સંક્ષિપ્ત ઝાંખી
- લક્ષણો: માનસિક લક્ષણો જેમ કે ડિપ્રેશન, ઉદાસીનતા, ઝડપથી આગળ વધતો ઉન્માદ, અસંકલિત હલનચલન અને સ્નાયુઓનું ખેંચાણ, અશક્ત સંવેદના, સંતુલન અને દ્રષ્ટિ, સખત સ્નાયુઓ
- કારણો: છૂટાછવાયા સ્વરૂપ (કોઈ દેખીતા કારણ વગર), આનુવંશિક કારણ, તબીબી હસ્તક્ષેપ દ્વારા ટ્રાન્સમિશન (આઇટ્રોજેનિક સ્વરૂપ), ચેપગ્રસ્ત ખોરાકના વપરાશ દ્વારા અથવા રક્ત તબદિલી (vCJDનું નવું સ્વરૂપ), મિસફોલ્ડ પ્રોટીન (પ્રિઓન્સ) દ્વારા ઉત્તેજિત, જે મુખ્યત્વે જમા થાય છે. ચેતા કોષોમાં, મગજ સ્પોન્જની જેમ ખીલે છે
- નિવારણ: નર્વસ પેશીમાંથી બનેલા બીફ ઉત્પાદનોને ટાળો, જેમ કે બોવાઇન મગજ, હાલમાં આ રોગ સામે કોઈ રસીકરણ નથી, નવા સ્વચ્છતા નિયમો, જેમ કે માંસની પ્રક્રિયામાં, તબીબી પ્રક્રિયાઓ અને રક્ત ચડાવવા દરમિયાન, સંક્રમણનું જોખમ ઓછું કરો.
- પરીક્ષાઓ: સંકલન અને પ્રતિક્રિયા તપાસવી, સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી (CSF) અને લોહીની તપાસ, મગજના તરંગોનું માપન (EEG), ઇમેજિંગ પ્રક્રિયાઓ (MRI), શબપરીક્ષણ દ્વારા મૃત્યુ પછી વિશ્વસનીય પુષ્ટિ
- સારવાર: હાલમાં કોઈ સારવાર ઉપલબ્ધ નથી, એન્ટિકોનવલ્સેન્ટ્સ (જેમ કે ક્લોનાઝેપામ અથવા વાલ્પ્રોઈક એસિડ) સ્નાયુમાં ખંજવાળ સામે મદદ કરે છે, ડિપ્રેશન માટે એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ, આભાસ અને બેચેની માટે ન્યુરોલેપ્ટિક્સ
ક્ર્યુત્ઝફેલ્ડ-જાકોબ રોગ શું છે?
ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગનું સૌપ્રથમ વર્ણન 1920માં ન્યુરોલોજીસ્ટ ક્રુટ્ઝફેલ્ડ અને જેકોબ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું. તે કહેવાતા ટ્રાન્સમિસિબલ, સ્પોન્જિફોર્મ મગજના રોગોમાંનું એક છે (ટ્રાન્સમિસિબલ સ્પોન્જિફોર્મ એન્સેફાલોપથી, TSEs). આ રોગોમાં, મગજની પેશીઓ સ્પોન્જની જેમ ઢીલી થઈ જાય છે અને મગજ ધીમે ધીમે તેનું કાર્ય ગુમાવે છે.
