હાર્ટ સ્નાયુ રોગો (કાર્ડિયોમિયોપેથીઝ): ડ્રગ થેરપી

રોગનિવારક લક્ષ્યો

જીવન અથવા અપેક્ષાની ગુણવત્તામાં સુધારો.
ગૂંચવણો ટાળવી (દા.ત., જીવલેણ એરિથમોજેનિક ઘટનાઓ/જીવન માટે જોખમી કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ)).

ઉપચારની ભલામણો

ડાયલેટેડ કાર્ડિયોમાયોપેથી (DCM)

આ એક અસામાન્ય વૃદ્ધિ (વિસ્તરણ) છે હૃદય સ્નાયુ, ખાસ કરીને ડાબું ક્ષેપક (હાર્ટ ચેમ્બર). ઉપચાર માટે:

કારણસર (કારણ-સંબંધિત) ઉપચાર:
- કાર્ડિયોમાયોપથી ને કારણે વાયરસ સાથે સારવાર કરી શકાય છે ઇન્ટરફેરોન (ઇમ્યુનોસ્ટીમ્યુલેશન ડ્રગ) (જુઓ મ્યોકાર્ડિટિસ નીચે).
- મ્યોકાર્ડિયમ (હૃદયના સ્નાયુ) માં બીટા1-એડ્રેનર્જિક રીસેપ્ટર સામે સાબિત ઓટો-એક સાથે સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગમાં:
  - ઇમ્યુનાડસોર્પ્શન (ઓટો-એકને દૂર કરવું) અથવા.
  - એપ્ટેમર્સ દ્વારા ઓટો-એકનું નિષ્ક્રિયકરણ (બંધનકર્તા પરમાણુઓ).
  - જો જરૂરી હોય તો, ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર
- પેરીપાર્ટમમાં ("જન્મની આસપાસ") કાર્ડિયોમિયોપેથી: બ્રોમોક્રિપ્ટિન (અત્યાર સુધી માત્ર અભ્યાસમાં).
ની હાજરીમાં હૃદય નિષ્ફળતા (કાર્ડિયાક અપૂર્ણતા): માર્ગદર્શિકા આધારિત ઉપચાર (નીચે જુઓ હૃદય નિષ્ફળતા* ).
થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમ પ્રોફીલેક્સીસ માટે (નિવારણ માટેના નિવારક પગલાં થ્રોમ્બોસિસ/ વેસ્ક્યુલર રોગ જેમાં એ રક્ત વાસણમાં ક્લોટ (થ્રોમ્બસ) રચાય છે: એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સ (દવાઓ જે લોહીના ગંઠાઈ જવાને અટકાવે છે). એટ્રીઅલ ફાઇબરિલેશન (VHF) અથવા જ્યારે ઇન્ટ્રાકેવિટરી (પોલાણમાં સ્થિત) થ્રોમ્બી (લોહીના ગંઠાવાનું) શોધી કાઢવામાં આવે છે.

* નોંધ: ઉપચાર માટે સારો પ્રતિભાવ સામાન્ય રીતે ફક્ત "માફી" સૂચવે છે; ઉપચાર બંધ કર્યા પછી, એક અભ્યાસમાં 44 મહિનાની અંદર 11% કેસોમાં (25 દર્દીઓમાંથી 6) રિલેપ્સ જોવા મળે છે:

LVEF માં >10% અને 50% થી નીચે ઘટાડો.
LVEDV માં > 10% અને સામાન્ય મૂલ્યથી વધુ વધારો.
NT-proBNP બે અને > 400 ng/l ના પરિબળથી વધે છે
ના ક્લિનિકલ સંકેતો હૃદયની નિષ્ફળતા (કાર્ડિયાક અપૂર્ણતા).

નિયંત્રણ જૂથમાં, જે સારવાર મેળવવાનું ચાલુ રાખ્યું હતું, ચાર માપદંડોના આધારે કોઈપણ દર્દીમાં કોઈ બગાડ શોધી શકાતો ન હતો. ત્યારબાદ, નિયંત્રણ જૂથના દર્દીઓની ફાર્માકોથેરાપી પણ ક્રમિક રીતે બંધ કરવામાં આવી હતી, જેના પરિણામે નીચેના 6 મહિનામાં આમાંથી 36% દર્દીઓની સ્થિતિ પણ બગડી હતી. આમ, કુલ 20 દર્દીઓમાંથી 40 દર્દીઓ (50%) વાંધાજનક બગાડ સાથે સમાપ્ત થયા.

