ક્રેટિનિઝમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

ક્રેટિનિઝમ એ હોર્મોનની ઉણપને કારણે થતાં નવજાતમાં શરીરની વૃદ્ધિ અને માનસિક વિકાસની અવ્યવસ્થા છે. શિશુની પ્રારંભિક પરીક્ષા દ્વારા ઉણપ સરળતાથી શોધી શકાય છે. સારવારવાળા શિશુઓ સંપૂર્ણપણે સામાન્ય રીતે વિકાસ પામે છે.

કર્કશત્વ એટલે શું?

થાઇરોઇડની અછતને કારણે બાળકોમાં ક્રેટીનિઝમ એ વિકાસનો વિકાર છે હોર્મોન્સ. આ શબ્દ ફ્રેન્ચ શબ્દ crétin = મૂર્ખ પરથી ઉતરી આવ્યો છે. આ નામ એટલા માટે આવ્યું કારણ કે હોર્મોનની ઉણપથી, માં ઉલટાવી શકાય તેવું નુકસાન થાય છે મગજ પીડિત અને તેથી ઓછી માનસિક ક્ષમતા માટે. ક્રેટીનિઝમ બે પ્રકારના હોય છે. સ્થાનિક (સ્થાનિક) ફોર્મ ફક્ત અમુક વિસ્તારોમાં જ જોવા મળે છે અને તેના કારણે થાય છે આયોડિન પહેલાથી દરમિયાન માતાની ઉણપ ગર્ભાવસ્થા બાળકમાં. આ આયોડિન iencyણપ એ તે વિસ્તારોમાં સ્થાનિક પરિસ્થિતિઓને કારણે થાય છે જ્યાં માટી અને હવામાં કોઈ અથવા ખૂબ ઓછું આયોડિન નથી. સ્થાનિક ક્રેટિનિઝમ એ એક સ્વરૂપ છે જે મોટા ભાગે થાય છે. છૂટાછવાયા (અલગ) ક્રેટિનીઝમ ખૂબ જ દુર્લભ છે અને આના આનુવંશિક વિકારથી પરિણમે છે થાઇરોઇડ ગ્રંથિ. આજે, આ સ્થિતિ પશ્ચિમી દેશોમાં બિલકુલ જોવા મળતું નથી કારણ કે નવજાત શિશુઓના હોર્મોનનું સ્તર નિયમિત રીતે પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે અને ક્રિટિનિઝમની સાથે રોકી શકાય છે વહીવટ of હોર્મોન્સ.

કારણો

થાઇરોઇડની ઉણપથી ક્રેટિનીઝમ પરિણમે છે હોર્મોન્સ. સ્થાનિક ક્રીટિનિઝમમાં, ની ઉણપ આયોડિન માતામાં અજાત બાળક બંને શારીરિક અને માનસિક વિકાસમાં પાછળ રહેવા માટે જવાબદાર છે. શરીરને આયોડિનની જરૂર છે થાઇરોઇડ ગ્રંથિ હોર્મોન્સ પેદા કરવા માટે. આ હોર્મોન્સ શરીરની વૃદ્ધિ અને માનસિક વિકાસ માટે જરૂરી છે. હોર્મોન્સનો અભાવ એનું કારણ બને છે ગર્ભ સામાન્ય વિકાસ નથી. ખૂબ જ ભાગ્યે જ, ક્રિટિનિઝમ પણ આયોડિનના અતિશય પરિણામે પરિણમી શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, જો માતા વધારે આયોડિન ધરાવતી દવાઓ લે છે. હાઇપોથાઇરોડિઝમ. ક્રેટિનિઝમ, જે બાળકમાં આનુવંશિક છે, જન્મજાતને કારણે થાય છે હાઇપોથાઇરોડિઝમ, વિસ્થાપન થાઇરોઇડ ગ્રંથિ, અથવા અપૂર્ણ અથવા તો ગેરહાજર થાઇરોઇડ ગ્રંથિ દ્વારા. ચોક્કસ એન્ઝાઇમ ખામીઓ હોર્મોન્સના ઉત્પાદનને પણ અસર કરી શકે છે, જેના કારણે ક્રિટિનિઝમ થાય છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

