હેફેસ્ટિન: કાર્ય અને રોગો

ઉત્સેચકો વિશાળ જૈવિક છે પરમાણુઓ અને શરીરમાં રાસાયણિક પ્રતિક્રિયાઓને વેગ આપવા માટે જવાબદાર છે. લગભગ બધા ઉત્સેચકો પણ છે પ્રોટીન, આ પ્રોટીન છે જે બનેલા છે એમિનો એસિડ. હેફેસ્ટિન એ કેરુલોપ્લાઝિનનું એન્ઝાઇમ છે, આમ પ્લાઝ્મા પ્રોટીનનો ભાગ છે, જે સૌથી વધુ પ્રમાણમાં છે રક્ત પ્રોટીન.

હેફેસ્ટિન એટલે શું?

હેફેસ્ટિન (જેને એએચપીએચ તરીકે પણ ઓળખાય છે જનીન) એ એક હોમોલોગસ એન્ઝાઇમ છે, આનો અર્થ એ છે કે તેમાં અન્યની જેમ ફાયલોજેનેટિક મૂળ છે ઉત્સેચકો શરીરમાં. તે કહેવાતા કેરુલોપ્લાઝિન, એક પટલ પ્રોટીનમાંથી ઉદભવે છે: આ છે પ્રોટીન જે બાયોમેમ્બરમાં બંધાયેલા છે, તેથી હેપેસ્ટિન નવા મોsામાં જોવા મળે છે, પેશી પ્રાણીઓનો એક સુપરફિલ્લમ. તદુપરાંત, પ્રોટીનનું નામ તેના શોધકર્તા સી.ડી. વલ્પેએ ગ્રીક દેવ હેફેસ્ટોસ પછી રાખ્યું હતું, જેનો આશરે અર્થ “લુહાર” છે. ગ્રીક પૌરાણિક કથા અનુસાર, હેફાઇસ્ટોસ અગ્નિનો દેવ હતો, જે ઓલિમ્પિયનના બાર દેવતાઓમાંનો એક હતો, અને તે તમામ ધાતુકામ માટે જવાબદાર હતો. હેફેસ્ટિન માનવ પ્રોટીન છે અને તેમાં 1136 છે એમિનો એસિડ. તેમાં ગૌણથી ચતુર્ભુજ માળખું છે અને તે મોનોમેરિક છે, જેનો અર્થ છે કે પરમાણુઓ પ્રોટીન પ્રતિક્રિયાશીલ હોય છે અને એકસાથે જોડાયેલા ઘણા બધા મોનોમર્સ, ડાળીઓવાળું પોલિમર બનાવવા માટે જોડાઈ શકે છે. તેમાં બે આઇસોફોર્મ્સ પણ છે: આ છે પરમાણુઓ જે રચનામાં સમાન છે પરંતુ રચનામાં અલગ છે.

કાર્ય, અસર અને શરીર અને આરોગ્ય માટેનાં કાર્યો

હેફેસ્ટિન પ્રોટીન સબ્સન્ટિયા સ્પongંગિઓસા (ટૂંકમાં સ્પોન્જિઓસા) માં જોવા મળે છે. કેન્સરલ હાડકા હાડકાની અંદર સ્થિત હાડકાની પેશીઓનું એક સ્વરૂપ છે. હાડકાના આંતરિક ભાગમાં સ્પોંગી સુસંગતતા હોય છે અને તે હાડકાના બેલિકલ્સથી બનેલો હોય છે; તેમની પોલાણ પણ સમાવે છે મજ્જા. ફ્લેટમાં કેન્સલસ હાડકું હાડકાં કહેવાય છે રાજદ્વારી. તે ખાસ કરીને એન્ટરસોસાઇટ્સમાં સામાન્ય છે નાનું આંતરડું, જે ના કોષો છે ઉપકલા અને રચના મ્યુકોસા નાના આંતરડાના, નાના આંતરડાના લ્યુમેન (એક પોલાણનો વ્યાસ) ની લાઇનિંગ. હેફેસ્ટિનના પરિવહન માટે જવાબદાર છે આયર્ન: આયર્ન પટલ પ્રોટીનમાં આયાત કરવામાં આવે છે, જ્યાં તે પછીથી ઓક્સિડાઇઝ્ડ થાય છે. આનો અર્થ છે કે આયર્ન સાથે જોડાય છે પ્રાણવાયુ, તેથી તે નિકાસ માટે લોખંડ તૈયાર કરે છે. તે ઓક્સિડેશન પછી ફેરોપોર્ટિનમાં નિકાસ કરવામાં આવે છે, જેમાં 551 નો સમાવેશ થતો પટલ પ્રોટીન પણ છે એમિનો એસિડ. ક્યારે આયર્ન ઓક્સિડાઇઝ્ડ છે, તે બે પ્રોટોન સાથે લોખંડને ત્રણ પ્રોટોન સાથે લોખંડના પરમાણુમાં ફેરવે છે. આમ, હેપેસ્ટિન એ એક સક્રિય ભાગ છે આયર્ન ચયાપચય. આયર્ન ચયાપચય છે આ શોષણ, વિતરણ અને માનવ સજીવમાં આયર્નનું વિસર્જન. પણ સંપૂર્ણ energyર્જા ચયાપચય શરીરમાં આયર્ન પર આધારીત છે, આ હિપેસ્ટિનના ભાગ રૂપે બનાવે છે આયર્ન ચયાપચય માનવ શરીરમાં અનિવાર્ય. એરિથ્રોપોટિન હેફેસ્ટિનના નિયમન માટે જવાબદાર છે (આયર્ન ચયાપચયમાં પણ): તે લાલની રચના માટે જવાબદાર પ્રોટીન હોર્મોન છે. રક્ત કોષો. તે માં હેફેસ્ટિનની અભિવ્યક્તિ માટે પણ જવાબદાર છે ડ્યુડોનેમ, એક ભાગ નાનું આંતરડું ની નજીકમાં પેટ.