Creutzfeldt-Jakob રોગ વિવિધ સ્વરૂપોમાં થાય છે. આનો સમાવેશ થાય છે
- છૂટાછવાયા CJD: કોઈ દેખીતા કારણ વિના સ્વયંભૂ વિકસે છે, 80 થી 90 ટકા કેસોમાં સૌથી સામાન્ય છે, મોટે ભાગે 59 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોને અસર કરે છે
- કૌટુંબિક CJD: આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત, સામાન્ય રીતે 50 વર્ષની આસપાસ સ્પષ્ટ થાય છે
- Iatrogenic CJD: તબીબી પ્રક્રિયાઓ દરમિયાન રોગગ્રસ્ત પેશીઓ દ્વારા ટ્રાન્સમિશન, પરોક્ષ રીતે વ્યક્તિથી વ્યક્તિમાં
- વેરિઅન્ટ CJD (vCJD): ચેપગ્રસ્ત ખોરાકના વપરાશ દ્વારા ટ્રાન્સમિશન (જેમ કે દૂષિત ઢોર અથવા ઘેટાંમાંથી માંસ) અથવા રક્ત તબદિલી દ્વારા, સરેરાશ ઉંમર 30 વર્ષથી ઓછી
ટ્રાન્સમિસિબલ સ્પોન્જિફોર્મ એન્સેફાલોપથી માત્ર મનુષ્યોમાં જ નહીં, પણ પ્રાણીઓના સામ્રાજ્યમાં પણ જાણીતું છે. તેઓમાં જે સામ્ય છે તે એ છે કે તેઓ સરળતાથી જાતજાતની સીમાઓ પાર કરી શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે ઘેટાંથી ઢોર અથવા ઢોરથી મનુષ્ય સુધી. ઘેટાંમાં TSE "સ્ક્રેપી" લગભગ 200 વર્ષોથી જાણીતું છે.
જર્મનીમાં, દર વર્ષે લગભગ 80 થી 120 લોકો છૂટાછવાયા સ્વરૂપમાં સંકોચાય છે. આ સંખ્યા વર્ષોથી સ્થિર રહી છે અને તે નક્કી કરવું સરળ છે, કારણ કે ડોકટરોએ ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકબ રોગ અને મૃત્યુના બંને કેસોની જાણ આરોગ્ય અધિકારીઓને કરવી જરૂરી છે. આમાં CJD ના કૌટુંબિક કેસોનો સમાવેશ થતો નથી. જર્મનીમાં 2021 સુધી અને તે સહિત, ટ્રાન્સમિટેડ ફોર્મ, vCJD ના કોઈ કેસ નોંધાયા નથી.
લક્ષણો શું છે?
ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગ પોતાને કહેવાતા એન્સેફાલોપથીમાં પ્રગટ કરે છે - મગજના રોગો માટે સામૂહિક શબ્દ. તે મુખ્યત્વે નીચેના લક્ષણો દ્વારા પોતાને પ્રગટ કરે છે
- માનસિક અસાધારણતા: ઉદાહરણ તરીકે હતાશા, આભાસ, ભ્રમણા, ઉદાસીનતા, વ્યક્તિત્વમાં ફેરફાર
- મૂંઝવણ, બદલાયેલ દ્રષ્ટિ, એકાગ્રતા વિકૃતિઓ સાથે ઝડપથી પ્રગતિશીલ ઉન્માદ
- અસંકલિત હલનચલન (અટેક્સિયા)
- અનૈચ્છિક સ્નાયુમાં ખેંચાણ (મ્યોક્લોનસ)
- સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ
- સંતુલન વિકાર
- બેકાબૂ સ્નાયુ હલનચલન (કોરિયા)
- સ્નાયુની જડતા (કઠોરતા)
- વિઝ્યુઅલ વિક્ષેપ
છૂટાછવાયા સ્વરૂપમાં, સૌથી મહત્વપૂર્ણ લક્ષણ ઉન્માદ છે. અંતિમ તબક્કામાં, દર્દી ગતિહીન અને ઉદાસીન છે.
સ્થાનાંતરિત નવા વેરિઅન્ટ vCJDમાં, માનસિક અસાધારણતા શરૂઆતમાં પ્રબળ છે. ઉન્માદ અને અવ્યવસ્થિત, અનિયંત્રિત હલનચલન માત્ર પછીથી રોગ દરમિયાન થાય છે.
Creutzfeldt-Jakob રોગનો ચેપ વિવિધ રીતે થાય છે. આયટ્રોજેનિક ટ્રાન્સમિશનનો અર્થ છે કે ચેપ "ડોક્ટર દ્વારા થયો હતો". ઉદાહરણ તરીકે, દૂષિત ન્યુરોસર્જિકલ સાધનો અથવા રક્ત તબદિલી દ્વારા ઓપરેશન દરમિયાન ટ્રાન્સમિશન શક્ય છે. અન્ય ઉદાહરણોમાં આંખ પર કોર્નિયલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ અથવા હાર્ડ મેનિન્જીસ (ડ્યુરા મેટર) નું ટ્રાન્સપ્લાન્ટ એ શરત પર કે દાતા ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગથી પીડાય છે.