ક્રેટીનિઝમ જીવનના પ્રથમ અઠવાડિયામાં વિવિધ લક્ષણો દ્વારા પોતાને પ્રગટ કરે છે, જોકે આ હજી સુધી થાઇરોઇડ ખામીને સ્પષ્ટ રીતે આભારી નથી. આમ, સામાન્ય ફરિયાદો જેમ કે કબજિયાત, ધીમા ધબકારા અથવા નવજાત કમળો થઈ શકે છે. અસરગ્રસ્ત શિશુઓ પણ ઘણીવાર ઉદાસીન હોય છે, થોડું પીવે છે અને સ્વાદિષ્ટ સ્નાયુઓ ધરાવે છે. જો રોગના આ ચિહ્નોની સારવાર કરવામાં આવતી નથી, તો સંપૂર્ણ વિકસિત ક્રેટિનિઝમ ઝડપથી વિકસે છે. આના વિકાસના વિકાર તરફ દોરી જાય છે હાડકાં અને દાંત, જે ટૂંકી આંગળીઓ અને નુકસાનને પરિણમી શકે છે દાંત અને પીરિયડોંટીયમ. રોગના આગળના કોર્સમાં, માયક્સીડેમા વિકસે છે. આ ત્વચા પછી અસરગ્રસ્ત બાળકોમાં ખાસ કરીને પોપચા અને હાથના ક્ષેત્રમાં સોજો અને પેસ્ટી દેખાય છે. સાથે ક્રિએટિનિઝમની નબળાઇ તરફ દોરી જાય છે સંયોજક પેશી, જે અન્ય વસ્તુઓની વચ્ચે, મોટા પેટ અને એ દ્વારા પ્રગટ થઈ શકે છે નાભિની હર્નીયા. આ ત્વચા ફેરફારો ત્વચા શુષ્ક દેખાય છે અને નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં ઝડપથી આરસ થયેલ છે. માં મૌખિક પોલાણ, મેક્રોગ્લોસિયા વિકસી શકે છે - નું તીવ્ર વિસ્તરણ જીભછે, જે ખોરાકના સેવન સાથેની સમસ્યાઓ સાથે સંકળાયેલ છે શ્વાસ મુશ્કેલીઓ. તદુપરાંત, સ્નાયુઓની નબળાઇ અને ઘોંઘાટ cretinism થાય છે. જો ત્યાં સુધીમાં કોઈ સારવાર આપવામાં ન આવે તો, આગળની શારીરિક ફરિયાદો તેમજ માનસિક વિકાસ વિકાર.

નિદાન અને કોર્સ

જીવન પછીના લગભગ બે અઠવાડિયામાં, જન્મ પછી ત્યાં સુધી ક્રિટિનિઝમના લક્ષણો શોધી શકાતા નથી. હોર્મોન્સની અછતને કારણે, નવજાતનું હાડકાં યોગ્ય રીતે પરિપક્વ થશો નહીં, અને શિશુઓ પોફી (માયક્સેડેમા) દેખાય છે અને પીળો રંગ છે ત્વચા રંગ (કમળો). જીવનના ત્રીજા અઠવાડિયા સુધીમાં, એક નાભિની હર્નીયા ઘણીવાર રચાય છે અને શિશુઓની જીભ ફૂલી જાય છે. સ્નાયુ પ્રતિબિંબ નબળા છે, અવાજ કર્કશ છે, અને પાચન નબળાઇ છે. જો બાળકની સારવાર કરવામાં આવતી નથી, ટૂંકા કદ આ રોગની જેમ જેમ પ્રગતિ થાય છે તેમ થવાની ધારણા છે, હાથ અને પગના કદના થડના પ્રમાણના પ્રમાણ સાથે. આંગળીઓ ખૂબ ટૂંકી હોય છે નાક ચાલુ થાય છે અને વાણીનો વિકાસ અવ્યવસ્થિત થાય છે. જોકે, ક્રિટિનિઝમ સરળતાથી એ સાથે નિદાન થયું છે રક્ત પરીક્ષણ, તે નિયમિત નવજાત સ્ક્રિનિંગવાળા દેશોમાં લગભગ અસ્તિત્વમાં નથી. જો હોર્મોનનું સ્તર ખૂબ ઓછું હોવાનું જણાય છે, તો ચિકિત્સક કાર્ય, રચના અને સ્થાન માટે બાળકની થાઇરોઇડ ગ્રંથિની તપાસ કરશે અને પછી ક્રિએટિનિઝમ માટે યોગ્ય સારવાર શરૂ કરશે.

