લાઇસોઝમ: કાર્ય અને રોગો

લિસોઝોમ્સ એ રચના કરેલા ન્યુક્લી (યુકેરિઓટ્સ) સાથેના સજીવના કોષોમાં ઓર્ગેનેલ્સ છે. લાઇસોઝમ્સ એ કોષના વેસિકલ્સ છે જે પટલ દ્વારા બંધાયેલા હોય છે અને પાચક હોય છે ઉત્સેચકો. એસિડિક વાતાવરણમાં જાળવવામાં આવેલા લાઇસોસોમ્સનું કાર્ય, અંતર્જાત અને બાહ્ય પદાર્થોને તોડી નાખવા અને જરૂરી હોય ત્યારે સેલ્યુલર વિનાશ (એપોપ્ટોસિસ) શરૂ કરવાનું છે.

લિસોઝમ એટલે શું?

લિસોઝોમ્સ એ વેસિક્લ્સ છે, યુકેરિઓટિક કોષોમાં નાના સેલ્યુલર સમાવેશ જે પટલ દ્વારા ઘેરાયેલા હોય છે અને તેમાં વિવિધ પ્રકારના ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર હાઇડ્રોલિટીક પાચક હોય છે. ઉત્સેચકો તેમને અંદર. આ પ્રોટીઝ, ન્યુક્લેઇઝ અને લિપેસેસ છે, જે પાચક છે ઉત્સેચકો કે તૂટી અને અધોગતિ કરી શકે છે પ્રોટીન, ન્યુક્લિક એસિડ્સ, અને લિપિડ્સ. ટુકડાઓ કાં તો વધુ તૂટે છે અને આંશિક નિકાલ થાય છે અથવા ચયાપચય દ્વારા તેનો ફરીથી ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જેથી વાત કરવા માટે રિસાયકલ કરવામાં આવે. તેથી લાઇસોસોમ્સને કોષના પોતાના તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે પેટ. 0.1 થી 1.1 માઇક્રોમીટરના વ્યાસ સાથે લાઇસોસોમ્સનો આંતરિક ભાગ એસિડિક વાતાવરણમાં, પ્રોટોન પંપની પ્રવૃત્તિ દ્વારા 4.5 થી 5.0 પીએચથી જાળવવામાં આવે છે. અતિશય એસિડિક વાતાવરણ સેલના સ્વ-સુરક્ષાની સેવા આપે છે, કારણ કે ઉત્સેચકો ફક્ત એસિડિક વાતાવરણમાં જ સક્રિય હોય છે. જો કોઈ લિસોઝોમ તેના ઉત્સેચકોને પીએચ-તટસ્થ સાયટોસોલમાં ખાલી કરે છે, તો તે તરત જ નિષ્ક્રિય થઈ જાય છે અને કોષ માટે હાનિકારક છે. દ્વારા પટલ પર હુમલો થવાથી બચવા માટે પાચક ઉત્સેચકો, પટલ પ્રોટીન અંદરની તરફ ભારે ગ્લાયકોસાઇલેટેડ હોય છે.

