રોગનિવારક લક્ષ્ય
- સિમ્પ્ટોમેટિક ઉપચાર
ઉપચારની ભલામણો
ક્લાસિક એજીએસવાળા દર્દીઓ સુપરફિઝિયોલોજિક ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ પ્રાપ્ત કરે છે વહીવટ માટે ઉપચાર એડ્રેનલ એન્ડ્રોજન ઓવરપ્રોડક્શનનો. તદુપરાંત, મિનરલકોર્ટિકોઇડ અવેજી આપવામાં આવે છે (જુઓ થેરપી નીચે). પુરુષોમાં, દમનકારી ઉપચાર ટેસ્ટીક્યુલર એડ્રેનલ અવશેષ ગાંઠો (ટીઆરટી) ના વિકાસને પણ અટકાવે છે. નોંધ: છોકરાઓમાં, સારવાર આપતા યુરોલોજિસ્ટને આ રોગ વિશે બિનજરૂરી વૃષ્ણુ સર્જરીને ટાળવા માટે જાણ કરવી આવશ્યક છે. બિન-શાસ્ત્રીય એજીએસની હાજરીમાં, સંબંધિત લક્ષણો હોય તો જ ઉપચાર આપવામાં આવે છે. માં બાળપણ, નીચા-માત્રા કોર્ટિસોલ ઉપચાર પૂરતો છે. પુખ્તાવસ્થામાં, એન્ટિસેપ્ટિવ્સ (નીચે જુઓ) હિરસુટિઝમ) ઉપયોગ કરવામાં આવે છે.
ઉપચારની ભલામણો
- સાથે અવેજી ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ (આજીવન!): હાઇડ્રોકોર્ટિસોન (બાળકોમાં પસંદગીના એજન્ટ).
- પુખ્ત વયના લોકોમાં અથવા લંબાઈની વૃદ્ધિ પછી: ડેક્સામેથાસોન or Prednisone/prednisolone; ડોઝ 5 મિલિગ્રામ પ્રિડિનોસોલોન અથવા 0.5 મિલિગ્રામ ડેક્સામેથોસોનથી વધુ નહીં
- ભાગ લો માત્રા સાંજે: દા.ત. 0.5 મિલિગ્રામ ડેક્સામેથાસોન સવારે દબાવવા માટે લગભગ 23.00 કલાક ACTH ટોચ.
- Roન્ડ્રોજનના પ્રકાશનને રોકવા માટે પૂરતા પ્રમાણમાં doseંચો ડોઝ પસંદ કરો અને આઇટ્રોજેનિક (ચિકિત્સક દ્વારા પ્રેરિત) હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ (કોર્ટીસોલની અતિશય મર્યાદા) ને રોકવા માટે પૂરતો ઓછો
- 17α-હાઇડ્રોક્સિપ્રોજેસ્ટેરોન (સીરમ અથવા.) ની નિયમિત તપાસ લાળ) ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ અવેજીને optimપ્ટિમાઇઝ કરવા. વૈકલ્પિક રૂપે, 24 એચ પેશાબમાં મેટાબોલિટ ગર્ભધારણનું નિયંત્રણ.
- તણાવપૂર્ણ પરિસ્થિતિઓમાં અથવા વધારો થયો છે કોર્ટિસોલ માંગ (તાવ, શસ્ત્રક્રિયા): ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ માત્રા ટૂંકા ગાળામાં વધારો (માત્રા ડબલથી ત્રણ ગણો); અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ આ પૃષ્ઠભૂમિ સામે ઇમરજન્સી કાર્ડ મેળવે છે.
- સ્ત્રી દર્દીઓ: વિરલાઇઝેશનની વધારાની ઉપચાર (પુરૂષવાચીકરણ) અને ખીલ સાથે એન્ટિએન્ડ્રોજેન્સ.
- વૃદ્ધિ વિકારમાં: વૃદ્ધિ હોર્મોન્સ (જીએચ) સાથે ઉપચાર; એપિફિસલ સાંધાના નિષ્કર્ષ પહેલાં!
- In એલ્ડોસ્ટેરોન ઉણપ અથવા મીઠું બગાડ સિન્ડ્રોમ: વધારાની વહીવટ of ખનિજ કોર્ટીકોઇડ્સ (ફ્લુડ્રોકોર્ટિસોન).
- પ્લાઝ્મા રેઇનિન સ્તરનું નિયંત્રણ
- એલ્ડોસ્ટેરોન પોતે શોષી શકાતું નથી (ઉપાડ્યું).
- ઉચ્ચ જોખમ માટે પ્રિનેટલ ઉપચાર:
- સંકેતો [માર્ગદર્શિકા: એસ 1 માર્ગદર્શિકા]:
- માતાપિતા પાસે પહેલેથી જ એજીએસ અથવા પેરેંટલ વિજાતીયતાના પુરાવા સાથે બાળક છે અથવા
- એક માતાપિતામાં સજાતીય અથવા કમ્પાઉન્ડ હિટેરોઝાયગસ એજીએસ હોય છે અને બીજો માતાપિતા એક વિજાતીય જનીન વાહક છે
- શક્ય તેટલું વહેલું વહીવટ of ડેક્સામેથાસોન (પ્લેસેન્ટલ) અવરોધે છે ACTH માં સ્ત્રાવ ગર્ભ.
- પુરુષ અને / અથવા તંદુરસ્ત બાળકમાં કોરિઓનિક વિલોસના નમૂના પછી થેરપી બંધ થાય છે!
- સંકેતો [માર્ગદર્શિકા: એસ 1 માર્ગદર્શિકા]:
વધુ નોંધો
- યુરોપિયન દવાઓની એજન્સી (ઇએમએ) ની ફાર્માકોવિલેન્સ જોખમ મૂલ્યાંકન સમિતિ (પીઆરએસી) ચિકિત્સકોને સલાહ આપે છે કે જો શક્ય હોય તો 10 મિલિગ્રામ સાયપ્રોટેરોનથી વધુ દૈનિક ડોઝ ટાળવો (જોખમ મેનિન્જિઓમા રચના).