ભૂતકાળમાં, કેડેવર્સની કફોત્પાદક ગ્રંથિમાંથી વૃદ્ધિ હોર્મોન્સનો ઉપચાર માટે ઉપયોગ થતો હતો. અહીં પણ, જો દાતાઓ બીમાર હતા તો ઓપરેશન કરાયેલા દર્દીઓને ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગનો ચેપ લાગ્યો હતો.
ટ્રાન્સમિશનનું બીજું સ્વરૂપ પેથોજેન્સનું મૌખિક ઇન્જેશન છે. થોડા વર્ષો પહેલા, ન્યુ ગિનીમાં આદિવાસીઓમાં હજુ પણ મૃતકોના મગજને ધાર્મિક રીતે ખાવાનો રિવાજ હતો. પરિણામે, રોગ (કુરુ રોગ) ત્યાં ઝડપથી ફેલાયો. Creutzfeldt-Jakob રોગનું નવું સ્વરૂપ પણ પ્રસારિત સ્વરૂપ છે. તેનું કારણ બીએસઈ પેથોજેન્સથી દૂષિત બીફ છે જે દર્દીઓ દ્વારા ખાવામાં આવ્યું હતું.
ટ્રિગર તરીકે પ્રિઓન્સ
વૈજ્ઞાનિકોને શંકા છે કે જ્યારે સામાન્ય પ્રોટીન ખોટી રીતે ફોલ્ડ થાય છે અને નવી રચના લે છે ત્યારે પ્રિઓન્સ બનાવવામાં આવે છે. આ પ્રોટીન બદલામાં અન્ય પ્રોટીનને પણ ખામીયુક્ત રચનાઓનું કારણ બને છે. આ રીતે, ઘણા મિસફોલ્ડ પ્રોટીન શરીરમાં એકઠા થાય છે અને મુખ્યત્વે ચેતા કોષોમાં જમા થાય છે. ચેતા કોશિકાઓ ક્ષતિગ્રસ્ત થાય છે અને મૃત્યુ પામે છે, પરિણામે મગજ સ્પોન્જ જેવું ઢીલું પડી જાય છે.
પ્રાયન્સ કેવી રીતે વિકસિત થાય છે?
ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગના વિકાસ માટે વિવિધ પ્રકારના બદલાયેલા પ્રિઓન્સ જવાબદાર છે. છૂટાછવાયા સીજેડીના કિસ્સામાં, પ્રાયન્સનો વિકાસ કઈ ચોક્કસ પદ્ધતિથી થાય છે તે વિશે હજુ સુધી કંઈ જાણી શકાયું નથી.
કૌટુંબિક ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગ ખામીયુક્ત આનુવંશિક માહિતીને કારણે થાય છે. આનુવંશિક સામગ્રીમાં પરિવર્તનને કારણે પ્રોટીન ખોટી રીતે ભેગા થાય છે, પરિણામે પ્રિઓન્સ થાય છે. આજની તારીખે, 30 થી વધુ વિવિધ પરિવર્તનો જાણીતા છે અને તે બધા ઓટોસોમલ પ્રભાવશાળી વારસા પર આધારિત છે. આનો અર્થ એ છે કે આ આનુવંશિક માહિતી બીજા પર પ્રવર્તે છે અને માત્ર એક માતાપિતાએ બાળકને રોગ વિકસાવવા માટે ખામીયુક્ત જનીન વહન કરવું પડે છે.
જ્યારે તમે રોગ ધરાવતા લોકોની આસપાસ હોવ ત્યારે શું તમને ચેપ લાગે છે?
ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગ: BSE
બોવાઇન સ્પોન્જિફોર્મ એન્સેફાલોપથી વિશે તમારે જે જાણવાની જરૂર છે તે તમે BSE લેખમાં વાંચી શકો છો.
શું નિવારક રક્ષણ શક્ય છે?
તમારી જાતને Creutzfeldt-Jakob રોગથી બચાવવા માટે, તમારે નર્વસ પેશીમાંથી બનેલા બીફ ઉત્પાદનો, જેમ કે બોવાઇન મગજથી દૂર રહેવું જોઈએ. વધુમાં, શક્ય હોય ત્યાં સુધી માનવ ખોરાકની સાંકળમાં જોખમી સામગ્રીને પ્રવેશતા અટકાવવા માટે પશુધનની પ્રજાતિઓને પશુ ભોજન આપવા પર પ્રતિબંધ મૂકવામાં આવ્યો છે. દૂધ અને ડેરી ઉત્પાદનો જોખમ મુક્ત છે.