કાર્ય, ક્રિયા અને કાર્યો

લાઇસોસોમ્સનું મુખ્ય કાર્ય હાઇડ્રોલિટીક પ્રદાન કરવું છે પાચક ઉત્સેચકો અધોગતિ કરવી પ્રોટીન, ન્યુક્લિક એસિડ્સ, અને લિપિડ્સ માંગ પર. આ કોષમાં વિદેશી પદાર્થો અથવા કોષમાં આંતરિક હોય તેવા પદાર્થો હોઈ શકે છે. સેલના પોતાના પદાર્થોના અધોગતિમાં એપોપ્ટોસિસ પણ શામેલ છે, પૂર્વ-પ્રોગ્રામ કરેલ કોષ મૃત્યુ જેમાં તેમના ઉત્સેચકો સાથેના લાઇસોસોમ્સ આવશ્યક તકનીકી કાર્ય ધારે છે. સેલ તરફના વિદેશી કણો, જે બહારના ભાગમાં સ્થિત છે અને અધોગતિ માટે બનાવાયેલ છે, એંડોસિટોસિસ દ્વારા પ્રથમ કોષમાં પરિવહન થાય છે. બાહ્ય કોષ પટલ બહારના ભાગમાં મણકાઓ, પદાર્થોની આસપાસ અધોગતિ થવાની આસપાસ વહે છે, અને પછી કોષ પટલમાંથી સ્વતંત્ર વેસિકલ તરીકે છૂટા પડે છે. વેસ્ટિકલ્સ લાઇઝોસોમ્સ સાથે ફ્યુઝ કરે છે જેથી અધોગતિની પ્રક્રિયા શરૂ થઈ શકે. લિસોઝોમ સાથે એન્ડોસાઇટોસિસ અને ફ્યુઝનની પ્રક્રિયા હંમેશાં સાયટોપ્લાઝમ સાથે સીધા સંપર્ક વિના થાય છે અને ફેગોસિટોસિસ સાથે તુલનાત્મક છે. સ્વતંત્ર કોષના નવીકરણ દરમિયાન, અન્ય ઓર્ગેનેલ્સ અને સાયટોસોલના ઘટકો પણ "ફ્રેગમેન્ટેશન" માટે લાઇસોસોમ્સમાં પૂરા પાડવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે, ટુકડાઓ પુનusedબીલ્ડ માટે ફરીથી ઉપયોગમાં લેવામાં આવે છે, એટલે કે રિસાયકલ એમિનો એસિડ, પ્રોટીન, ન્યુક્લિક એસિડ્સ અને કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ. લિપોઝોમ્સ એપોપ્ટોસિસ અથવા પ્રોગ્રામ કરેલા સેલ મૃત્યુમાં પણ મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. સેલ કે જે એપોપ્ટોસિસ માટે સંકેત મેળવ્યો છે તે કોષના કોઈપણ ભાગોની બહારના કોષીય અવકાશમાં પ્રવેશ કર્યા વિના, એક વિશિષ્ટ પ્રોગ્રામ પછી સંકોચો અને ડિસએસેમ્બલ થાય છે, જ્યાં બળતરા પ્રતિક્રિયાઓ તરત જ થાય છે.

રચના, ઘટના, ગુણધર્મો અને શ્રેષ્ઠ મૂલ્યો

લિસોસોમ્સ ખૂબ ઓછા અપવાદો સાથે યુકેરિઓટ્સના દરેક કોષમાં અનુકૂળ આવે છે. ફક્ત કોષ દીઠ લાઇસોસોમ્સની સંખ્યા કોષના પ્રકાર અને પેશીઓમાં કોષના કાર્યો સાથે બદલાય છે. હાઇડ્રોલાટીક ઉત્સેચકો અને લિસોસોમલ પટલના પ્રોટીન દ્વારા સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે રિબોસમ એન્ડોપ્લાઝિક રેટિક્યુલમ (ઇઆર) પર. ત્યારબાદ તેમને ટ્રાંસ-ગોલ્ગી ઉપકરણમાં લેબલ લગાવવામાં આવે છે જેથી તેઓ કોઈ પણ લાઇસોસોમ્સમાં આડેધડ રીતે મોકલે નહીં. લેબલિંગમાં સૌથી મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ફોસ્ફોટ્રાન્સફેરેઝ અને અન્ય એન્ઝાઇમ દ્વારા ભજવવામાં આવે છે જે લેબલિંગ પ્રક્રિયાને પૂર્ણ કરે છે. લિસોઝમ્સની અંદર રહેલું એસિડિક વાતાવરણ વી-ટાઇપ એટીપીઝ દ્વારા સુનિશ્ચિત થયેલ છે. એન્ઝાઇમ હાઇડ્રોલિસિસની પ્રક્રિયા દ્વારા એટીપીથી 2 એચ + આયનોને કાપીને લાઇઝોસમમાં પરિવહન કરે છે. લાઇસોસોમ્સ ઘણી બધી આંતરિક અને બાહ્ય ચયાપચય પ્રક્રિયાઓમાં સામેલ છે. તેમની સંખ્યાનું પ્રત્યક્ષ અથવા પરોક્ષ માપન શક્ય નથી અને તેનું થોડું મહત્વ હશે. તેથી, લિસોસોમ્સની શ્રેષ્ઠ સંખ્યા વિશે કોઈ નિવેદન આપી શકાતું નથી. લાઇસોઝમ્સની કોઈપણ તકલીફ સામાન્ય રીતે પોતાને ગંભીરતાથી અનુભવે છે.