ગૂંચવણો

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ક્રિટિનિઝમની ગણતરી પ્રમાણમાં સારી અને સરળતાથી થઈ શકે છે. જો કે, જટિલતાઓને અને અન્ય ગૌણ નુકસાનને રોકવા માટે આ કિસ્સામાં પ્રારંભિક સારવાર જરૂરી છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ મુખ્યત્વે ક્રેટિનીઝમને કારણે વિકાસલક્ષી વિકારથી પીડાય છે. બાળકોમાં આ ખાસ કરીને જોખમી છે. બાળકોની વૃદ્ધિ વિકૃતિઓ ક્રિટીનિઝમના કારણે પણ થઈ શકે છે, હાડકાની રચનાને નકારાત્મક અસર કરે છે. તે માટે અસામાન્ય નથી ત્વચા પીળો થવા માટે, જેથી ફરિયાદ માટે પણ ભૂલ થઈ શકે કમળો. તદુપરાંત, વજનમાં પણ તીવ્ર વધારો છે અને પીવાનું ડિસઓર્ડર પણ નહીં. ત્યારબાદ દર્દીઓ પીડાતા રહે છે નિર્જલીકરણછે, જે આખા શરીર પર ખૂબ નકારાત્મક અસર કરી શકે છે. તદુપરાંત, દર્દીઓ પણ પીડાય છે ટૂંકા કદ. ખાસ કરીને નાની ઉંમરે, ફરિયાદો તેથી લીડ ત્રાસ આપવી અથવા ગુંડાગીરી કરવી. હોર્મોન્સનો ઉપયોગ પ્રમાણમાં સરળતાથી ક્રિટિનિઝમના લક્ષણોનો સામનો કરવા માટે થઈ શકે છે. જટિલતાઓને થતી નથી અને રોગનો કોર્સ સકારાત્મક છે. જો સારવાર સફળ થાય તો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય અસર થતી નથી.

જ્યારે કોઈ ડ theક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

જો ક્રિટિનિઝમની શંકા હોય, તો ડ doctorક્ટરની officeફિસની મુલાકાત લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. આ સ્થિતિ પોતે જ મટાડતો નથી અને જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો વિવિધ બિમારીઓનું કારણ બની શકે છે. તેથી, તબીબી સારવાર હંમેશા થવી જ જોઇએ. જે માતાપિતાએ તેમના બાળકમાં વૃદ્ધિના વિકારની નોંધ લીધી છે, તેઓએ બાળરોગ ચિકિત્સકને જાણ કરવી જોઈએ. આ જ વજનની સમસ્યાઓ અને કમળોના સંકેતોને લાગુ પડે છે. જો બાળક પૂરતું પીતું નથી, તો તે સીધા બાળરોગ ચિકિત્સક પાસે જવું જોઈએ. સર્જનાત્મકતાના કારણો અને લક્ષણોની તીવ્રતાના આધારે, અન્ય નિષ્ણાતોને ક્યારેક તેમાં સામેલ થવાની જરૂર પડી શકે છે. અહીં પણ, વહેલી સારવાર જરૂરી છે. તેથી, કોઈ પણ સંજોગોમાં, અસરગ્રસ્ત બાળકોના માતાપિતાએ વધુ મુશ્કેલીઓ ટાળવા અથવા ઘટાડવા માટે ઝડપી નિદાન અને સારવાર માટે પ્રયત્ન કરવો જોઈએ. પાછળથી જીવનમાં, ચિકિત્સકની સલાહ પણ લેવામાં આવી શકે છે કારણ કે કેટલીક વખત માનસિક સમસ્યાઓ કે જે ક્રિએટિનિઝમનું કારણ બને છે. સંપર્કના અન્ય મુદ્દાઓમાં ઇન્ટર્નિસ્ટ્સ, પોષક ચિકિત્સકો અને નિષ્ણાત થાઇરોઇડ ક્લિનિક શામેલ છે.