1990 ના દાયકામાં BSE રોગચાળો ફાટી નીકળ્યો ત્યારથી, જર્મનીમાં કતલ કરાયેલા પશુઓ માટે BSE પરીક્ષણ કરવામાં આવ્યું છે. 2015 થી, તંદુરસ્ત પશુઓ માટે આ પરીક્ષણ નાબૂદ કરવામાં આવ્યું છે. હાલમાં આ રોગ સામે કોઈ રસીકરણ નથી.
સ્વચ્છતા નિયમો
તબીબી પ્રક્રિયાઓ દરમિયાન ટ્રાન્સમિશન ઘટાડવા માટે, રોબર્ટ કોચ સંસ્થાએ 1996 અને 1998 માં શંકાસ્પદ CJD કેસોમાં સર્જીકલ સાધનોના જીવાણુ નાશકક્રિયા અને વંધ્યીકરણ અને દર્દીની સંભાળ માટે ભલામણો વિકસાવી હતી. vCJD ના પ્રસારણને રોકવા માટે વ્યાપક સાવચેતીનાં પગલાં પણ છે. રક્ત અને રક્ત ઉત્પાદનો. અન્ય બાબતોમાં, જે લોકોએ 1980 અને 1996 ની વચ્ચે યુકેમાં છ મહિના કરતાં વધુ સમય વિતાવ્યો છે અથવા જેમને ત્યાં 1980 થી રક્તદાન અથવા ઓપરેશન થયું છે તેમને રક્તદાન કરવાથી બાકાત રાખવામાં આવ્યા છે.
Creutzfeldt-Jakob રોગનું નિદાન મુખ્યત્વે ક્લિનિકલ લક્ષણોના આધારે ડૉક્ટર દ્વારા કરવામાં આવે છે. શારીરિક તપાસ કરતા પહેલા, ડૉક્ટર તમને નીચેના પ્રશ્નો પૂછશે, અન્યો ઉપરાંત, તમારો તબીબી ઇતિહાસ રેકોર્ડ કરવા:
- આજે કયો દિવસ છે?
- તમે ક્યાં છો?
- તમે ખુશ છો?
- શું તમારા કોઈ સંબંધી ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગથી પીડાતા હતા?
- શું તમે કોર્નિયલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરાવ્યું છે?
શારીરિક પરીક્ષા
પછી તમારા ડૉક્ટર તમારી શારીરિક તપાસ કરશે અને તમારી નર્વસ સિસ્ટમની કામગીરીનું પરીક્ષણ કરશે. આમાં સંકલન કસરતો અથવા તાકાત માપન તેમજ રીફ્લેક્સ અને સ્પર્શની સંવેદના તપાસવાનો સમાવેશ થાય છે.
સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીની તપાસ
ચેતા પ્રવાહી (સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી) ઘણીવાર કટિ પંચરનો ઉપયોગ કરીને મેળવવામાં આવે છે. આ મગજ અને કરોડરજ્જુની આસપાસ વહે છે અને કેટલીકવાર બીમારીના સંભવિત કારણોના સંકેતો ધરાવે છે. સ્થાનિક એનેસ્થેસિયા હેઠળ, ડૉક્ટર બેઠેલા દર્દીની પીઠના નીચેના ભાગમાં કેન્યુલા દાખલ કરે છે અને તેને કહેવાતા કરોડરજ્જુની નહેર તરફ આગળ ધકેલે છે, જેમાં કરોડરજ્જુ મગજના પ્રવાહીથી ઘેરાયેલી હોય છે. જો દર્દી Creutzfeldt-Jakob રોગથી પીડાતો હોય, તો ઘણા કિસ્સાઓમાં પ્રોટીન "14-3-3" અથવા "tau" જેવા અમુક પ્રોટીનની સાંદ્રતામાં વધારો જોવા મળે છે. ટ્રાન્સમિટેડ વેરિઅન્ટ vCJD સાથે આવું ભાગ્યે જ બને છે.