હાયપરટ્રોફિક (વિસ્તૃત) કાર્ડિયોમાયોપેથી (એચસીએમ)

હૃદયની નિષ્ફળતા માટે દવા ઉપચાર (હૃદયની નિષ્ફળતા માટે ઉપચાર):
- બીટા-બ્લોકર્સ - સાવધાની: AV બ્લોક (એટ્રીઓવેન્ટ્રિક્યુલર બ્લોક; કર્ણકથી વેન્ટ્રિકલ સુધી વહન વિક્ષેપને કારણે થતી વિકૃતિઓ) ના જોખમને કારણે કેલ્શિયમ વિરોધીઓ અને બીટા-બ્લોકર્સને એકસાથે સંચાલિત કરવું જોઈએ નહીં.
- બીટા-બ્લૉકર અસહિષ્ણુતાના કિસ્સામાં: બિન-ડાયહાઇડ્રોપાયરિડિનપ્રકાર કેલ્શિયમ વિરોધી (દા.ત., વેરાપામિલ, ડિલ્ટિયાઝેમ).
In એટ્રીઅલ ફાઇબરિલેશન (VHF નીચે જુઓ): એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ્સ.
હાયપરટ્રોફિક અવરોધક કાર્ડિયોમિયોપેથી (HOCM).
- Mavacamten (માયોસિન મોડ્યુલેટર): કાર્યક્ષમતા તબક્કા III EXPLORER-HCM ટ્રાયલ ("બ્રેકથ્રુ થેરાપી") માં દર્શાવવામાં આવી હતી: mavacamten એ પરિણામ સાથે હાયપરકોન્ટ્રેક્ટિલિટી ઘટાડે છે:
  - 65.0% ની સરખામણીમાં 31.3% દર્દીઓમાં ઓછામાં ઓછા એક NYHA વર્ગ દ્વારા સુધારો થયો છે પ્લાસિબો (p ˂ 0.0001)
  - જીવનની ગુણવત્તા અને કસરતની ક્ષમતામાં નોંધપાત્ર વધારો થયો છે.
  - ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટ (LVOT) ની અવરોધ (અવરોધ) નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડો થયો.
  - લગભગ એક તૃતીયાંશમાં સંપૂર્ણ માફી આવી, એટલે કે, રોગના કોઈ ક્લિનિકલ, રેડિયોલોજીકલ અથવા અન્ય ચિહ્નો શોધી શકાયા ન હતા.
- નીચેની દવાઓ બિનસલાહભર્યા છે (અતિરોધ):
  - ઇનોટ્રોપિક પદાર્થો (હૃદયના સંકોચન બળમાં વધારો કરે છે) જેમ કે ડિજિટલિસ અને સિમ્પેથોમીમેટીક્સ.
  - શક્તિશાળી આફ્ટરલોડ ઘટાડનારા એજન્ટો (હૃદયને રાહત આપવા માટે) જેમ કે એસીઈ ઇનિબિટર.
  - નાઈટ્રેટ્સ (સિસ્ટોલિક સ્ટેનોસિસ (સંકુચિત) માં વધારાનું કારણ બને છે).

પ્રતિબંધક (મર્યાદિત) કાર્ડિયોમિયોપેથી (આરસીએમ)

મૂત્રવર્ધક પદાર્થો (ડ્રેનિંગ એજન્ટો) સાથે હૃદયની નિષ્ફળતાની પ્રારંભિક ઉપચાર (ત્યાં થેરાપીને કારણે જુઓ); ચેતવણી: કોઈ ડિજિટલિસ નથી!
થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમ પ્રોફીલેક્સીસ

એરિથમોજેનિક રાઇટ વેન્ટ્રિક્યુલર કાર્ડિયોમાયોપથી (એઆરવીસીએમ)

રોગનિવારક ઉપચાર:
- એરિથમિયાની સારવાર (કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ) અથવા પ્રોફીલેક્સીસ.
- બીટા અવરોધક

આઇસોલેટેડ (વેન્ટ્રિક્યુલર) નોનકોમ્પેક્શન કાર્ડિયોમિયોપેથી (એનસીસીએમ)

થેરપી of હૃદયની નિષ્ફળતા (થેરાપીને કારણે ત્યાં જુઓ).
થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમની રોકથામ: એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ્સ.

ગર્ભાવસ્થા કાર્ડિયોમાયોપથી/પેરીપાર્ટમ કાર્ડિયોમાયોપથી

હૃદયની નિષ્ફળતા માટે માનક ઉપચાર
5 મિ.ગ્રા બ્રોમોક્રિપ્ટિન 2 અઠવાડિયા માટે, પછી 2.5 અઠવાડિયા માટે 6 મિલિગ્રામ: ઉપચાર પછી, 7% સહભાગીઓમાં છ મહિના (<35%) પછી પણ ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર કાર્યની ગંભીર મર્યાદા હતી અને માત્ર 3% પછીથી હૃદયની નિષ્ફળતાથી પીડાય છે

TTR-સંબંધિત પ્રણાલીગત એમાયલોઇડિસિસ (ATTR).

ત્રીજા તબક્કાના અભ્યાસમાં (ATTR-ACT), tafamidis દર્દીઓમાં મૃત્યુદરના જોખમને 30% દ્વારા નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડવા માટે દર્શાવવામાં આવ્યું હતું.
2020: EU કમિશને મંજૂરી આપી ટાફામિડિસ કાર્ડિયોમાયોપેથી (ATTR-CM) સાથે ટ્રાન્સથાયરેટિન એમાયલોઇડિસની સારવાર માટે 61 મિલિગ્રામ. આ દવા એટીટીઆર-સીએમની સારવાર માટે પુખ્ત વયના લોકોમાં જંગલી-પ્રકાર અને વારસાગત બંને સ્વરૂપો સાથે સૂચવવામાં આવે છે.