In ડ્યુચેન સ્નાયુબદ્ધ ડિસ્ટ્રોફી (સમાનાર્થી: ડ્યુચેન સ્નાયુબદ્ધ ડિસ્ટ્રોફી (ડીએમડી); ડ્યુચેન-પ્રકારનું સ્નાયુબદ્ધ ડિસ્ટ્રોફી; આઇસીડી-10-જીએમ જી 71.0: મસ્ક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી) એ એક્સ-લિંક્ડ રિકસિવ સ્નાયુ રોગ છે જે પ્રારંભમાં મેનિફેસ્ટ થાય છે બાળપણ. તે સ્નાયુઓની નબળાઇ અને સ્નાયુઓની એટ્રોફી (બગાડ) સાથે સંકળાયેલ છે.
તે માં સૌથી સામાન્ય વારસાગત સ્નાયુ વિકાર છે બાળપણ.
નવા પરિવર્તનના પરિણામે 30% જેટલા કિસ્સા છૂટાછવાયા રૂપે થાય છે.
લિંગ રેશિયો: લગભગ ફક્ત છોકરાઓને અસર થાય છે! નોંધ: વાહકોની થોડી ટકાવારી (સ્ત્રીઓ જે આ લક્ષણ માટે વંશપરંપરાગત વલણ ધરાવે છે) રોગના હળવા સ્વરૂપને પ્રગટ કરે છે (= રોગનિવારક સ્વરૂપનું મસ્ક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી વિજાતીય સ્ત્રીમાં).
આવર્તન ટોચ: જીવનના ત્રીજા અને પાંચમા વર્ષની વચ્ચે, પ્રથમ રોગનિવારક અભિવ્યક્તિની શરૂઆત સાથે થાય છે પગ માં સ્નાયુ નબળાઇ.
પુરૂષ નવજાત શિશુમાં વ્યાપક પ્રમાણ (રોગની ઘટના) 1: 3,300 છે.
ઘટના (નવા કેસોની આવર્તન) એ દર વર્ષે જન્મેલા 20 છોકરાઓ દીઠ 30-100,000 કેસ છે (જર્મનીમાં; પશ્ચિમ યુરોપમાં, વિશ્વમાં).
અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: આ રોગ પ્રગતિશીલ સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા (સ્નાયુની કૃશતા) સાથે સંકળાયેલ છે, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સામાન્ય રીતે જીવનના બીજા દાયકાની આસપાસ સંપૂર્ણ સંભાળ પર આધારિત હોય. આ રોગનો મૃત્યુ દર વય સાથે વધે છે, કારણ કે શ્વસન અને કાર્ડિયાક સ્નાયુઓમાં ધીમે ધીમે એટ્રોફી થાય છે. સરેરાશ આયુષ્ય 2 વર્ષ છે.
કોમોર્બિડિટીઝ: એપીલેપ્સી (2%), એડીએચડી, બાધ્યતા મનોગ્રસ્તિ વિકાર, અસ્વસ્થતા વિકાર, અને ઊંઘ વિકૃતિઓ વધુને વધુ સાથે સંકળાયેલ છે ડ્યુચેન સ્નાયુબદ્ધ ડિસ્ટ્રોફી.