સારવાર અને ઉપચાર

સર્જનાત્મકતાના પ્રગતિશીલ લક્ષણોને શક્ય તેટલી વહેલી તકે રોકી શકાય છે ઉપચાર. સારવારમાં કૃત્રિમ રીતે ઉત્પાદિત વહીવટ શામેલ છે થાઇરોઇડ હોર્મોન્સ ના સ્વરૂપ માં ગોળીઓ. તેઓ જીવન માટે લેવામાં આવવી જ જોઇએ. ની મદદથી બાળકોના હોર્મોનનું સ્તર નિયમિત અંતરાલમાં તપાસવું આવશ્યક છે રક્ત પરીક્ષણ કરો જેથી સામાન્ય મૂલ્યોમાંથી કોઈપણ વિચલનો તરત જ શોધી શકાય. જો ઇનટેક વિક્ષેપિત થાય છે અને પરિણામે ફરીથી હોર્મોનની ઉણપ જોવા મળે છે, તો ક્રિટિનિઝમના પરિચિત લક્ષણો પછીથી વિકાસ કરી શકે છે. જો ઉપચાર જીવનની શરૂઆતમાં અને સતત હાથ ધરવામાં આવે, તો બાળક સંપૂર્ણપણે સામાન્ય રીતે વિકાસ કરી શકે છે. જો, બીજી બાજુ, વિકાસની અસામાન્યતાઓ પહેલાથી જ થઈ ગઈ છે, તો તેઓ ઉલટાવી શકાતા નથી કારણ કે ક્રિટિનિઝમ દ્વારા થતાં નુકસાન ઉલટાવી શકાય તેવું છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

જો વહેલા નિદાન થાય, તો ક્રિટિનિઝમનો પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. જો યોગ્ય હોર્મોન્સનું સંચાલન કરવામાં આવે તો બાળકની વિકાસલક્ષી અવ્યવસ્થા પર્યાપ્ત સારવાર કરી શકાય છે. આ હેતુ માટે, દવા પ્રદાન કરવી મહત્વપૂર્ણ છે ઉપચાર શક્ય તેટલી વહેલી તકે, જે જીવનના પ્રથમ અઠવાડિયા અથવા મહિનામાં શરૂ થવી જોઈએ. પાછળથી હોર્મોન્સનો પુરવઠો શરૂ થાય છે, આગળનો કોર્સ વધુ મુશ્કેલ છે. આ કિસ્સાઓમાં, જીવતંત્રના વિકાસમાં પૂરતી દખલ કરવી હવે શક્ય નથી. આજીવન શારીરિક અને માનસિક વિકાર એ પરિણામ છે. ટૂંકા કદ અપેક્ષા રાખવામાં આવે છે અને, વધુમાં, માનસિક ક્ષતિઓ થાય છે જે ઉલટાવી શકાય તેવું છે. તબીબી સંભાળ વિના, લક્ષણોનું કોઈ નિવારણ ધારણ કરી શકાતું નથી. પૂર્વસૂચન બગડેલું છે, કારણ કે હાલમાં કોઈ વૈકલ્પિક ઉપાય નથી અને જીવતંત્રની સ્વ-ઉપચાર શક્તિઓ આ અવ્યવસ્થા માટે પૂરતી નથી. તેથી, ની સુધારણા આરોગ્ય દાક્તરોના સહકારથી પ્રાપ્ત થાય છે. તે લાંબા ગાળાની વાત આવે છે ઉપચાર, કારણ કે સૂચવેલ હોર્મોન્સ જીવન માટે જીવતંત્રને પૂરા પાડવામાં આવવા જોઈએ. સુધારણા સુનિશ્ચિત કરવાનો આ એકમાત્ર રસ્તો છે આરોગ્ય. જો ઉપચાર બંધ કરવામાં આવે છે, તો વિવિધ ફરિયાદો થાય છે, જે લીડ જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર બગાડ. આ ઉપરાંત, ગૌણ રોગોનું જોખમ વધ્યું છે. એકંદર પૂર્વસૂચન કરતી વખતે આ સંજોગોને તે મુજબ ધ્યાનમાં લેવી આવશ્યક છે.

નિવારણ

કોઈ પણ વહેલી તકે કર્કશત્વને રોકી શકે છે વહીવટ of થાઇરોઇડ હોર્મોન્સ. જર્મનીમાં, નવજાત શિશુઓની નિયમિત થાઇરોઇડ સ્ક્રીનીંગ કાયદા દ્વારા નિયમન કરવામાં આવે છે. આ ક્રેટિનીઝમની પ્રારંભિક તપાસ અને ઉપચારની મંજૂરી આપે છે. સાથે સગર્ભા સ્ત્રીઓ હાઇપોથાઇરોડિઝમ આયોડિન ધરાવતી દવાઓ લઈને તેમના બાળકના સર્જનાત્મકતાને અટકાવી શકે છે.