રોગો અને વિકારો

ઘણા જાણીતા છે કાર્યાત્મક વિકાર લિસોઝમ્સ કે લીડ ગંભીર રોગો માટે. ખૂબ જ ભાગ્યે જ બનતું - આનુવંશિક - નિષ્ક્રિયતા ફોસ્ફોટ્રાન્સફેરેઝમાં ખામીને કારણે થાય છે. બિન-કાર્યકારી એન્ઝાઇમ એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર મેટ્રિક્સમાં લાઇસોસોમલ એન્ઝાઇમ્સના અનિયંત્રિત પ્રકાશન તરફ દોરી જાય છે. તે જ સમયે, ત્યાં એક સંચય છે લિપિડ્સ, લાઇસોઝમ્સમાં મ્યુકોપોલિસેકરાઇડ્સ અને ગ્લાયકોપ્રોટીન, જે ખરેખર બ્રેકડાઉન અને અધોગતિ માટે બનાવાયેલ છે. જો કે, ત્યાં કોઈ નથી પાચક ઉત્સેચકો તેમના ખોટી દિશાના કારણે, પદાર્થો વધુને વધુ લિસોસોમ્સમાં એકઠા થાય છે. આ autoટોસોમલ, વારસાગત વારસામાં મળેલા લાસોસોમલ સ્ટોરેજ રોગ, જેને આઇ-સેલ રોગ કહેવામાં આવે છે, તે જી.એન.પી.ટી.એ.બી. ના પરિવર્તનને કારણે છે. જનીન. અન્ય લિસોસોમલ સ્ટોરેજ રોગો જાણીતા છે, પરંતુ આ ખોટી રીતે સિન્થેસાઇઝ્ડ હાઇડ્રોલેસેસ પર આધારિત છે. આઇ-સેલ રોગની જેમ, અવિકસિત પ્રોટીન, ન્યુક્લિકનું સંચય છે એસિડ્સ, અને લિપિડ્સ. લાઇસોસોમલ સ્ટોરેજ રોગોમાં બધા સમાન છે કે લાઇસોસોમ્સમાંથી રજૂ કરેલા અને વિસર્જન કરાયેલા પદાર્થોનું પ્રમાણ ગુદા થતાં પદાર્થોના નુકસાન માટે ખલેલ પહોંચાડે છે. લાઇસોસોમ્સમાં વાસ્તવિક ભીડ જોવા મળે છે. સ્ટોરેજ રોગો સામાન્ય રીતે ગંભીર અભ્યાસક્રમ લે છે અને કારણને દૂર કરવાના અર્થમાં ઉપચારકારક નથી. નબળી આલ્કલાઇન, લિપોફિલિક લેતી વખતે વધુ જોખમ રહેલું છે દવાઓ. તેમ છતાં તેઓ બહારથી અંદરની બાજુમાં લિસોસોમ્સના પટલમાંથી તટસ્થ સ્વરૂપમાં પસાર થઈ શકે છે, જો તેઓ લિસોસોમ્સની અંદરના એસિડિક વાતાવરણ દ્વારા પ્રોટોનેટ થાય છે, તો તેઓ વિરોધી દિશામાં પસાર થઈ શકતા નથી, જેથી લિસોસોમોટ્રોપી, એક સંચય દવાઓ લિસોઝમ્સમાં, થઈ શકે છે. આ દવાઓ એક સુધી પહોંચી શકે છે એકાગ્રતા લાઇસોસોમ્સમાં 100 થી 1000 ગણો સાંદ્રતા રક્ત પ્લાઝ્મા