હિર્સચસ્પ્રંગ રોગમાં વારસો
હિર્સચસ્પ્રંગ રોગ વારસાગત રોગ છે. રોગના ટ્રિગર તરીકે ચોક્કસ જનીન નક્કી કરવું શક્ય નથી. કયા જનીન પર અસર થાય છે તેના આધારે, આ રોગ વારસામાં ઓટોસોમલ-પ્રબળ અથવા ઓટોસોમલ-રીસેસિવલી છે.
ઓટોસોમલ-પ્રબળ એટલે કે જો નવજાત બાળકને એક માતાપિતા પાસેથી રોગગ્રસ્ત જનીન વારસામાં મળે છે, તો તે આપોઆપ બીમાર છે. ઓટોસોમલ રિસેસિવ વારસામાં, બાળકને રોગ વિકસાવવા માટે બે રોગગ્રસ્ત જનીનની જરૂર પડે છે, એટલે કે માતા તરફથી એક રોગગ્રસ્ત જનીન અને પિતા તરફથી રોગગ્રસ્ત જનીન. પરિણામે, કરાર થવાનું જોખમ હિર્સચસ્પ્રંગ રોગ ઓટોસોમલ પ્રબળ વારસાની તુલનામાં ઓટોસોમલ રીસેસીવ વારસામાં નોંધપાત્ર રીતે ઓછું છે.
સંશોધનોએ દર્શાવ્યું છે કે રોગગ્રસ્ત આંતરડાનો ભાગ જેટલો લાંબો હોય છે, તેટલો જ રોગ પોતાના બાળકો પાસેથી વારસામાં મળવાનું જોખમ વધારે હોય છે. છોકરાઓ છોકરીઓ કરતાં લગભગ ચાર ગણા વધુ આ રોગથી પ્રભાવિત થાય છે. ટ્રાઇસોમી 21 (XNUMX) ધરાવતા બાળકોમાં પણ આ રોગ વધુ વાર જોવા મળે છે.ડાઉન સિન્ડ્રોમ). ડાઉન્સ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લગભગ 12% બાળકો પણ તેનાથી પીડાય છે હિર્સચસ્પ્રંગ રોગ.
શું Hirschsprung રોગ મટાડી શકાય છે?
હિર્શસ્પ્રંગ રોગ એ આંતરડાનો રોગ છે જે ખૂબ જ સારો પૂર્વસૂચન ધરાવે છે. Hirschsprung રોગ સાથેના 80 થી 85% દર્દીઓ માત્ર માં અસરગ્રસ્ત છે ગુદા અને સિગ્મોઇડ લૂપ. ચેતા કોષોથી સજ્જ ન હોય તેવા આંતરડાના તે ભાગોને સર્જિકલ રીતે દૂર કરવું ખૂબ જ સરળ છે અને બાકીના મોટા પ્રમાણને કારણે કોલોન, અનુગામી ગૂંચવણો પણ ઓછી છે.
મોટા ભાગના દર્દીઓ આ ઓપરેશન પછી જીવનની સામાન્ય ગુણવત્તા ધરાવે છે અને તેમને "સાજા" ગણવામાં આવે છે. જો કે, અસરગ્રસ્ત લોકોમાંથી લગભગ 30% હજુ પણ આની વૃત્તિથી પીડાય છે કબજિયાત અને સંભવતઃ અન્ય લક્ષણો, જેનું નામ નીચે આપવામાં આવશે. કમનસીબે, 10 થી 15% દર્દીઓમાં, લગભગ અડધા કોલોન અસરગ્રસ્ત છે અને લગભગ 5% માં સમગ્ર કોલોન પણ Hirschsprung રોગથી પ્રભાવિત થાય છે.
આ કહેવાતા "લાંબા-અંતરના એંગ્લીયોનોસીસ" (એન્ગ્લીયોનોસિસ એ હિર્શસ્પ્રંગ રોગ માટેનો બીજો ટેકનિકલ શબ્દ છે), પૂર્વસૂચન કંઈક અંશે ખરાબ છે અને ગૂંચવણો વધુ વારંવાર છે. સંભવિત ગૂંચવણો છે: અસંયમ, વૃત્તિ કબજિયાત, આંતરડાના ડાઘવાળા સંકોચનની રચના, આંતરડાની બળતરા બેક્ટેરિયા. Hirschsprung રોગનો લાંબા સમયથી ઇતિહાસ ધરાવતા દર્દીઓને પછી Hirschsprung's disease થી સાજા કરવામાં આવે છે, પરંતુ તેમને આ ગૂંચવણોનો સામનો કરવો પડે છે.
