહાઉસ ફ્રેડરિકસેન સિન્ડ્રોમ મોટા પ્રમાણમાં ઝેરી પદાર્થોના ઉત્સર્જનને કારણે થાય છે. બેક્ટેરિયા. આ મોટે ભાગે મેનિન્ગોકોસી છે. ન્યુમોકોસી અને હીમોફિલસ ઈન્ફલ્યુએન્ઝી પણ આ ગંભીર રોગની પેટર્નને ઉત્તેજિત કરી શકે છે.

ઝેરનું પ્રકાશન માં કોગ્યુલેશન પરિબળોના મોટા પ્રમાણમાં સક્રિયકરણ તરફ દોરી જાય છે રક્ત. પરિણામે, મોટી સંખ્યામાં થ્રોમ્બી રચાય છે, જે તરફ દોરી જાય છે અવરોધ ના રક્ત વાહનો. બીજી બાજુ, અન્ય વિસ્તારોમાં કોગ્યુલેશન પરિબળોનો વધુ વપરાશ મોટા પ્રમાણમાં રક્તસ્રાવ તરફ દોરી જાય છે.

આ ત્વચા, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને માં થાય છે આંતરિક અંગો. આ દર્દીઓને એ આઘાત પરિસ્થિતિ અને તેઓ મૃત્યુ પામે છે. એન્ડોટોક્સિન આઘાત પણ થાય છે, જે કાર્યાત્મક ક્ષતિ તરફ દોરી જાય છે યકૃત, કિડની, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ અને ફેફસાં.

તબીબી રીતે, વોટરહાઉસ ફ્રેડરિકસેન સિન્ડ્રોમ ત્વચામાં મોટા પ્રમાણમાં રક્તસ્રાવ તરફ દોરી જાય છે, જેને કહેવાતા petechiae. વધુમાં, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન રક્તસ્રાવ અને ઇન્ટ્રાવિટલ ડેથ સ્પોટ્સ થાય છે. આ ઠંડા, જીવંત ત્વચા વિસ્તારો છે જ્યાં લોહી અટકી જાય છે.

વધુમાં, વોટરહાઉસ ફ્રેડરિકસેન સિન્ડ્રોમ આંચકાના વિવિધ ચિહ્નો દર્શાવે છે. કિડની કામ કરવાનું બંધ કરી દે છે, એટલે કે પેશાબ ખૂબ જ ઓછો અથવા ઓછો નીકળતો હોય છે. આ ઉપરાંત, શ્વાસની તકલીફ છે, ફેફસાંની આઘાતની સ્થિતિને કારણે, અને આંચકાને કારણે દર્દીનો રંગ પીળો થઈ ગયો છે. યકૃત.

જો મગજ વાહનો થ્રોમ્બી દ્વારા અવરોધિત છે, ન્યુરોલોજીકલ અસાધારણતા થાય છે. આનો સમાવેશ થાય છે ખેંચાણ અને નિંદ્રા. સામાન્ય રીતે, આ લક્ષણો થોડા કલાકોમાં વિકસે છે.

સિમ્પ્ટોમેટોલોજી (ક્લિનિકલ પિક્ચર) એક મહત્વપૂર્ણ સંકેત માનવામાં આવે છે, કારણ કે વોટરહાઉસ ફ્રેડરિકસેન સિન્ડ્રોમની શક્ય તેટલી ઝડપથી સારવાર થવી જોઈએ. તેથી, ત્વચા પર મોટી સંખ્યામાં નાના રક્તસ્રાવનું સંયોજન (petechiae), તાવ અને ઝાડા પહેલાથી જ વોટરહાઉસ ફ્રેડરિકસેન સિન્ડ્રોમ વિશે વિચારે છે. લોહીમાં વિવિધ કોગ્યુલેશન અને ફાઈબ્રિનોલિસિસ પરીક્ષણો સ્પષ્ટ છે, કારણ કે તમામ કોગ્યુલેશન પરિબળો મોટા પ્રમાણમાં લેવામાં આવે છે.

વધુમાં, સંખ્યા સફેદ રક્ત કોશિકાઓ (લ્યુકોસાઇટ્સ) અને થ્રોમ્બોસાઇટ્સમાં ઘટાડો થાય છે. શક્ય તેટલી વહેલી તકે એન્ટિબાયોટિક ઉપચાર શરૂ કરવો મહત્વપૂર્ણ છે. પેનિસિલિન G અને cefotaxime નો ઉપયોગ સામાન્ય રીતે આ માટે થાય છે.

વધુમાં, દર્દીના આઘાત રાજ્યના આંચકાનો સામનો કરવો આવશ્યક છે. આનો અર્થ એ છે કે વોલ્યુમની અછતને વળતર આપવા માટે પ્રવાહી નસો દ્વારા સપ્લાય કરવું આવશ્યક છે. આ ઉપરાંત, દર્દીને વેન્ટિલેટેડ, એસિડ-બેઝ અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ રાખવાની જરૂર છે સંતુલન સંતુલિત હોવું જોઈએ.

જો મોટા પ્રમાણમાં રક્તસ્રાવ મુખ્ય ચિંતા છે, તો પ્લેટલેટનું ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે અને તાજા પ્લાઝ્માનું સંચાલન કરી શકાય છે. મેનિન્ગોકોકીના જૂથ સામે કોઈ રસીકરણ નથી, જે વોટરહાઉસ ફ્રેડરિકસેન સિન્ડ્રોમનું સૌથી સામાન્ય કારણ છે અને જે આપણા દેશમાં થાય છે. જો કે, ન્યુમોકોસી અને હીમોફિલસ ઈન્ફલ્યુએન્ઝા સામે રસીકરણ શક્ય છે.

આ 6-ગણી રસીમાં સમાયેલ છે, જે જીવનના 3જા મહિનાથી આપી શકાય છે. તેમ છતાં, એન્ટિબોડીઝ મેનિન્ગોકોસી સામે કુદરતી રીતે જીવન દરમિયાન રચાય છે, જે પછી આક્રમણ સામે રક્ષણ આપે છે અને આમ રોગ ખરેખર દુર્લભ બને છે. વોટરહાઉસ ફ્રેડરિકસેન સિન્ડ્રોમ તેની દુર્લભતા હોવા છતાં ખૂબ જ ખતરનાક ક્લિનિકલ ચિત્ર છે, જે સઘન તબીબી ઉપચાર હેઠળ પણ ઘણી વાર જીવલેણ હોય છે. દર્દીના અસ્તિત્વ માટે સૌથી મહત્વપૂર્ણ એ શક્ય તેટલું વહેલું નિદાન છે, જે તાત્કાલિક સઘન સંભાળ અને એન્ટિબાયોટિક સારવાર દ્વારા અનુસરવું આવશ્યક છે.