અનુવર્તી

સામાન્ય રીતે ત્યાં કોઈ ખાસ સંભાળ નથી પગલાં ક્રિએટિનિઝમવાળા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને ઉપલબ્ધ. આ રોગમાં, પ્રથમ અને અગત્યનું, અનુગામી ઉપચાર સાથેનું ખૂબ જ પ્રારંભિક નિદાન એ મહત્વનું છે કે જેથી લક્ષણોનું વધુ બગાડ ન થાય. સ્વ-ઉપચાર સામાન્ય રીતે ક્રિટીનિઝમ દ્વારા શક્ય નથી, તેથી ડ doctorક્ટર દ્વારા સારવાર હંમેશા જરૂરી છે. એક નિયમ મુજબ, કર્ટીનિઝમથી પ્રભાવિત લોકોએ લક્ષણોને દૂર કરવા માટે તેમના જીવન દરમ્યાન વિવિધ દવાઓ લેવી આવશ્યક છે. દવા નિયમિત અને યોગ્ય ડોઝમાં લેવાય છે તેની ખાતરી કરવી મહત્વપૂર્ણ છે. જો કોઈ અનિશ્ચિતતાઓ અથવા અન્ય પ્રશ્નો હોય, તો કોઈ પણ સંજોગોમાં ડ doctorક્ટરનો પ્રથમ સંપર્ક કરવો આવશ્યક છે. તેવી જ રીતે, ડtક્ટર દ્વારા નિયમિત પરીક્ષા ક્રિએટિનિઝમના કિસ્સામાં ખૂબ મહત્વપૂર્ણ છે, જેથી આગળ કોઈ મુશ્કેલીઓ ન થાય. આ રોગના કારણે બાળકના વિકાસ પર પણ ખૂબ જ નકારાત્મક અસર થઈ શકે છે, તેથી માતાપિતાએ આ તરફ ખાસ ધ્યાન આપવું જોઈએ અને ડ reportક્ટરને જાણ કરવી જોઈએ. ઘણા કિસ્સાઓમાં, આ પછીથી ઘટાડી શકાય છે. બાળક પોતે સામાન્ય રીતે માતાપિતાની સહાય અને સંભાળ પર આધારિત હોય છે.

આ તમે જ કરી શકો છો

ક્રિટિનિઝમ માટે, સૌથી અસરકારક સ્વ-સહાયતા માપદંડ છે સ્થિતિ નિદાન અને પ્રારંભિક સારવાર. જે માતાપિતા તેમના બાળકમાં થાઇરોઇડ ડિસઓર્ડરના લક્ષણોની નોંધ લે છે તેઓએ બાળરોગ ચિકિત્સકની સલાહ તરત જ લેવી જોઈએ. જો હોર્મોન્સનું સંચાલન કરીને ડિસઓર્ડરની વહેલી સારવાર કરવામાં આવે, તો સામાન્ય શારીરિક અને માનસિક વિકાસ શક્ય છે. આ માટે, માતાપિતા અને પછીથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ જાતે ખાતરી કરવી આવશ્યક છે કે દવા નિયમિત લેવામાં આવે છે. નહિંતર, ગંભીર લક્ષણો પછીથી પણ થઈ શકે છે. જો વિકાસલક્ષી વિકાર પહેલાથી જ આવી ગયા હોય, તો ઉપચારાત્મક ઉપચાર સૂચવવામાં આવે છે. માતાપિતાએ વિશેષમાં પ્રારંભિક પ્લેસમેન્ટ લેવું જોઈએ કિન્ડરગાર્ટન અને પછી એક ખાસ શાળામાં. Everydayર્થોપેડિક દ્વારા, રોજિંદા જીવનમાં પણ ગોઠવણો કરવી આવશ્યક છે એડ્સ અથવા અપંગો માટે યોગ્ય રાચરચીલું. જે પગલાં સમજદાર છે અને જરૂરી વિકાસલક્ષી અવ્યવસ્થા કેવી રીતે ઉચ્ચારવામાં આવે છે અને કઈ ફરિયાદો થાય છે તેના પર નિર્ભર છે. સૈદ્ધાંતિકરૂપે, બાળકને તેના વિકાર વિશે શક્ય તેટલી વહેલી તકે જાણ કરવી જોઈએ, કારણ કે એક ખુલ્લો અભિગમ રોગનિવારકને સરળ બનાવે છે પગલાં અને સમગ્ર જીવન ઘણા પ્રતિબંધો સાથે જે ક્રિએટિનિઝમ લાવી શકે છે. આ ઉપચારાત્મક પરામર્શ સાથે હોઈ શકે છે.