રચના, ઘટના, ગુણધર્મો અને શ્રેષ્ઠ સ્તર

પ્રોટીન હેફેસ્ટિન માનવ શરીરના સ્તન, આંતરડા અને હાડકાંના રોગોમાં જોવા મળે છે. તે કહેવાતા ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટમાં પણ જોવા મળે છે: આ માનવમાં જોવા મળતા ગતિશીલ કોષો છે સંયોજક પેશી જે ફાઈબ્રોસાયટ્સમાં પરિપક્વતા પછી સ્થિર થઈ જાય છે. હેફેસ્ટિનમાં 1136 એમિનો હોય છે એસિડ્સ, કાર્બનિક સંયોજનોનો વર્ગ જેમાં ઓછામાં ઓછું એક કાર્બોક્સિલ જૂથ (COOH-) અને એક એમિનો જૂથ (-NH2) હોય છે. તેમાં પરમાણુ હોય છે સમૂહ લગભગ ૧ k૦ કેડીએ (ડાલ્ટન): આ પરમાણુ સમૂહનું એકમ અને એકના સમૂહનો બારમો ભાગ છે કાર્બન અણુ. હેપેસ્ટિન આગળ ફેરોક્સિડેઝના હોમોલોગ પરિવાર સાથે સંબંધિત છે, એક એન્ઝાઇમ જે લોહ II થી લોહ III ના oxક્સિડેશનને વેગ આપે છે. માનવ શરીરમાં હેફેસ્ટિન આયર્ન પરિવહનનો આવશ્યક ભાગ છે, તેથી પટલ પ્રોટીનનું શ્રેષ્ઠ સ્તર આયર્નના સ્તર પર આધારિત છે. પુખ્ત વયના પુખ્ત વયના જીવતંત્રમાં લગભગ 4240 મિલિગ્રામ આયર્ન હોય છે (આમ લગભગ 4-5 ગ્રામ). જો કે, જો કોઈ વ્યક્તિ આયર્નની માત્રામાં વધારો કરે છે, તો તેને હેફેસ્ટિનની ઓછી પ્રવૃત્તિને આભારી છે.

રોગો અને વિકારો

ખાસ કરીને હેફેસ્ટિનની ઓછી પ્રવૃત્તિ અને તેથી તેમાં વધારો થયો એકાગ્રતા શરીરમાં આયર્ન હોઈ શકે છે લીડ જેવા રોગો માટે પાર્કિન્સન રોગ.સૃષ્ટિ કેન્સર આંતરડાની કોષોના તબક્કામાં પણ આયર્નનું સેવન અને તેની સાથે સંકળાયેલ લો હેફેસ્ટિનની પ્રવૃત્તિમાં વધારો થવાનું કારણભૂત હોઈ શકે છે. એક પ્રયોગે એકવાર બતાવ્યું હતું કે ઉંદરોને લોખંડની માત્રામાં વધુ પ્રમાણમાં ખોરાક આપવામાં આવતો હતો, જેમાં કેરુલોપ્લાઝિન અને ફેરોપોર્ટિનની અભિવ્યક્તિ વધી હતી, પરંતુ હેફેસ્ટિનની નહીં. તેમના જીવતંત્રમાં ઉંદરો કે જે ન તો કેરુલોપ્લાઝિન અથવા હેફેસ્ટિન હતા ખાસ કરીને ઘણા લક્ષણો બતાવ્યા મેકલ્યુલર ડિજનરેશન. મ Macક્યુલર અધોગતિ રેટિનાનો એક રોગ છે જે ખાસ કરીને અસર કરે છે પીળો સ્થળ, આંખનો એક વિસ્તાર ખાસ કરીને રેટિનાના મધ્ય ભાગમાં સ્થિત છે. મ Macક્યુલર અધોગતિ કરી શકો છો લીડ "તીક્ષ્ણ દ્રષ્ટિના મુદ્દા" ના કાર્યની ખોટને કારણે દ્રશ્ય ઉગ્રતામાં ઘટાડો અને ઘણા ગંભીર કિસ્સાઓમાં દ્રષ્ટિની ક્ષતિ અને અંધત્વ.