ઇલેક્ટ્રોએન્સફાલોગ્રાફી (EEG)
ડૉક્ટર મગજના તરંગોને રેકોર્ડ કરવા માટે ઇલેક્ટ્રોએન્સફાલોગ્રાફી (EEG) નો પણ ઉપયોગ કરે છે. આ કરવા માટે, તે દર્દીના માથા પર ઇલેક્ટ્રોડ્સ જોડે છે. ઉપકરણ મગજમાં વિદ્યુત પ્રવૃત્તિને રેકોર્ડ કરે છે. Creutzfeldt-Jakob રોગમાં, EEG માં ચોક્કસ ફેરફારો રોગની શરૂઆતના લગભગ XNUMX અઠવાડિયા પછી દેખાય છે, જે ક્યારેક રોગની પ્રગતિ સાથે ફરીથી અદૃશ્ય થઈ જાય છે. આ ફેરફારો ભાગ્યે જ vCJD માં થાય છે.
મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (એમઆરઆઈ)
મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (MRI) નો ઉપયોગ મગજના સ્પોન્જી ઢીલા અને સંકોચનની કલ્પના કરવા માટે કરી શકાય છે. વધુમાં, મગજના અમુક વિસ્તારોમાં (ઘણી વખત બેસલ ગેન્ગ્લિયામાં) શક્ય પ્રોટીન ડિપોઝિટનો સંકેત આપતા ફેરફારો જોવા મળે છે.
બ્લડ ટેસ્ટ
CJD ના છૂટાછવાયા અને આનુવંશિક સ્વરૂપોને શોધવા માટે હાલમાં રક્ત પરીક્ષણો વિકસાવવામાં આવી રહ્યા છે. આ નવા પરીક્ષણો રક્તમાં મગજ-વિશિષ્ટ ન્યુરોફિલામેન્ટ્સ (ચેતા કોષોના ઘટકો) માપે છે, જે રોગની શરૂઆતના થોડા સમય પહેલા શોધી શકાય છે.
ઓટોપ્સી
સારવાર શું છે?
હાલમાં એવી કોઈ ઉપચાર નથી કે જે ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકબ રોગના કારણોને સંબોધિત કરે. તેથી ડૉક્ટર વ્યક્તિગત લક્ષણોની સારવાર કહેવાતા રોગનિવારક ઉપચારના ભાગરૂપે કરે છે. હાલમાં આ રોગના ઈલાજ માટે યોગ્ય દવાઓ માટે સંશોધન ચાલી રહ્યું છે.
કહેવાતા એન્ટિકોનવલ્સન્ટ્સ સ્નાયુઓના ઝૂકાવ સામે મદદ કરે છે. આ દવાઓનો ઉપયોગ હુમલાની સારવારમાં પણ થાય છે. Creutzfeldt-Jakob રોગમાં, સક્રિય ઘટકો ક્લોનાઝેપામ અને વાલ્પ્રોઇક એસિડનો મુખ્યત્વે ઉપયોગ થાય છે.
એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સનો ઉપયોગ ડિપ્રેશન અને ન્યુરોલેપ્ટિક્સ માટે આભાસ અને આંદોલન માટે પણ થાય છે.
રોગ કેવી રીતે આગળ વધે છે અને પૂર્વસૂચન શું છે?
Creutzfeldt-Jakob રોગનો ઇલાજ કરી શકાતો નથી અને તે હંમેશા ટૂંકા સમય પછી જીવલેણ હોય છે. ચેપ પછી રોગ ફાટી નીકળવામાં કેટલો સમય લાગે છે (ઇન્ક્યુબેશન પીરિયડ) હજુ સુધી નિર્ણાયક રીતે સ્પષ્ટ કરવામાં આવ્યું નથી. ડૉક્ટરો માની લે છે કે વર્ષોથી દાયકાઓ લાગે છે.
vCJD ધરાવતા દર્દીઓ 30 વર્ષની ઉંમર પહેલા ઘણા વહેલા બીમાર પડી જાય છે. ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગનો નવો પ્રકાર લાંબો સમય ચાલે છે અને લગભગ 14 થી XNUMX મહિના પછી જીવલેણ છે.
