આક્ષેપ દરમિયાન ડોપિંગ સ્પીડ સ્કેટર ક્લાઉડિયા પેચસ્ટીનનો અફેર, એક રોગ એ રસના કેન્દ્રમાં ગયો છે જે વિશે સામાન્ય રીતે ઘણું સાંભળતું નથી: સ્ફેરોસાયટીક સેલ એનિમિયા અથવા સ્ફેરોસિટોસિસ, જેમ કે તેને તબીબી પરિભાષામાં કહેવામાં આવે છે. આ રોગ કેવી રીતે સમજાવવો, કઈ ફરિયાદો થાય છે અને વ્યક્તિ તેની સાથે કેવી રીતે જીવે છે?
સ્ફેરોસાયટીક એનિમિયા શું છે?
જર્મનીમાં, લગભગ 33,000 લોકો આ આનુવંશિક રોગથી પીડાય છે, જેને હિમોલિટીક તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે એનિમિયા. એનિમિયા, અથવા બ્યુટારિઝમના વિવિધ કારણો હોઈ શકે છે. અન્ય વસ્તુઓમાં, લાલનું વધતું ભંગાણ રક્ત કોષો (એરિથ્રોસાઇટ્સ), જેને હિમોલિસીસ કહેવામાં આવે છે, તેનું કારણ હોઈ શકે છે. આ એરિથ્રોસાઇટ્સ સામાન્ય રીતે સપાટ-અંતર્મુખી આકાર હોય છે, પરંતુ ગોળાકાર સેલ એનિમિયામાં - જેમ કે નામ સૂચવે છે - ગોળાકાર આકારમાં છે. આ એરિથ્રોસાઇટ દિવાલમાં વારસાગત પટલ ખામીને લીધે છે જે તેના માટે અભેદ્યતામાં વધારો કરે છે. સોડિયમ અને પાણી, કોષોની સોજો તરફ દોરી જાય છે.
આ રોગવિજ્ .ાનવિષયક રૂપે બદલાયેલા, અવિશ્વસનીય સ્વરૂપને કારણે, તેઓ માં ફસાયેલા છે બરોળ અને અકાળે તૂટી ગયા. વળતર આપવા માટે, વધુ યુવાન એરિથ્રોસાઇટ્સકહેવાય છે રેટિક્યુલોસાઇટ્સ, લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશ કરો.
આ રોગ મોટાભાગે anટોસોમલ પ્રભાવશાળી રીતે વારસામાં આવે છે. આનો અર્થ એ છે કે આ રોગ એક માંદા માતાપિતા પાસેથી 50% બાળકોમાં પસાર થાય છે. લક્ષણોની તીવ્રતાના આધારે, તીવ્રતાના 4 ડિગ્રી વચ્ચેનો તફાવત બનાવવામાં આવે છે. ક્લોડિયા પેચસ્ટેઇન આ રોગના હળવા સ્વરૂપથી પીડાય હોવાનું કહેવાય છે.
ગ્લોબ્યુલર સેલ એનિમિયા: લક્ષણો ચલ
લક્ષણો એનિમિયાની હદ પર આધારીત છે, જે નવા લાલની રચના દ્વારા લગભગ સંપૂર્ણ વળતર મેળવી શકે છે રક્ત કોષો. આ કિસ્સામાં, લક્ષણો ભાગ્યે જ નોંધનીય છે. જો કે, એનિમિયાના લાક્ષણિક લક્ષણો દેખાઈ શકે છે:
નિસ્તેજ મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન, થાક, માથાનો દુખાવો, ચક્કર, પ્રભાવ અને પણ નુકસાન હૃદય ધબકારા અને શ્વાસની તકલીફ. આ બરોળ મોટું અને લગભગ હંમેશા સુસ્પષ્ટ હોય છે. લાલ ભંગાણને કારણે રક્ત રંગદ્રવ્ય, જે પીળા રંગમાં ફેરવાય છે પિત્ત રંગદ્રવ્ય (બિલીરૂબિનમાં યકૃત, કમળો જો બિલીરૂબિન પૂરતા પ્રમાણમાં વિસર્જન ન કરી શકે તો હંમેશાં આવી શકે છે. એક સુસ્પષ્ટ લક્ષણ એનું વલણ છે પિત્તાશય, જે કરી શકે છે લીડ કિશોરાવસ્થામાં પણ લક્ષણો છે.
ચેપના પરિણામે, ખાસ કરીને પેરોવીરસ બી 19 સાથે, કારક એજન્ટ રિંગવોર્મ, એરિથ્રોસાઇટ્સના અધોગતિને એટલા મોટા પ્રમાણમાં વધારી શકાય છે કે હેમોલિટીક કટોકટી થાય છે. આનાં લક્ષણો છે: તાવ સાથે ઠંડી, પેટ અને પીઠ પીડા, રુધિરાભિસરણ નબળાઇ પતન સુધી, કમળો, બિયર-બ્રાઉન પેશાબનું વિસર્જન અને માથાનો દુખાવો.
આવા હેમોલિટીક કટોકટી જીવન માટે જોખમી બની શકે છે, ખાસ કરીને જો પૂરતા પ્રમાણમાં યુવાન એરિથ્રોસાઇટ્સ ફરીથી ભરી શકાતી નથી. મજ્જા.
મોટે ભાગે લાક્ષણિકતા પારિવારિક ઇતિહાસ
સ્પ્લેનોમેગાલિ અને પ્રયોગશાળાના રસાયણશાસ્ત્રના અભ્યાસ સાથે જોડાણમાં નિદાન કુટુંબના ઇતિહાસમાં દોરી જાય છે જે વધતા હિમોલીસીસ, લાલ રક્ત કોશિકાઓના ગોળાકાર આકાર અને તેમના ઘટાડેલા ઓસ્મોટિક પ્રતિકારને દર્શાવે છે.
ઉપચાર પદ્ધતિ તરીકે સ્પ્લેનેક્ટોમી
ગંભીર અને મધ્યમ કેસોમાં પસંદગીની સારવાર એ દૂર કરવી છે બરોળ. હળવા સ્વરૂપમાં, આ પગલું સામાન્ય રીતે જરૂરી નથી. એરિથ્રોસાઇટ્સનો ગોળાકાર આકાર આ પગલા પછી રહે છે, પરંતુ લાલ રક્તકણોનું આયુષ્ય સામાન્ય થાય છે કારણ કે તે હવે બરોળ દ્વારા અકાળે ભાંગી ન જાય.
રોગપ્રતિકારક સંરક્ષણના એક મહત્વપૂર્ણ અંગ તરીકે, શક્ય હોય તો 6 વર્ષથી ઓછી વયના બાળકોમાં બરોળ દૂર કરવામાં આવતું નથી. તે દૂર થાય તે પહેલાં, ન્યુમોકોકલ અને હીમોફીલસ ઇન્ફ્લુઅન્ઝા જીવલેણ ચેપ રોકવા માટે રસી આપવી જ જોઇએ. બરોળને આંશિક રીતે દૂર કરવાનું આજે ઘણી વાર પસંદ કરવામાં આવે છે, કારણ કે બાકી રહેલું બરોળ હજી પણ કોઈ ચોક્કસ સંરક્ષણ કાર્ય લઈ શકે છે. પિત્તાશયને દૂર કરવી પણ ઘણીવાર જરૂરી છે બાળપણ અથવા કિશોરાવસ્થાને કારણે પિત્તાશય.
