સિકલ સેલ ડિસીઝ (સિકલ સેલ એનિમિયા): કારણો

પેથોજેનેસિસ (રોગ વિકાસ)

સિકલ સેલ રોગ એ વારસાગત સ્વરૂપનો સંદર્ભ આપે છે એનિમિયા (એનિમિયા) જે કાળી વસ્તીમાં પ્રમાણમાં સામાન્ય છે (નીચે "વંશીયતા જુઓ").

આ autoટોસોમલ રિસીસીવ રોગમાં, રંગસૂત્ર 11 પરના એક બિંદુ પરિવર્તનના બદલામાં ઉત્પન્ન થાય છે હિમોગ્લોબિન (સિકલ સેલ હિમોગ્લોબિન, એચબીએસ) તેના બદલે, આ રોગવિજ્ .ાનવિષયક (રોગગ્રસ્ત) એચબીએસમાં ગ્લુટામેટ, β-સાંકળના છઠ્ઠા સ્થાને એક વેલીન છે.

હિમોગ્લોબિન એચબીએસ કારણો એરિથ્રોસાઇટ્સ (લાલ રક્ત કોષો) તેમના આકાર અને વિકલાંગતા ગુમાવી. આમ, વાસો-ઓક્યુલ્યુશન (વેસ્ક્યુલર) અવરોધ) અને ત્યારબાદના ઇન્ફાર્ક્શન્સ (લાંબા સમય સુધી વિક્ષેપને કારણે પેશીઓ અથવા અંગના ભાગનું અચાનક મૃત્યુ) રક્ત સપ્લાય) વિવિધ અવયવો થાય છે.

ઇટીઓલોજી (કારણો)

બાયોગ્રાફિક કારણો

  • આનુવંશિક બોજ
    • માતાપિતા દ્વારા, દાદા દાદી - રંગસૂત્ર 11 પર બિંદુ પરિવર્તન.
    • ભૂમધ્ય પ્રદેશના લોકો મોટે ભાગે બેનિન હેપ્લોટાઇપ માટે સજાતીય હોય છે, મધ્ય આફ્રિકાના વ્યક્તિઓ મોટે ભાગે બાન્ટુ પ્રકાર માટે સજાતીય હોય છે.
  • વંશીય ઉત્પત્તિ
    • સિકલ સેલ એનિમિયાના ત્રણ ચતુર્થાંશ કેસ આફ્રિકામાં થાય છે (વાહક આવર્તન (વિજાતીય લક્ષણ કેરિયર્સ): વિષુવવૃત્તીય આફ્રિકામાં 10-40%; ઉત્તર આફ્રિકાના દરિયાકાંઠે 1-2%; દક્ષિણ આફ્રિકા
    • પૂર્વ ભૂમધ્ય
    • પૂર્વ નજીક
    • આફ્રિકન અમેરિકનો: સિકલ સેલ એનિમિયા યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં આફ્રિકન અમેરિકનોમાં સૌથી સામાન્ય વારસાગત રોગ છે (વાહક આવર્તન: 5-10%).

દવાઓ

એનિમિયા

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા

નોંધ: ફૂદડી (*) સાથે ચિહ્નિત દવાઓ માટે, સાથે જોડાણ એપ્લેસ્ટિક એનિમિયા નબળી સ્થાપિત છે.